广东省人民医院（广东省医学科学院）儿科重症监护室（PICU）广东广州 510080
关键词：肺含铁血黄素沉积症；肺出血；护理
特发性肺含铁血黄素沉积症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的铁代谢异常疾病，发病年龄主要在儿童期[1]，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。IPH以肺泡毛细血管反复出血，大量含铁血黄素累积予肺内为特征，以反复发作、间歇性、突发性咳嗽和咯血、贫血、发热、气促为主要表现的间质性肺部疾病[2]。IPH病因不明，多数学者认为予免疫因素、牛奶过敏、遗传因素、肺结构异常及植物神经调节紊乱导致毛细血管破裂出血有关[3]。关于本病的发病机制，目前普遍认为是由抗原—抗体复合物沉积引起的肺泡自身免疫性损伤所致[4]。IPH早期症状多不典型，与肺炎，缺铁性贫血等症状相似，首诊误诊率为100%[5]。为提高临床护士对本病的关注度，现将本院PICU成功救治1例IPH并肺出血抢救的患儿护理体会报告如下。
1 病情简介
患儿因“反复面色苍白1年余，咳嗽1天”收入本区。入院体检：生命体征T：36.8℃，P：98次/分，R：22次/分，Bp：112/65mmHg，Wt：23Kg，神志清，精神倦怠，全身皮肤见少许皮疹，手足部为主，部分有破溃及结痂；面色苍白，重度贫血貌，颜面无浮肿，呼吸平稳，入院后完善相关检查，予告病危，床边纤维支气管检查提示：支气管粘膜炎症表现，予无创呼吸机通气，后病情加重改气管插管机械通气，较高呼吸机条件维持，并扩容、输血止血、镇静镇痛及维持心率、血压等治疗，先后予西力欣、舒普深联合利奈唑胺抗感染治疗。病理活检：（肺泡灌洗液）涂片见中性粒细胞、淋巴细胞、较多吞噬含铁血黄素颗粒的组织细胞及少量上皮细胞，未见明确肿瘤细胞。特殊染色：Fe（5+）。结合病史考虑肺含铁血黄素沉着症，予大剂量甲强龙10mg/kg静滴*3天冲击治疗及丙种球蛋白2.5g*4治疗，及继续甲基强旳松龙针2mg/kg、开瑞坦及顺尔宁抗炎抗免疫治疗；于11天后撤呼吸机改低流量吸氧，病情稳定13天后转普儿科继续治疗。住院19天病情稳定予办理带药出院。
2 护理
2.1床边纤支镜的护理
IPH是一组病因不明、临床症状欠典型、误诊率高的疾病，在痰液或者胃液中找到肺含铁黄素巨噬细胞对于诊断IPH有极其重要的意义[6]，有助于明确诊断和观察治疗效果。本例患儿入院后予常规监护后，准备床边纤支镜做支气管肺泡灌洗采集痰液标本。操作前向患儿家属讲明采集标本的目的、方法以及检查的必要性，签署知情同意书，同时告知患儿此检查的过程以取得患儿的理解和配合。安排操作熟练的护士配合床边纤支镜检查，顺利获取痰液标本，及时送检。纤支镜术后遵医嘱予生理盐水2ml+肾上腺素（易折）1ml+布地莱德雾化悬液（令舒）1mg氧雾化吸入，减轻喉头水肿，遵患儿卧床休息，密切观察生命体征。
2.2肺出血的抢救和护理
肺出血是一种急性、灾难性事件，急性大量肺出血可造成通换气障碍，引起急性呼吸衰竭，急性呼吸窘迫症，胸片显示弥漫性肺浸润，如无积极抢救措施，患儿多在数小时内死亡。护理肺出血儿童在技术上具有挑战性的问题，保持急性发作出血期气道通畅往往是困难和最关键的。肺出血最为主要的治疗是机械通气。曾祥林[7]等建议对于非创伤性肺出血并患儿机械通气选择高PIP、PEEP、Ti、FiO2、RR。本例患儿在入院4h出现发热，T：40℃，7h后出现气促、三凹征，心率140-150次/分，中流量吸氧下血氧饱和度85%波动，予无创辅助通气，同时告知家长病情。患儿在无创辅助通气下经皮血氧饱和度上升至90-100%之间。患儿自主呼吸仍促，心率增快，无创辅助效果差，立即予纤支镜引导下行气管插管机械通气，插管时导管内见较多血液涌出，予DeagerEvitaXL呼吸机在BIPAP模式下，FiO2最高100%，呼吸频率为24，PIP最高为50，PEEP为20。经皮血氧饱和度上升至97%，但不稳定，心率149次/分，窦性心律，血压85/46mmHg，予生理盐水、同型红细胞悬液2u快速液体复苏，遵医嘱予每半个小时至每个小时监测血气分析，密切观察生命体征及时汇报病情，予专人护理，配合医生动态记录呼吸机参数。另外肺出血的患儿需要维持高的PEEP，吸痰时需要断开呼吸机，使得PEEP的局部压迫止血作用丧失，不利于止血，本例患儿采用密闭式吸痰管[8]，可避免因吸痰需要而断开呼吸机管路，起到较好的效果。在出血量稍减少时下调PIP、PEEP及FiO2。本例患儿在24h内即下调参数，出血量并未增多。且在出血明显减少期，逐渐加强翻身、拍背，避免血液在气管内积聚[9]。应用甲基强的松龙冲击、输同型红细胞、止血敏、巴曲亭止血对症治疗，动态调整血管活性药物等措施，控制补液速度，继续加强抗生素抗感染治疗，11d后病情趋向稳定。
