林卫 江文宇 吴娟
（广西区江滨医院康复科 广西 南宁 530021）
【摘要】 通过对1例进行核上性麻痹患者的临床表现、影像学检查、康复治疗进行分析，探讨进行核上性麻痹的适宜有效的康复方法。康复医师、护士、治疗师应该在详细评估核上性麻痹患者的障碍，进行个体化康复治疗、全面康复，以延缓该疾病的进展，提高患者生存质量。
【关键词】进行核上性麻痹；康复
【中图分类号】R493 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）12-0119-03
Rehabilitation therapy analysis of a patient with progressive supranuclearpalsy
Lin Wei,Jiang Wenyu,Wu Juan.
Department of Rehabilitation,JiangbinHospital,Nanning, 530021,China
【Abstract】To understand the clinical features of the progressive supranuclearpalsy by analyzing the clinical，imaging informationand rehabilitation therapy of one case with progressive supranuclearpalsyr, exploring its appropriate rehabilitation method. In order to postpone the development of this disease, improve the quality of life of patients,the rehabilitation physiatrist, nurses and therapists should be in detail to evaluate the patients, and guide the patients with individual rehabilitation therapy, comprehensive rehabilitation.
【Key words】 Progressive supranuclearpalsy; Rehabilitation
进行核上性麻痹（PSP）又称为Steele- Rchardson-Olszewski 综合征，是神经系统疾病中一组较少见的神经退行性疾病，主要临床表现为进行性姿势障碍、核上性凝视麻痹、类帕金森样症状和认知功能下降等[1]，由于辅助检查缺乏特异性，诊断较困难，目前尚无特异的治疗方法，治疗中涉及的康复方式鲜有报道。我院诊治一例PSP病人，对症进行康复治疗，将其康复治疗分析如下。
1.临床资料
1.1 病史
患者男，73岁，右利手，因“性格改变5年、运动迟缓4年、吞咽困难1月”于入院。患者自2010年初开始无明显诱因出现性格改变，表现为乱发脾气、情绪失落、记忆力下降，未就诊；2011年出现运动迟缓，伴有语言不清，步行时前倾，进食时间延长，电话交谈时朋友不能听清，曾经在游玩时跌倒头部受伤，外院诊断“帕金森病？”，给予美多巴62.5m bid治疗，症状改善不明显，并逐渐出现步行前倾加重、写字过小、精细运动困难、头颈部僵硬，伴有双眼上视、下视注视不能及阵发性呼吸困难，多家医院辗转治疗，诊断“帕金森病？帕金森叠加综合征？进行性核上性麻痹？”，将美多巴逐渐加量至250mg tid，症状改善不明显。2015年8月至北京多家医院就诊，诊断“进行性核上性麻痹”，予普拉克索0.25mg tid和盐酸金刚烷胺片0.1g bid治疗，停用美多巴。病情仍然进行进展，2015年10月开始病人出现吞咽困难、进食缓慢，言语不清加重，不能进食固体食物，改为经口进食流质饮食，现为进一步康复入住我科。病后患者精神疲倦，睡眠时间增多，进食量减少，大便便秘，小便大致正常，体重下降约5Kg。既往有高脂血症、脂肪肝病史、高血压病病史，曾经因“前列舒肥大”行电切术治疗。无糖尿病、冠心病史，无肝炎、结核病史。无输血史。无药物过敏史。爱人及子女体健。家族无类似病史。
