付英转 罗倩 许蓉
贵阳市小河区贵航贵阳医院 呼吸内科
患者，男，57岁，因“反复咳嗽、喘息25+年，再发加重5天。”于2015-09-25入我院呼吸内科。自1987年始出现呛咳、喘息，咽喉部可有喘鸣音，病情反复，受凉及闻及刺激性气体可诱发，病情逐渐加重，活动耐力进行性下降，渐出现平地行走时喘息；伴有鼻塞、鼻腔出血及声音嘶哑，2015-09-20受凉后症状再发，喘息明显，单声咳嗽，咳白色粘痰，时有痰中带血丝，伴鼻塞、发热，体温最高达38摄氏度，无潮热、盗汗等，为诊治来我院。否认粉尘、化学药品接触史及家族史，吸烟指数600支。体检：体温37.2 oC，口唇发绀，肺气肿正，双肺可闻及散在哮鸣音，双下肺可闻及湿罗音。余查体阴性。入院诊断：AECOPD。辅查：血气示Ⅰ型呼衰，血常规：白细胞10.93×109/L，中性粒细胞比率80.61%，血凝：纤维蛋白原降解产物5.1ug/ml，血生化、血沉、C反应蛋白、BNP正常，结核抗体阳性，肿瘤标记物：非小细胞癌相关抗原3.58ng/ml；抗环瓜氨酸肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体两项阴性，抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗可提取性核抗原多肽抗体阴性，抗角蛋白抗体阴性，外周血T淋巴细胞亚群正常。抗链O、类风湿因子及甲状腺功能正常，人类免疫缺陷病毒抗体阴性，纤维喉镜示右侧下鼻甲肥大，右侧中鼻道见新生物，触之易出血，后鼻孔见新生物，表面欠光滑。咽喉壁及舌根淋巴滤泡增生。鼻窦CT示1.右侧上颌窦、额窦、筛窦炎2.左侧上颌窦粘膜增厚3.双侧下鼻甲肥厚。肺功能示：重度阻塞性通气功能障碍，大小气道气流重度受阻，气道阻力明显增高，气道传导重度下降，弥散功能轻度降低，通气储备能中度下降。心脏B超示：三尖瓣轻度关闭不全；上腹部B超示脾稍大；多次痰及纤支镜刷片未查见抗酸杆菌及真菌；痰培养及支原体抗体阴性，痰细胞学未查见肿瘤细胞。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆胸部CT示右肺中叶见三角形密度增高影，CT值约47HU其内见小斑片状钙化影，右肺中叶支气管开口狭窄；气管呈刀鞘样改变，气管、主支气管及其主要分支、较细小分支可见管壁多发点节状、小条片状钙化影，CT值约334HU，沿管壁分布且管壁不规则增厚，见小结节影突出于管腔、管腔变窄，胸部MRI示：气管、主支气管走行区显示管壁不均匀性增厚，右中肺及左上肺见三角形、小片状等T1、长T2信号影；纤支镜示：声门活跃、气管隆突上方见局限性狭窄、隆突增宽，左右主支气管管腔均有不同程度狭窄，左上下叶开口均狭窄，直径1.5-2.0cm左右，右中间支气管呈三角形狭窄，右中叶开口完全阻塞，右中叶开口为窝状变。粘膜活检组织刚果红染色阳性，病理诊断：气管粘膜淀粉样变；经纤支镜下激光治疗、吸氧、氨茶碱、甲强龙、头孢哌酮舒巴坦及沙美特罗替卡松及沙丁胺醇气雾剂吸入等治疗10天后，症状减轻于2012-10-05出院。嘱持续家庭氧疗及吸入沙美特罗替卡松。出院随访3年，病情稳定，可从事轻度体力活动
讨论：淀粉样变可能从免疫球蛋白的轻链衍化而来。1985年Virchow首次将其称为淀粉样变性。淀粉样物质主要由三种成分构成：①淀粉样蛋白纤维：②氨基葡萄糖③P物质。研究表明淀粉样蛋白纤维以三种方式损伤组织器官：①以物理存在的方式导致正常组织结构的破坏。②通过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能。③诱导细胞凋亡。呼吸系统的淀粉样变。据累计部位可分为三型：气管-支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质性型。其中气管-支气管样最常见，它以三种类型表现：1.多灶性气管、支气管粘膜下斑块（85%）2.单灶瘤状肿物3.弥漫浸润型；本例是弥漫性气管-支气管淀粉样变性。淀粉样物在支气管内过度沉积可能与以下因素有关：①支气管相关淋巴组织发生异常免疫反应；②由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高；③原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤；④继发于慢性感染（结核病、化脓性骨髓炎）；⑤家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变。常见症状有呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑等。常继发感染，出现咳嗽、咳痰、发热、肺部干湿罗音。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。胸部CT可显示病变的程度和类型，支气管镜可直观气管支气管树的形态改变并取活检。病理活检是诊断本病的金标准。活检经苏木素伊红染色后于粘膜下可见不规则结节状或弥漫性片状均质嗜伊红物质沉积，其周围存在不同数量的浆细胞和多核巨细胞浸润；经刚果染色呈玫瑰红色，有双折光性。在偏光显微镜下呈黄绿两色性双折光体；本例通过刚果染色确诊。
治疗：目前尚无特效治疗。除药物及对症治疗外，介入治疗很重要，包括内镜下激光、冰冻或钳取术、支架等；但术中应注意出血及淀粉样物质脱落引起气管阻塞窒息死亡。亦可采用手术切除，除外局灶病变可以手术或内镜下微波治疗外，其他治疗效果不确切。本病历因气管广泛狭窄，排痰不畅引起肺部感染。经激光灼烧、糖皮质激素和抗生素治疗，气道狭窄好转，感染消除，肺功能改善。一般认为预后良好。可长期存活。
对于有喘息、咳嗽等，存在气道狭窄等疑似病人，易与肺结核、肺炎、慢性支气管炎、肺癌等混淆，造成误诊、漏诊。应尽早行纤支镜及病理活检排查有无气管淀粉样变。
参考文献：
[1]李联梅.徐大华.原发性支气管肺淀粉样变[J].四川医学，2000.21（8）.749-750
[2]陈静璐、徐志豪.原发支气管肺淀粉样变3例子临床分析[J].临床内科杂志，2005，22（6）：406-408
[3]罗慰慈.现代呼吸病学［M］.北京人民军医出版社，1997：784-786
[4]李航，李学旺.淀粉样变性病27例临床分析J.北京医学，1999，第5期（5）：259-263
[5]李学旺.33例原发性淀粉样变性病临床分析J，中华内科杂志，2003，42：195-196
论文作者:付英转,罗倩,许蓉
论文发表刊物:《健康世界》2015年28期供稿
论文发表时间:2016/4/11
标签：支气管论文; 淀粉论文; 气管论文; 抗体论文; 狭窄论文; 阴性论文; 刚果论文; 《健康世界》2015年28期供稿论文;