胆总管囊肿常发生于儿童且通常为先天性疾病，数据调查显示亚洲儿童患该病的概率较大。该疾病有癌变的风险，且癌变的概率超过了20%，如果未能获得及时的治疗，癌变之后死亡的可能性也不小。本文将简要的介绍胆总管囊肿究竟是什么？并从其致病原因、发病症状、治疗方法等方面使读者对疾病有更清晰的认识。
一、概念
该疾病也被称为先天性胆总管囊肿等，是儿童的胆道先天畸形的一种疾病，常发生于女童，女性患者的比例超过了患者总数的百分之六十。该疾病主要是由胆总管的变形引起的，有些人先天性的胆总管的部分位置向外扩张，呈现出囊泡状或是梭形扩张。除此之外，肝内胆管也可能因扩张而表现出先天畸形的现象，这种情况有时会伴随胆总管的扩张畸形同时存在，这两种病症同时存在的概率在临床病例中达到了百分之二十五。由于病症的特殊性，目前国内学界更多的称其为先天性胆总管囊肿，这个名称更加合理准确，能概括性地体现出该疾病的病例特征，也能更好地概述病症的各个方面。
二、致病原因
遗憾的是，对于该疾病的发病原因目前没有完全明确的结论。学者在对该疾病进行研究的过程中，曾出现过多种学说理论，例如主张由病毒引起的病毒感染学术、主张与神经有关的胆总管远端神经学说、主张与肌肉组织有关的肌肉发育不良学说等等。现如今，大多数专家承认这种疾病是先天的，而产生这种先天疾病的原因可以概括为以下几种。
（一）胚胎时期胆道畸形发育
胎儿在母体内生长到五至七周时会逐渐发育出肝外胆管系统，此时胆管系统内部细胞会不断发生增生以持续生长发育，这一过程会生成实性细胞索和后空泡，这两者成形后还会不断相互融合进而组成管腔，以管腔的形式存在于胆道内。细胞增生的过程中，如果某些细胞增生过快繁殖过度，空泡的形态就会变得一段非常狭窄而另一端过度泡化，这是就可能呈现出胆管扩张的状态。这一病因主要是在胚胎发育过程中造成的畸形。
（二）胰胆管合流不正常导致
这一学说是由日本的专家提出的，后美国、中国等国家的研究者也进行了更加深入的研究对该学说再次进行了验证。这种病因是指胰胆管如果合流发生异常就会导致胰液反向流入胆道内，进而产生胆管扩张的现象。
（三）其他几种观点
1.胆总管末端阻塞。末端梗阻导致胆汁无法正常排出而使胆管不断扩张畸形。
2.远端神经、肌肉发育不良。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆部分专家通过研究发现这种疾病的患者的胆总管末端管壁很多都存在神经节细胞短缺的现象，这使学者意识到神经节的缺失会使胆总管的运动性能降低，远端肌肉也无法正常发育或者正常发挥功能，肌肉的发育不良可能会导致总管的阻塞等。最终造成胆总管的扩张、畸形，出现胆总管囊肿疾病。
（四）多种原因共同致病学说
近年来大多数学者表示该疾病的出现不是由单一原因引起的，更可能是由多种不同因素共同作用而产生的。这种学生也得到了大多数人的认同。
三、临床症状
（一）腹痛，是该病最主要的症状之一。这种腹痛常以绞痛的状态发生于上腹部或肚脐附近。除了绞痛以外还可能钝痛或类似于牵扯拉伸的疼痛，疼痛有可能持续存在也可能间歇出现。临床上认定病状比较困难的一点是，该病患者通常为儿童，而大多数孩子无法准确描述腹痛时的感觉，常常会误导医生确诊，因此医生需要根据经验通过儿童腹痛时的姿势等判断。
（二）包块是另一典型症状。发病时常有囊性的、光滑的包块出现于腹部上侧偏右的位置，有可能数量不定大小不一，包块很少会出现在腹部靠下或接近肚脐的部位。这种包块产生后，会产生触痛，也就是当按压或触摸时患者感到疼痛。这种触痛轻重不一，疼痛的程度与患者本人体质等因素有关。
（三）黄疸，这种病症的主要特点是间歇性出现且间歇时间间隔不定。严重的黄疸可能同时引起皮肤瘙痒等症状。黄疸形成的直接原因是胆汁无法畅通引流，此时囊内发生感染或者胰液反流便会加重。当验证消散后，胆汁就能顺利排出，黄疸便相应消失。
四、治疗方法
学者专家一直在不断深入研究挖掘此病相关问题，包括对致病因素的探索和病变过程的深入研究。在不断努力过后，近几十年学界对该病的了解已经比较深刻了，从而可以提出一些有效的治疗方式，治疗方式也在不断地更新进步。早年间有外引流手术和内引流手术等。虽然治疗方式多种多样但治疗的原则可以进行归纳。
首先，治疗该疾病需要尽可能使肠管和近端胆道相互吻合，当然，这一过程要在满足生理要求的大前提下进行。然后消除管内梗阻，促使胆汁顺利从肠道排出。其次，已经扩张畸形的胆总管和胆囊需要被彻底切除，这样做主要是为了防止术后胆道再次癌变。再次，通过胰胆分流解除胰胆管内合流不正常的情况。最后，消除肝内胆管各种形态的畸形以及存在的结石现象。
进行手术的方法有很多种，本文不做具体介绍，针对患者的不同状况医生可以选择最佳的治疗方案，但不论如何治疗，以上几点治疗基本原则都应该被高度重视。
五、结语
通过了解什么是胆总管囊肿，该病的临床表现是什么，该病的致病原因有哪些，治疗时需要遵守什么原则注意什么问题。相信读者可以对这种疾病有了进一步的了解，有了基础认识才能提高警惕更好的预防疾病，一旦出现相关症状及时接受治疗采取措施，尽量将疾病的伤害降到最低。
论文作者:徐平
论文发表刊物:《航空军医》2019年第07期
论文发表时间:2019/9/5
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