复发性骨外粘液性软骨肉瘤一例论文_颜景春1王玥

颜景春1王玥2

（1唐山市中医医院放射科河北唐山063000;

2唐山职业技术学院河北唐山063000）

【关键词】骨外粘液性软骨肉瘤;病理诊断;治疗

【中图分类号】R6813【文献标识码】B【文章编号】1003-5028(2013)10-0323-02

1临床资料

患者，女，61岁，2011年1月无意中发现左大腿上段一包块，无压痛。在当地医院切除，未作病检，术后半年复发。2011年9月于北京大兴区某医院第二次手术治疗。2012年6月再次复发，于北京某三甲医院作病理，诊断为：骨外粘液性软骨肉瘤。8月11日来解放军总医院就诊，以“左大腿软组织软骨肉瘤”收入院。影像检查：DR：左大腿中上段软组织内巨大软组织肿块，边缘欠清晰，股骨骨质未见明显异常。CT：左股前部软组织肿物，前缘突破肌肉间隙，病灶形态不规则，病灶内可见一游离骨密度影。增强扫描显示不均匀强化，左股深动脉略迂曲，局部分支显示紊乱并增粗；左股骨骨质未见异常；右下肢未见明显异常（如图1）。MRI：左股上段看见一长或等T1信号,长T2信号病灶，左股外侧肌，股中间肌，股内侧肌同时受累，肌纤维束间脂肪消失，受累肌组织融为一体，肌筋膜外、皮下亦可见一肿块，矢状面示病灶几乎累及整个肌腹，两肿块分界清晰。内侧病灶相对股骨呈包裹性生长，与股骨之间界限清晰，股骨骨质未见明显破坏，增强后两肿块均呈不均匀强化（如：图2）。手术中示：筋膜下见一侵及周围组织，边界不清肿块，15cm*10cm大小，位于大腿中段前、内、外侧，深达骨膜。术后病理：（左大腿软组织包块）梭形细胞恶性肿瘤伴坏死和粘液变性，可见多形性瘤细胞，核分裂像易见，并见病理性核分裂；局部侵犯血管伴血管内瘤栓形成。结合病史，符合复发的肉瘤，以去分化成分为主，肿瘤大小14×12×85cm。皮肤切缘和基底部切缘未见肿瘤。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CD34(血管+)，Ki-67（+50~70%），S-100(-)，Vimentin（部分+），CK(-)，CDK4(弱+)（如图3）。

2讨论

综合影像学资料，术中所见及病理诊断，该患者诊断为：复发性骨外粘液性软骨肉瘤。骨外粘液性软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma EMC）是一类罕见的软组织肿瘤，具多方向分化的特点。WHO肿瘤学分类将其归到分化不确定的软组织肿瘤内［1］。EMC为罕见的软组织肉瘤，发病率约占软组织肉瘤3%。约80%发生于四肢近端及肢带深部软组织，约20%发生于躯干［2］，且发生于躯干者分布较多样，可见于肺、胸壁、颈静脉孔区、心脏及年轻女性外阴部和子宫附件部位［3-5］。平均发病年龄为52岁，男女比例2：1。临床主要表现为缓慢增大的软组织肿物，平均直径7cm［2］。可伴或不伴有局部疼痛，近关节处肿物可致活动受限。CT平扫+强化可清晰显示肿瘤内部是否存在钙化灶，以及钙化灶的形态，还可观察肿瘤组织与周围骨组织的比邻关系，所以该检查可作为本病早期诊断最有效的方法之一。复发性EMC在病理诊断上存在一定困难，主要因为：该病大约29%的病例，由于反复的局部复发等原因，导致部分肿瘤细胞间变或肿瘤体积过大，而使大部分细胞退变，从而呈现多种肿瘤组织象，造成诊断困难［2］，国外亦有报道将EMC病理误诊为尤文肉瘤（Ewing's sarcoma）的病例［6］，但目前EMC仍然主要依靠病理诊断。该病目前主要治疗方法是手术加术前、术后放化疗，一般认为单纯放化疗效果不佳，不过国内也有报道称骶尾部EMC患者通过4个周期单纯化疗，而得到6个月以上完全缓解者，具体治疗方案还需进一步研究总结。

参考文献

［1］Chrisfopher DM,Flefcher,主编.杨绍敏,等.WHO肿瘤病理学及遗传学分类:软组织肿瘤分册［Ｍ］.北京:诊断病理学杂志社,2005:114116

［2］邰艳红,景洪标,耿明.骨外粘液样软骨肉瘤1例报告及文献复习［J］.中国肿瘤临床,2006,33(16):954955

［3］张龙,宋丽萍,安怀伦,等.左股部粘液样软骨肉瘤1例［J］.MODERN ONCOLOGY,2004,12（2）

［4］Geyer HL,Karlin N.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the heart and review of current literature［J］.CurrOncol.2010 Oct;17(5):5862

［5］Sawada M,Tochigi N,Sasajima Y,et al.Primary extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the vulva［J］.Obstet Gynaecol Res.2011 Nov;37(11):17061710

［6］El-Demellawy D,Denardi F,Alowami S.Cellular variant of extraskeletal myxoid chondrosarcoma with Ewing's sarcoma-like areas:a diagnostic pitfall in core needle biopsy［J］.Pol J Pathol.2010,61(1):3741

论文作者:颜景春1王玥

论文发表刊物:《河南中医》2013年10月第2期供稿

论文发表时间:2014-3-19

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