王莉 田艳明 郭继华（通迅作者）（新疆乌鲁木齐市解放军第四七四医院病理科 新疆 乌鲁木齐 830012）
【关键词】儿童；眼眶；朗格汉斯细胞组织细胞增生症【中图分类号】R733.1 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）5-0215-01
患者女性，6 岁，因左眼球肿胀20 余天收住。体格检查：左眼：眼球突出，眼球后可触及一肿块，质硬，活动度差。双侧眼球运动正常，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双眼视力：右眼0.25，左眼0.3。全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾不大。
血象： WBC 10.94×109/L，RBC 5.1×1012/L，HGB 127g/L，PLT 525×109/ L。CT 扫描显示：左眼眶内上象限肌锥外可见团块状稍高密度影，边界清晰，病灶向上突破眶上壁进入颅内，眶上壁骨质吸收，局部额叶可见稍高密度影。病理检查：大体：灰白淡红色鱼肉状组织1 块，大小3cm×3cm×1.5cm，切面灰白色，质韧，无包膜。镜下：朗格汉斯细胞弥漫分布，部分区域稀梳，部分区域密集。细胞呈卵圆形、圆形，包膜形成较多突起，互相连接成网状。胞质淡染或嗜酸，界限不清; 核呈圆形、卵圆形、肾形、咖啡豆样或不规则形，部分细胞有核沟。还可见泡沫样巨噬细胞，多核巨细胞。病变内见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润，部分间质富于小血管，部分间质成纤维细胞增生明显(图1、2)。免疫组化检测：CD1a+ (图3)、S-100 +、LCA- ,EMA -、Vimentin-、Des -。诊断结果: （左眼眶）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
讨论：朗格汉斯细胞组织细胞增生症，曾称为组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾病，包括嗜酸性肉芽肿、韩－薛－柯氏病和勒－雪氏病。本病发病率估计1／20 万～1／200 万， 主要发生于婴儿和儿童，男性患者居多。其临床表现多样，依据受累器官、系统、部位、数目，主要分为局限性病变（嗜酸性肉芽肿，原发性肺LCH及眼眶LCH），多灶性病变（多灶性嗜酸性肉芽肿，韩－薛－柯氏病）及弥漫性病变（勒－雪氏病）［1］。主要累及骨骼如颅骨，脊椎，长骨和颌骨，肝脏，脾脏，淋巴结和皮肤。
眼部累及罕见。诊断LCH 主要依靠病理形态学、免疫组化及电镜观察。通常病变区的朗格汉斯细胞弥漫分布，细胞中等或偏大，胞质淡染或嗜酸，核呈圆形、卵圆形、肾形、咖啡豆样或不规则形，可见核沟和凹陷，背景见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润。免疫组化表达CD1a 和S-100，电镜下可以找到Birbeck 小体。LCH 鉴别诊断包括(1)淋巴组织增生，镜下由大量成熟的淋巴细胞组成，亦可伴有少量浆细胞或组织细胞，无朗格汉斯细胞，免疫组化染色：CD1a 和S-100 阴性。（2）朗格汉斯细胞肉瘤: 朗格汉斯细胞显著异型，核分裂象多＞ 50 个/10HPF，病变背景中可见嗜酸性粒细胞和其他炎细胞成分，免疫组化染色同LCH。LCH 有自限自愈的修复过程,并且与患者年龄、病变部位、数目有关。治疗的选择主要决定于病变的范围和受累的部位[2]。对于无症状，小，单发可以观察为主。对部分患者采取积极的治疗方法，常用的包括（1）糖皮质激素治疗：适合于早期病变。（2）化疗：适合多系统受累者。（3）放疗：适用于早期局部病变。（4）局部切除：适合局限病变比如眼眶，肺脏，骨骼等孤立病灶。
参考文献：[1]Azouz EM，Saigal G，Rodriguez MM，et al. Langerhans cell histiocytosis:Pathology ，imaging and treatment of skeletal involvement [J]. Pediatr Radiol，2005,35(2) :103－115．[2]Arkader A， Glotzbecker M， Hosalkar HS， et al． Primary musculoskeletalLangerhans cell histiocytosis in children： an analysis for a 3-decade period ［J］. J PediatrOrthop,2009,29(2）:201-207．
论文作者:王莉 田艳明 郭继华（通迅作者）
论文发表刊物:《河南中医》2015年5月供稿
论文发表时间:2015/10/13
标签：细胞论文; 汉斯论文; 粒细胞论文; 酸性论文; 朗格论文; 眼眶论文; 组织细胞论文; 《河南中医》2015年5月供稿论文;