天津医科大学宝坻临床学院神经内科 天津 301800
摘要：目的：研究Tolosa-Hunt综合征（THS）的症状特点、诊断、治疗及预后等。方法：对2016年1月-2017年1月收治的6例THS患者的临床资料进行回顾性分析。结果：6例THS患者均急性或亚急性起病，临床表现多样化，诊断需排除其他可引起头痛及眼肌麻痹的疾病，糖皮质类固醇激素效果显著。结论：至今THS的病因仍不明确，误诊率高，需进一步提高对痛性眼肌麻痹诊断和治疗的认识，帮助患者早日恢复健康。
关键词：Tolosa-Hunt综合征；糖皮质激素；误诊
Tolosa-Hunt综合征（THS）即痛性眼肌麻痹，是指因特发性眼眶和海绵窦炎症导致的一组主要表现为一侧眼眶或头部疼痛、伴有同侧眼肌麻痹的临床综合征[1]，其病变局限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。本病临床上较少见，每年报告的发病率百万分之一[2]，目前病因不明，临床中误诊率较高，需加强对此病的认识，做到早期诊断、早期治疗。现将本科2016年1月～2017年1月诊治的6例THS患者的临床资料分析报告如下，以提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取本科2016年1月～2017年1月收治的痛性眼肌麻痹患者6例，其中男性2例，女性4例；年龄47～68岁，平均年龄61岁；病程3～20d，其中急性起病4例，亚急性起病2例；3例病前有上呼吸道感染史，伴劳累诱因1例；患糖尿病1例，患高血压病2例。
1.2 临床表现
本组患者均为单侧额、颞部头痛及眼眶痛，疼痛均为持续性，疼痛性质胀痛4例，钻顶样痛2例。疼痛与颅神经麻痹均在同一侧。疼痛先于眼肌麻痹者5例，后出现者1例。仅动眼神经受累4例；动眼神经、外展神经同时受累的1例；仅外展神经受累1例，故以动眼神经受累最多见。6例患者中有2例患者早期出现头痛、眼眶痛后就诊于外院，被误诊为偏头痛，行对症治疗后症状无缓解；1例患者疼痛于眼肌麻痹后出现，以急性脑梗死收入院，予抗栓治疗，经头颅核磁检查后排除脑梗死。
1.3 辅助检查
本组患者中外周血白细胞数目增高5例；血沉增快4例。6例患者均行头MRI检查，2例患者发现海绵窦附近异常信号，1例颅脑增强MRI可见病变海绵窦呈明显强化。4例患者未见明显异常。1例行头MRA检查，1例行头CTA检查，均未见颅内动脉异常。6例患者均经眼科医生会诊除外眼科疾患，行新斯的明实验均为阴性。
1. 4 治疗方法
5例患者入院后均静脉给予甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg/d静脉滴注，7d后改用甲泼尼龙片24 mg/d口服，症状缓解后逐渐减量，每周甲泼尼龙减4mg，维持治疗3个月。同时应用维生素B1 10mg/次 3次/日、甲钴胺500ug/次 3次/日行神经营养药物治疗。治疗中对存在高血压、糖尿病的患者严密监测其血压及血糖情况，积极控制高血压及高血糖；同时应用抑制胃酸分泌药物、补充钙及钾，以预防应激性消化道溃疡、骨质疏松、电解质紊乱等并发症。1例以急性脑梗死入院者于入院1日后开始上述治疗。
2 结果
6例患者均在接受上述治疗72小时内头痛缓解；眼肌麻痹5例于14天内恢复，1例患者在激素减量中眼肌麻痹加重，重新增加激素剂量后症状改善，于21天后眼肌麻痹恢复。本组病例未发生明显的糖皮质激素副作用。所有患者均随访1年，其中有2例患者1年内再次复发痛性眼肌麻痹，再次使用激素治疗后症状缓解；其余4例患者随访年无复发。
3 讨论
Tolosa-Hunt综合征是一种由不同病因的海绵窦病变引起的具有特殊临床表现的疾病，临床较少见。1954年由Tolosa首次报道，1966年Smith对痛性眼肌麻痹患者首先命名为Tolosa-Hunt综合征。本病在各个年龄段均可发病，男女发病率相似。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆通常具有复发性、缓解性的特征，复发的间隔时间通常为几个月到几年，常见于同侧。
3.1 病因
目前尚不完全清楚，多数研究表明本病系与免疫反应有关的非特异性炎症[3]；近期有文献报道的THS在随访中被证实为肿瘤性疾病，可能是具有潜在恶性的前淋巴增殖状态；因行头磁共振血管造影（MRA）、数字减影血管造影（DSA）等检查曾发现部分病例颈内动脉虹吸部移位和颈内动脉颅内段不规则狭窄现象，考虑也侵蚀血管壁的可能性最大[4]。
3.2 临床特点
①急性或亚急性起病的顽固性眶区剧痛，并放射至颞侧及前额部；②疼痛同时或2周内出现1条或多条眼球运动神经麻痹，以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，以第Ⅲ颅神经损害最常见，可累及三叉神经第1、2支及视神经[5]；③症状可持续数日或数周，少数遗留部分神经麻痹，发作时间间隔不等，可为数月或数年；④颅脑MRI检查通常无异常改变，少数病例海绵窦可有异常信号改变[6]；⑤对皮质类固醇激素治疗敏感[7]。
3.3 鉴别诊断
本病在临床中误诊率较高，根据头痛、视物成双及眼肌麻痹等特点需与以下疾病进行鉴别诊断：①眼肌麻痹性偏头痛：常有家族史，多见于青年，反复发作头痛后出现同侧颅神经麻痹，以Ⅲ或Ⅵ多见，糖皮质激素治疗无效。②颅内动脉瘤：多慢性起病，可伴有病侧眼眶部搏动性疼痛，颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤可致第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经损害。头MRA、CTA或脑血管造影可确诊。③糖尿病性眼肌麻痹：有糖尿病病史，可有不完全性眼肌麻痹，以动眼神经、展神经麻痹多见，不会出现瞳孔改变。④其他：如急性闭角型青光眼、重症肌无力、海绵窦综合征、颅底脑膜炎、蝶窦囊肿等亦应与痛性眼肌麻痹鉴别。
3.4 治疗与预后
本组患者经糖皮质激素治疗后疼痛最先缓解；眼肌麻痹恢复时间相对较长，但均在接受激素治疗后逐渐缓解。糖皮质激素对该病治疗效果满意，但激素治疗存在一定的风险，要强调THS的早期治疗，且应用激素需逐渐减量、较长时间维持，同时注意减少激素不良反应的产生[8]。
4 结束语
Tolosa-Hunt综合征临床少见，容易误诊，应详细询问病史并结合症状、体征及相应的实验室检查、影像学表现综合诊断。早期诊断以免延误治疗时机尤为重要。
参考文献：
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[8]Hao R，He Ｙ，Ｚhang H，et al. The evaluation of ICHＤ-3beta diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome：a studyof 22 cases of Tolosa-Hunt syndrome[Ｊ].Neurol Ｓci，2015，36（6）：899-905.
论文作者:鄂瑞芳,赵琨
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第7期
论文发表时间:2018/5/21
标签：患者论文; 激素论文; 综合征论文; 神经论文; 海绵论文; 疼痛论文; 动脉论文; 《中国误诊学杂志》2018年第7期论文;