【摘要】T细胞幼稚淋巴细胞白血病（T cell prolymphocytic leukaenia,T-PLL）是一种罕见的胸腺后T淋巴细胞肿瘤，主要临床特点为淋巴细胞异常增多，肝脾、淋巴结肿大及浆膜腔积液。T-PLL属成熟T细胞肿瘤，外周血及骨髓以成熟淋巴细胞为主，其临床病程呈侵袭性，对常规化疗反应差，生存期短，因而准确诊断对改善预后极为关键[1]。本文报告1例以白细胞异常增高、脾大为首发表现的患者1例，结合流式细胞检测诊断为T-PLL，现报道如下。
【关键词】T细胞幼稚淋巴细胞白血病；流式细胞术；免疫分型
【中图分类号】R733.72 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）35-0035-02
【Key words】T cell prolymphocytic leukaenia;Flow cytometry;Immunophenotyping
1.病例资料
患者，男，67岁，农民。主因胸闷半年，发现白细胞增高1天入院。半年前患者无诱因出现胸闷，活动时气短，无发热，咳嗽、咳痰，无头晕、头疼，无烧心、反酸、恶心、呕吐，无腹胀、腹泻、腹痛，未诊治症状加重。在外院查血常规：WBC:360.02×109/L、HB:103.00g/L、RBC:3.32×1012/L、PLT：37×109/L。提示白细胞异常增高，为进一步诊治入我院。查体：T 36.7℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 110/80mmHg。贫血貌，周身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，可闻及干鸣音，心律齐，肝未及，脾脏肋下4cm可触及，质中等，无触痛，双下肢无水肿。
2.实验室检查
2.1 血常规
WBC:360.02×109/L、HB:103.00g/L、RBC: 3.32×1012/L、PLT：37×109/L。凝血系列：凝血酶原时间（PT）12.1s、活化部分凝血活酶时间（APTT）39.2s、纤维蛋白原0.95g/L、凝血酶时间（TT）22.7s、D-二聚体5.68g/L.
2.2 生化检查
肾功能：肌酐：97.8mmol/L,尿素氮：6.66mmol/L,尿酸：585.0mmol/L↑,β2微球蛋白8.31mg/L↑，乳酸脱氢酶1994.3U/L↑，ɑ-羟丁酸脱氢酶：2109.0U/L。白蛋白58.00g/L。
2.3 骨髓穿刺细胞学检查
骨髓增生明显活跃，淋巴细胞异常增生占82.5%，该细胞胞体较小，胞浆少，灰蓝色，核圆形，染色质细致，核仁显隐不一。外周血分类：中性杆状核0.02、中性分叶核0.03、淋巴0.95、晚幼红1个/100WBC。见图1、2。
图1 （PB）瑞-姬氏染色×1000 图2 （BM）瑞-姬氏染色×1000
2.4 FCM免疫分型
异常细胞群占有核细胞群的95.46%，强表达：CD7,CD5表达:CD38,CD3,CD4,cCD3,CD2,CD99,CD11b,HLA-DR,CD45.不表达CD34,CD117, CD33,CD13,CD16,CD19,CD10,CD20,cCD79a,TDT,CD1a.见下图。
2.5 骨髓细胞染色体检查：正常核型，无染色体数目及结构异常。
2.6 综合诊断：T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）
3.讨论
T-PLL是一种罕见的成熟T细胞肿瘤，在以白血病起病的成熟T细胞肿瘤中占1/3，但在全部淋巴瘤中仅占极小部分[2]。其多呈侵袭性，常常侵犯外周血、骨髓、淋巴结和脾脏，中位生存期19个月。T-PLL为老年性疾病，中位年龄61岁，男性多见，脾大为常见表现，见于2/3的病人，半数病人有肝大或淋巴结肿大，皮肤病变见于20%左右的病人，表现为结节、斑丘疹或较少见的红皮病[3-4]。框周或结膜水肿是T-PLL的特异性表现。部分病人可出现胸腹腔积液和中枢神经系统受累。外周血淋巴细胞显著增多，可超过100×109/L，半数病人有贫血和血小板减少。生化检查LDH升高，但无高钙血症。本例病人以白细胞显著增高和脾大起病，无皮肤病变和特征性框周水肿的表现。其外周血淋巴细胞显著增高，均为成熟淋巴细胞，LDH及β2微球蛋白显升高，提示其预后较差。据有关文献报道，T-PLL患者血红蛋白﹤93g/L，LDH≥1668U/L，WBC＞208×109/L,β2微球蛋白≥8㎎/L，其生存率（OS）及无疾病进展率相对较差[5]。
骨髓穿刺及活检的形态学上难以区分T、B幼稚淋巴细胞白血病，流式细胞检测能够确定一个后胸腺T细胞群（即TDT-、CD1a-、CD5+、CD2+/CD7+）。大部分病人CD4+，25%病例CD4和CD8双表达，仅少数病例单独表达CD8，胞浆CD3常阳性，而胞膜弱表达或阴性。典型病例CD7强表达，而CD25阴性与其它成熟Ｔ细胞白血病，CD7常阴性或弱表达相反，T-PLL常强表达CD7，同时高表达CD52。CD25、CD38和HLA-DR可有不同程度表达。本例病人FCM的免疫表型：异常细胞群CD45阳性，强表达：CD7,CD5表达：CD38,CD3,CD4,cCD3,CD2,CD99,D11b,HLA-DR.不表达CD34,CD117,CD33,CD13,CD16,CD19,CD10,CD20,Ccd79a,TDT,CD1a结论符合T-PLL免疫表型。
T-PLL细胞遗传学异常常见为14号染色体到位[inv(14)(q11q23)],可见于70%的患者。本例患者染色体核型未见异常。
T-PLL的治疗，国内报道有CHOP方案（环磷酰胺1.0㎎d1；吡柔比星90㎎d1；长春新碱2㎎d1，泼尼松100㎎口服）和FCM方案（氟达拉滨45㎎d1-3；米托蒽醌12㎎d1；环磷酰胺300㎎d1-3），国外Renaudonsmith等[6]新近报道釆用alemtuzumab联合大剂量甲泼尼龙治疗更为有效，尤其对复发难治患者。
【参考文献】
[1]Khot AL,Dearden C.T-cell prelymphocytic leukemia Expert Rev Anticancer THer,2009: 9(3);538-551.
[2]Dearden C.How I prolymphocytic leukemia .Blood,2012;120(3):538-551.
[3]Ventre MO,Bacelieri RE,Lazarchick J,et al.Cutaeous presentation ofT-cell prolymphocytic leukemia.Cutia,2013:91(2):87-91.
[4]Ashturkar AV,Pathk CS,More YE,et al.T-cell prolymphocytic Leukemia With cutaneous involvement as the presenting feature.indian J dermatol,2012;57(2):157-158.
[5]Jain P1, Aoki E1, Keating M1, Wierda WG1,et al . treatment of patients with T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL).Ann Oncol. ;28(7):1554-1559.
[6]Kameoka J,Takahasfi N,Noji N/et al.T-cellprolymphocytic Leukemia in Japan:is it A variant ? Int Hematol,2012;95(3):660-667.
论文作者:冯素芳（通讯作者）
论文发表刊物:《心理医生》2017年35期
论文发表时间:2018/1/19
标签：淋巴细胞论文; 细胞论文; 白血病论文; 异常论文; 病人论文; 骨髓论文; 患者论文; 《心理医生》2017年35期论文;