（2昆明医科大学第一附属医院神经内科 云南 昆明 650032）
（3昆明医科大学人体解剖学与组织胚胎学教研室 云南 昆明 650500）
【摘要】非酮症高血糖引起的偏侧舞蹈症在临床上少见且大多发生在糖尿病病史长血糖控制欠佳的中老年女性患者。但我们在临床上见到的这位患者是中年男性既往无糖尿病病史，并且症状在血糖恢复正常以后出现。故在临床上分析偏侧舞蹈症患者的代谢病因时要考虑到非酮症高血糖，给予早期诊断和治疗，此类患者预后较好。
【关键词】非酮症高血糖；偏侧舞蹈症；解剖学特点
【中图分类号】R587.2;R742.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）12-0207-01
1.前言
非酮症高血糖多伴有高渗状态，临床症状多是中老年患者出现脱水和进行性意识障碍综合征，神经精神症状主要是反应迟钝、表情淡漠、幻觉、失语和意识水平的下降，有的患者出现局限性癫痫发作、一过性偏瘫等，在临床上引起偏侧舞蹈症的患者罕见。
偏侧舞蹈症是一种异常的不自主运动，是偏侧肢体远端简单、突发、无节律和不固定的不自主运动。常见病因为遗传性、代谢性、免疫性、药物相关性、结构性和混合型等。
大多数的研究认为非酮症高血糖引起的偏侧舞蹈症多出现亚洲中老年女性，男女比例为1:1.7，且多为长期糖尿病病史，血糖控制差或波动的患者。但我们在临床上发现的这位患者为中年男性，无糖尿病病史，且出现在血糖恢复正常后出现偏侧舞蹈症的临床症状。
2.病例报告
患者，男，52岁，因“左侧肢体不自主活动半月，加重3天”收入院。入院查体：神志清楚、语利，偶见左侧口角抽动，未见眼睑及面部的抽动，左侧上下肢表现为伸臂和手腕以及下肢伸直，以上肢远端为主不伴有躯干的不自主活动，左侧上下肢肌张力下降，清醒时尤其情绪波动症状明显，睡眠时症状消失。行头颅CT仍未见明显异常，行头颅MRI平扫+增强+SWI，可见在T1相上右侧基底节区为高信号、增强无强化、SWI呈等信号。结合患者的病史、临床症状和辅助检查考虑为非酮症高血糖引起的偏侧舞蹈症，故在氟哌啶醇的基础上加用地西泮2.5mg一天两次，患者症状逐渐好转，出院。
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3.讨论
3.1 流行病学
复习近20年相关文献，我国共约有120例左右的相关报道，其中老年女性患病率较高，是男性患者的3倍左右，大多为单侧上下肢的不自主运动，上肢重于下肢，个别患者双侧起病。
3.2 发病机制
对于此病的发病机制，现在存在多种学说，确切的发病机制还不是非常清楚。
（1）微循环障碍学说：糖尿病患者本身易并发微血管病变及微循环障碍。有研究发现行正电子发射断层扫描检查显示，病灶处糖代谢显著降低，提示代谢障碍及血管功能障碍，支持缺血参与该病的发病机制。此时，相关神经元利用GABA为代用能源进行无氧代谢，合并酮症的患者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内GABA的再合成；而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经递质明显减少。此外，无氧代谢导致的纹状体细胞内酸中毒及谷氨酸盐聚集引发细胞毒性水肿。因为尾状核和壳核为无髓或薄髓纤维，在上述情况下新纹状体出现脱髓鞘，引起纤维损伤，从而向丘脑底核释放的GABA递质明显减少，破坏了神经递质的平衡，间接环路受到影响，对运动的抑制作用减弱，最终产生舞蹈样的锥体外系症状。
（2）微出血或异常物质沉积学说：针对影像学改变的性质提出了斑点状出血、可逆性钙盐或某种未知物质沉积假说，纹状体MRI T1WI高信号为此处神经元或胶质细胞中钙盐或其他矿物质的异常沉积。但大部分患者的病灶均能自行减弱或消失，不支持钙化学说。另外还发现病灶在磁敏感加权成像上呈低信号改变，提示顺磁性物质的沉积。推断基底节急性缺血损伤后出现蚀星形胶质细胞富集，其中含有的金属硫锌蛋白顺磁性强，引起磁敏感加权成像的变化。然而，因取材时间及并发症的干扰，现有的个别病理结果并不能准确阐明的病理生理机制，对此仍需进一步的研究及探讨。
3.3 影像学表现
患者神经影像学表现为纹状体MRI T1WI高信号、T2WI等信号、CT平扫高密度影、SWI等信号等[1]。脑MRIT高信号并非非酮症性高血糖病患者所特有，还可见于颅内出血后的高铁血红蛋白症、肠外营养所致的锰沉积、威尔森病的铜沉积、出血性梗死、乙型脑炎、钙化、错构瘤、缺氧缺血性脑病、获得性肝性脑病和舞蹈症等疾病。缺氧缺血性脑病、获得性肝性脑病等系统性原因引起的T1c高信号往往是双侧发病，钙化也通常是双侧的，且不伴有舞蹈症。
3.4 诊治及预后
该病的典型表现为(三联征)[2]：非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及患肢对侧纹状体区MRI表现为T1W1呈高信号、CT表现为高密度影。控制血糖为该病最主要的治疗手段，临床症状通常可随着血糖的控制明显好转或消失。但我们收集的这个病例，是在血糖控制好后出现的临床症状，故对于高血糖患者我们应该缓慢的降低血糖，防止血糖下降过快，引起血管内外或细胞内外血浆浓度发生变化，引起细胞水肿或者血管或细胞内皮细胞发生变化，引起血管或细胞的通透性增加，引起一些物质大分子物质向外渗漏，引起异常的沉积。此外，临床上常使用多巴胺受体拮抗剂控制持续性及严重的舞蹈症状，常用奋乃静、氯丙嗪、氟哌啶醇等，有时可联合应用氯硝西泮、地西泮。由于多巴胺受体拮抗剂可能引起迟发性运动障碍，应注意使用剂量，采取个体化治疗方案。在临床上，对于新发的舞蹈症，如果同时合并有糖尿病，除了考虑脑卒中等常见原因外，要考虑非酮症高血糖的可能。该疾病的临床预后良好，加强对该病的认识，有助于早诊断早治疗，并且避免患者恐慌及过度治疗。
【参考文献】
[1]尹汝尊，马太成．偏侧舞蹈症30例临床分析[J].河北医科大学学报，2010，31(8)：976-978．
[2]林永忠，孙长凯，刘莉.糖尿病性偏侧舞蹈症[J].中华老年心脑血管病杂志，2010，12（7）：665-666.
论文作者:白贤1,陈玲2,许虹2,庞爱兰2(通讯作者),孟步亮
论文发表刊物:《医药前沿》2018年4月第12期
论文发表时间:2018/4/23
标签：酮症论文; 患者论文; 舞蹈论文; 血糖论文; 症状论文; 纹状体论文; 信号论文; 《医药前沿》2018年4月第12期论文;