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张守成 徐旭然 蒋孝宗 徐珊珊 南京市高淳人民医院神经内科 江苏 南京 ２１１３００
【摘要】 目的 探讨高淳地区成人烟雾病的临床特征及预后方法 回顾性分析２０１１年４月至２０１４年９月在我院就诊的烟雾病患者,对患者的发病情况、影像学结果、治疗结果及预后进行分析结果 烟雾病在成年女性多以脑梗死形式出现;脑血管造影提示双侧或单侧颈内动脉病变;２例手术,８例内科治疗;改良RANKIN 评分显示０－２级８例,４级以上２例.结论 高淳地区成人烟雾病以缺血性脑血管病发病形式多见;女性好发;头颅MRI发现脑叶及分水岭脑梗死、头颅MRA 提示颈内动脉或大脑中动脉狭窄、闭塞,要虑及烟雾病可能,建议尽早行脑血管造影术以明确诊断;颅内外血管搭桥术明显改善患者预后. 【关键词】 烟雾病、脑梗死、影像学资料. 【中图分类号】R７４３．３【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－００９８－０１
烟雾病(Moyamoyadisease,MMD)是一种原因不明的慢性闭塞性脑血管疾病,其典型的影像学特征表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张.烟雾病的诊断一般通过经颅多普勒超声筛查颅内血管狭窄的情况后,进一步行CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)或数字减影血管造影(DSA)即可确诊.但如果对Moyamoya病的发病特征缺乏足够认识,也容易漏诊或误诊.因此,本文回顾性分析了在我院２０１１年４月至２０１４年９月住院的１０例MMD患者,对临床特征及预后情况进行总结,现报告如下:
１ 对象和方法
１．１ 研究对象１０例患者均为本院２０１１年４月至２０１４年９月在我院就诊的烟雾病病例.诊断标准符合(１)全脑数字减影血管造影/磁共振血管成像显示颈内动脉末端或大脑前动脉/中动脉起始部狭窄或闭塞(２)颅底出现异常血管网(３)病变累及单侧或双侧. １．２方法记录患者人群特点、临床症状、体征、影像学资料、临床分类、治疗方法及转归的特点.
２ 结果
２．１ 人群特点 １０例患者,男性３例(３０％),女性７例(７０％),男女比例为１:２．３.年龄２５－７５岁,平均年龄５５岁. ２．２ 临床症状临床表现多种多样,头痛１例(１０％)、头晕２例(２０％)、肢体乏力、失利８例(８０％)、行走不稳９例(９０％)、肢体麻木５例(５０％)、口齿不清５ 例(５０％)、失语１例(１０％)、视物模糊１例(１０％)等. ２．３ 体征左侧肢体轻瘫６例、肢体感觉障碍４例、中枢性面舌瘫５例、失语１ 例、偏盲１例、病理征阳性６例．
２．４ 头颅MRI所有病例均行头颅MRI检查,原发性脑室出血１例,短暂性脑缺血发作２例,脑梗死７例;脑梗死病灶位于额顶叶(２例)、顶枕叶(１例)、额顶叶及半卵圆中心(２例)、单纯基底节区(２例). ２．５ 头颅MRA７例患者行头颅MRA 检查,其中单侧颈内动脉狭窄２例、双侧颈内动脉狭窄２例、大脑中动脉闭塞或狭窄３例. ２．５铃木分级１０例患者均行脑血管DSA 检查,根据铃木分级标准,结果显示左侧１期２例、左侧２期１例、左侧４期１例、左侧５期２例、左侧６期３例; 右侧２期３例、右侧３期１例、右侧４期１例、右侧５期２例. ２．６ 治疗及转归２例缺血型烟雾病患者行一侧颅内外血管搭桥术,余下８例患者行内科保守治疗.手术后瘫痪肢体无明显改善,随访一年未再发生脑血管事件;内科保守治疗者有４例患者反复中风２－３次,且肢体功能累次加重. 