王桂平
绥滨县福兴满族乡卫生院 156209
摘要：目的 研究分析小肠淋巴管扩张症患儿的护理方法及效果。方法 整理收集我院收治的3例小肠淋巴管扩张症的患儿，采取以中链三酰甘油酯饮食为主导的肠内营养支持和以静脉高营养为主的肠外营养支持。结果3例小肠淋巴管扩张症患儿水肿基本消退，低蛋白血症得以纠正，未发生严重的并发症，长期随访患儿的生长发育情况良好。结论 正确使用调节肠道菌群药物促进肠功能康复；积极做好护患沟通，提高患儿和家长的就医依从性；同时做好健康教育和出院随访等有针对性护理。
关键词：儿童；淋巴管扩张；小肠；护理
小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病，各种因素导致淋巴管阻塞扩张都可造成淋巴液丢失，因淋巴液中富含蛋白质和淋巴细胞，故临床上主要表现为低蛋白血症和淋巴细胞减少的相应症状，常见于儿童和青少年，该疾病主要表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、腹泻和腹水等。自1961年Waldmann等[1]首次报道本病，我国由蒋木平[2]1990年首次报道，现将我院自2010年1月～2013年6月我院共收治3例小肠淋巴管扩张症，通过有效治疗和护理，长期随访效果满意。
1 临床资料
2010年1月～2013年6月，我院共收治3例，均为男性，均无小肠淋巴管扩张症家簇病史。病例1为1岁10月，主诉浮肿1年7个月，加重10d。病例2为5岁3月龄，主诉反复呼吸道感染5年伴浮肿4年。病例3为3岁6月龄，主诉"确诊全身结核病1个月，发热4d伴腹痛、便血1d"入院。辅助检查结果示：所有3例患者均发现肝功总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）降低，此外的肝功能指标均在正常范围，多次尿常规蛋白阴性，结合临床除外肾脏疾病（丢失）及肝脏疾病（合成不足）所致低蛋白状态。此外，病例1和2还均表现为外周血淋巴细胞降低、以及IgG降低为主的低免疫球蛋白血症；其中，病例1还表现为异常的IgE增高。病例2和3还合并血钙降低。所有3例患儿在住院期间先后接受胃镜及结肠镜检查确诊。
2 治疗
首先给予营养支持。采用肠内营养（EN）和肠外营养（PN）综合康复治疗，营养支持方案由我院营养支持小组制定，根据患儿排便次数、性状及体重增加情况做相应调整。肠内营养即入院后予低脂高蛋白饮食，日常采用鱼、虾、牛肉等高蛋白饮食，烹饪用中链脂肪油（MCT）替代正常食用油，10g/d左右，另根据患儿病情适当加用肠内营养制剂（如小百肤）补充营养。肠外营养即患儿病情较重时每日予以静脉营养支持。病情稳定后腹泻次数减少至1次/d，且无发热、呕吐、腹胀等，PN 可逐渐减少至2次/w。其次，还可应用调节肠道菌群药思连康等。经上述治疗，3例患儿均浮肿消退，病情稳定好转出院。
3 护理
3.1心理护理 患儿家属因知识缺乏对该病不了解，入院时比较焦虑，担心治疗效果和预后。因此，应对家属表示理解，护士要耐心与之交谈，倾听其主诉，给予适当的安慰和解释，使其能积极主动配合治疗和护理。
3.2营养支持护理
3.2.1 PN护理 患儿为1～5岁儿童，故PN采用外周静脉途径实施，实施期间必须严格执行无菌操作，严密观察穿刺部位有无红、肿、痛。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆营养液配制要求专人一次性在无菌操作台中完成，现配现用，采用输液泵控制其速度，每天更换输液系统，配好的营养混合液在24h内输注完成，输液前后用生理盐水冲洗管道，以防导管堵塞。