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2.3应用激素的护理
全身性激素应用是本疾病急性肺泡出血期的一线治疗方案[10-12]，也有研究认为急性期采用大剂量激素联合大剂量丙种球蛋白治疗，肺部出血症状可迅速控制[13]。本例患儿主要采用激素联合大剂量丙种球蛋白治疗，但因使用甲基强的松龙可以使免疫功能降低而继发感染，导致消化道出血，电解质紊乱，高血压，高血糖等，所以需定期查血象，加强基础护理，使用复方氯已定含漱液q6h清洁口腔，在用药期间密切监测血压，心律，血糖变化。本例患儿在用药期间无明显不良反应。出院带药指导家属饭后给药，减少胃肠道的刺激，告知药物的用法、用量、注意事项、不良反应及擅自停药或减量的危害性，定期门诊复查。
2.4饮食护理
患儿有牛奶等多种食物过敏史，入室后予禁食，TPN维持，行床边纤支镜检查，抢救后予机械通气，期间仍予禁食，TPN维持。7d后通知营养科会诊，以优质植物蛋白，高维生素和易消化的新鲜蔬菜为主的治疗饮食予150ml每4h鼻饲，每餐可以耐受，TPN减量持续维持到患儿可以正常饮食。向家长说明补充营养的重要性，多食新鲜蔬菜水果，避免刺激性、油腻、辛辣、高盐、高糖食物及碳酸饮料，饮食规律，细嚼慢咽，不暴饮暴食。
3 小结
儿童IPH临床表现多样，以面色苍白为首发表现较常见，易误诊为缺铁性贫血预后较差。护理上应加强病情观察，急性肺出血期配合医生抢救，及时对症处理是控制病情的关键。床边纤支镜检查采集痰液及时送检有助于疾病的早期诊断，肺出血期机械通气及密闭式吸痰管理对临床护士提出更高的要求，抗生素和激素的合理应用是治疗疾病的根本，有针对性的激素口服指导和饮食护理有利于提高患儿的生活质量和改善疾病预后。
参考文献：
[1]胡亚美，江载芳，诸福棠，实用儿科学「M」.7版，北京：人民卫生出版社，2005：1242-1245
[2]赵鸣武，肺含铁血黄素沉着症「J」.中国实用内科杂志，2002，22（2）：70
[3]雷家英，李亚农.实用儿科护理学「M」北京：中国协和医科大学出版社，2005：485.
[4]葛伟，孙若鹏，特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展「J」临床儿科杂志，2007，25（3）：232-235
[5]湛洁谊，陈福雄，特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析「J」实用医学杂志，2003，19（7）：746-745
[6]李文益，陈述枚，儿科学新理论和新技术「M」 北京：人民卫生出版社，2002：174-177
[7]曾祥林，林春旺，杨镒宇，等.小儿急性肺出血32例临床分析「J」.中国妇幼保健，2012，27，（19）；2953-2956
[8]蔡格，郭岚锋，小儿急性肺出血机械通气治疗的护理「J」.江苏医药，2012，38（17）：2105-2106
[9]居蓓华.肺出血患儿气道管理「J」.护理研究，2008，22（1）：142-143
[10]Poggi V，Lo Vecchio A，Menna F，et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis：a rare cause of iron-deficiency anemia in childhood「J」J Pediatr Hematol Oncol 2011，33（4）：e160-e162.
[11]Kabra SK，Bhargava S，Lodha R，et al.Idiopathic pulmonary hemosiderosis：clinical profile and follow up of 26 children「J」.Indian Pediatr，2007，44（5）：333-338
[12]Saeed MM，Woo ms，Maclaughlin EF，et al.Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis「J」.Chest 1999，116（3）：172-175.
[13]罗学群，柯志勇，黄礼彬，等。巯嘌呤剂量个体化治疗儿童特发性肺含铁血黄素沉着症15例「J」.中国综合临床，2010，26（7）：761-764.
作者简介：张梓春，大学本科，护师。
通讯作者：昌艳军，本科，副主任护师，儿童重症监护室护士长。
论文作者:张梓春,昌艳军,陈佩玲,胡颖梅,李丽华,郭予雄
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年7月22期
论文发表时间:2018/9/7
标签：患儿论文; 病情论文; 黄素论文; 肺泡论文; 床边论文; 疾病论文; 呼吸机论文; 《中国误诊学杂志》2018年7月22期论文;