初次脑梗死其NIHSS评分为０－６分,反复多次脑梗死其NIHSS评分为２－１４分.mRS评分显示０－２级８例,４级１例,５级１例.３ 讨论烟雾病是日本人最早发现并曾被认为是日本人特有的一种疾病.自１９６２ 年subirana报告第一例非日本人烟雾病患者以来,世界各地具有烟雾病发病的报道.段炼[１]等报道在成人中缺血型烟雾病多见(７６．６４％),本组资料与之类似.本组资料女性多于男性(女性:男性＝２．３:１),略高于高红华[２]等报道的３４例烟雾病中的男女比例(女性:男性＝１．４３:１);不同于段炼等报道的２４４例成人烟雾病病例中的男女无明显性别差异;也略高于日本的６０００__________例烟雾病报道中男女发病比例(女性:男性＝１．８:１).随着今后我院样本量扩大,其性别比例会有所下降.２０１０年张岩松[３]等报道南京地区烟雾病患病率为３．９２/１０万, 发病率为０．４３/１０万;结合本组资料,推测高淳地区(４２万人口)烟雾病发病率约为０．７０/１０ 万,略高于南京地区发病率,可能与我们样本量小、存在偏倚有关.７例患者头颅MRA 均提示颈内动脉或大脑中动脉狭窄或闭塞,后来经过脑血管DSA 证实均为烟雾病,这提示头颅MRA 对诊断烟雾病有一定的指导作用.周晶[４]等认为烟雾病的诊断必须包括:(１)颈内动脉末端及大脑前、中动脉的狭窄、闭塞(２)侧枝血管存在.本组病例的核磁共振结果与第一条相符,与第二条尚不符,可能与我院头颅MRI场强(０．４２T)偏低、烟雾样血管不能清晰显示有关.今后有望在高场强的核磁共振下观察侧枝血管,以利于烟雾病的诊断. 本组病例患者头颅核磁共振提示其病灶均分布在皮质或皮质下,这与高红华[２]等认为的成人缺血型烟雾病脑梗死模式以皮层梗死及分水岭梗死为主的情形一致.高红华等研究认为皮层梗死以顶叶多见(９３．３％),分水岭梗死及皮质下脑梗死也较多(９３．３％);本组病例顶叶梗死占５０％,分水岭梗死及皮质下梗死占４０％,与之不符;可能是本组病例过少所致,有望今后扩大样本量. 本组病例铃木分级４－６期患者共９例,均提示存在侧枝循环;而侧枝循环往往是颅外动脉或后循环系统向颅内动脉系统代偿,代偿区域为大脑前动脉或大脑中动脉供血区,故脑梗死病灶往往位于额叶、顶叶及皮质下. 本组病例NIHSS评分为０－１４分,为轻中度脑梗死;经过治疗,其mRS评分显示０－２级８例,４级１例,５级１例.仅２例患者预后欠佳,其共同表现为反复卒中,且脑梗死与脑出血交替出现.本组资料一年回访提示单纯脑梗死、NIHSS评分低、卒中次数少、早期行颅内外血管搭桥术者,预后相对较好;反之,则预后欠佳.建议早期诊断、脑血管DSA 为诊断烟雾病的金标准;早期手术治疗有助于降低脑梗死及脑出血的发病率,从而降低烟雾病的致死率和致残率. 参考文献[１] 段炼,史万超,咸鹏,等.成人烟雾病临床特征分析[J]．中国卒中杂志,[ ２００８,３(７):４７２－４７６． ２] 高红华,高连波,文佳媚.成年缺血性烟雾病脑梗死的分布模式及侧枝循环特点[J]．介入放射学杂志,２０１３,２２(８):６２１－６２４． [３] MiaoW,ZhaoPL,ZhangSY,etal．Epidemiologicalandclinicalfeaturesof(MoyaMoyadiseaseinNanjingChina．ClinNeurolNeurosurg[J]．２０１０,１１２ [ ３):１９９－２０３． ４] 周晶,刘鹏飞,刘志兰,等．烟雾病的磁共振表现[J]．哈尔滨医科大学学报,２０１０,４４(２):１８９－１９１．
论文作者:张守成 徐旭然 蒋孝宗 徐珊珊
论文发表刊物:《中国综合临床》2015年12月供稿
论文发表时间:2016/3/1
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