3.2.2 EN护理 严格根据医嘱遵循浓度从低到高、量由少到多的原则，开始时每日3餐低脂高蛋白软食，每餐有我院营养科统一配制，进食速度不可过快。腹泻时器具每次要更换消毒。
3.3皮肤护理 患儿大便次数多，易引起红臀，大便后肛周皮肤及时用温水软毛巾擦净，使其干燥。掌握患儿排便规律，并使用3M皮肤保护膜涂擦保护皮肤。此3例患儿在住院期间未发生红臀。
3.4病情观察 营养支持过程中必须严密监测肝肾功能、血糖、电解质和酸碱平衡以及尿粪常规和培养，1次/w；观察EN过程中患者有无恶心、呕吐、腹痛、腹胀等胃肠道反应，准确记录24h出入液量；严密观察患儿营养状况变化，包括体重、血清总蛋白、血红蛋白、白蛋白等各项指标。
3.5健康教育
3.5.1饮食指导 患儿治疗好转出院前应告知患儿家属小肠淋巴管扩张症患儿肠道淋巴回流受阻易引起大量蛋白质等丢失发生腹泻，日常饮食要单独制作，逐渐加量，不可急于求成，严格按照医嘱进行，低脂高蛋白，烹饪用MCT 10g/d，并注意饮食卫生；不与别的小朋友一起进餐、吃零食，确保患儿用餐安全[3]。
3.5.2营养指导 若腹泻严重或腹胀应及时到医院就诊继续予以门诊静脉营养，待病情稳定后，PN次数逐渐减少，至出院后3个月为1次/w，并向家庭式静脉营养过渡。门诊随访指导监护人做好每天的膳食记录，计算每天摄入的能量、脂肪和蛋白质，在出院1个月和3个月时分别进行比较，记录每周体重并绘制生长曲线。3例患儿随访各项指标趋于正常，在不输蛋白情况下血浆总蛋白和白蛋白保持稳定。
4 讨论
小肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层，经乳糜池、胸导管回流进入血液循环。在回流受阻时，淋巴管压力升高、扩张甚至破裂，导致淋巴液中含有的蛋白质、脂肪及淋巴细胞漏人肠腔或腹腔丢失，出现低蛋白血症、淋巴细胞绝对数减少、胸腹腔积液等。同时因吸收障碍引起肠腔内压力增高，出现腹泻、腹胀、呕吐等，长此以往，导致营养不良。淋巴细胞和免疫球蛋白低下，则可造成机体感染几率增加[3]，故患儿需长期进行营养支持。此病无特效疗法，以内科治疗为主。口服MCT 主要通过静脉吸收，不增加餐后肠淋巴管压力，治疗效果可。不足的长链脂肪酸可以通过静脉营养补充，同时予以调整肠道菌群等对症处理。综合的肠道康复治疗和相匹配的营养支持手段是影响患者预后的重要因素，部分病例可长期生存。家庭式的静脉营养能提高患者生活质量，恢复家庭生活，使部分患者可重新回到正常的学习状态。对患者来说减少了住院费用，对医院而言则增加了资源的有效利用，总体降低了社会医疗成本[4]，值得推广。
参考文献：
[1]Waldmann Ta.Protein-losing enterophathy[J].G m nterology，1961，59：112.
[2]蒋木平.小肠淋巴管扩张症1例报告[J].中华消化杂志，1990，10（2）：71.
[3]Miranda.Recurrent and opportunistic infections in children with primary intestinal lymphangiectasia[J].JPGN，2007，44：382-385.
[4]Colomb V.Home enteral and parenteral nutrition in children[J].Bailliercs Clin Gastroenterol，1998，12：877-894.
论文作者:王桂平
论文发表刊物:《健康世界》2015年2期供稿
论文发表时间:2015/11/17
标签：淋巴管论文; 患儿论文; 营养论文; 小肠论文; 淋巴细胞论文; 病例论文; 静脉论文; 《健康世界》2015年2期供稿论文;