1.2 体格检查
T36.3℃，P：92次/min，R：20次/min，BP131 / 66 mmHg，肺部、心脏、腹部检查大致正常。双下肢无水肿。神清，面具脸，反应迟钝，语速慢，构音不清，记忆力、定向力、计算力检查不能很好配合，理解力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，双眼球上下活动受限。可轻微向右凝视，向右侧注视时右眼眼球活动不到边，双眼向左侧凝视不能。双侧额纹、鼻唇沟无变浅，口角无歪斜。张口正常。伸舌仅到唇边，双侧软腭活动度差，悬雍垂居中，咽反射迟钝。颈部和躯干肌张力增高，四肢肌张力正常，四肢肌力5级。四肢腱反射正常。步行时细小前冲步态，步幅偏小，不能直线行走，双侧指鼻试验稳准。双跟膝胫试验欠稳准，快速轮替试验笨拙，深浅感觉正常。左侧巴氏征（+），脑膜刺激征（-）。
1.3 辅助检查
三大常规、血脂、血糖、肝肾功能、心肌酶、电解质、凝血功能检查大致正常。颈动脉B超：双侧颈动脉粥样硬化并板块形成。心脏彩超：左室壁增厚、老年退行性心瓣膜改变。胸正侧位片：主动脉硬化。心电图大致正常。电子喉镜：双声带张力减弱，活动对称，声门闭合欠佳，声门下及双侧梨状窝未见异常。脑干听觉诱发电位：双侧波形分化好，潜伏期正常范围。脑电图：边缘状态脑电图，未见慢性癫痫样放电。头颅MR见图一、图二，PET见图三。MMSE评分22分，MOCA评分20分。洼田饮水试验评分II级。改良Barthel指数评分50分，Hoffer步行能力2级，Holden步行功能II级。Berg评分32分。
1.4 康复治疗过程
入院康复诊断：（1）进行性核上性麻痹 眼球注视障碍、吞咽功能障碍、构音障碍、情感障碍、步行障碍、姿势障碍、认知功能障碍、日常生活能力下降、社会参与能力下降；（2）高血压病2级 极高危组；（3）前列腺增生切除术后。给予患者使用普拉克索0.25mg tid和盐酸金刚烷胺片0.1g bid，口服丁苯酞、应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠营养神经，睡前加用唑吡坦。根据障碍，行运动治疗、作业治疗、吞咽功能训练、构音障碍训练等综合康复。
2.讨论
PSP发病机理尚不明确，目前研究多见中脑、脑桥、上丘、顶盖前区、齿状核、红核和黑质等结构退行性病变，且额叶萎缩与帕金森病、多系统萎缩显著不同[2]，最常见的临床体征为早期的姿势不稳和跌倒、垂直性核上性的麻痹、类帕金森样的运动迟缓、轴位肌张力增高、假性球麻痹、额叶受损症状[3]，临床表现多样，药物治疗无良好办法，有效的康复治疗报道较少，对康复医师、护士、治疗师都是严峻的挑战。
针对障碍，康复治疗可考虑：
吞咽功能治疗、构音训练：①口颜面肌肉控制训练及舌体体操训练，②软腭冰棒刺激，③低频脉冲电治疗，④改变食物性状，糊状饮食，少量多餐等。P.Sale[4]报道李﹒希弗尔曼语音训练（The Lee Silverman Voice Treatment(LSVT?)）对PSP病人构音障碍有一定疗效。I Litvan[5]研究提示适当的吞咽功能治疗能否延长PSP病人的生存仍需要进一步探索。
情感障碍康复:①加强情感疏导，嘱治疗师治疗时以鼓励为主，避免负面情绪释放，②口服抗焦虑、抗抑郁药物。
步行障碍康复、姿势障碍康复：①加强重心转移能力训练，如卧位到坐位、坐位到站立训练，②原地踏步训练，改善下肢屈肌伸肌转换，③室内在平行棒内缓慢步行，学习使用手杖，④松弛训练：转头、转颈、躯干旋转训练，反向运动训练，⑤平衡功能训练：站立位他动态平衡训练、站立时上下肢交互协调控制练习，转身时允许动作分解，⑥保护下步行训练，步行时基底适当放宽，使用步行器或手杖等。Patrizio[6]初步研究发现机器人辅助步行系统对于PSP患者的平衡能力及步行能力有一定改善。
认知障碍康复：①短时记忆能力训练：选择常用物品卡片2～3张，要求患者记忆后，让患者说出物品名称，或在卡片中寻找出正确的图案。②多次反复背诵需要记忆的内容；③使用外部辅助策略如笔记本、手机备忘录等；④计算能力训练：完成简单的四则运算，完成后适当增加难度；⑤任务模拟：模拟预算购物、乘车出行等情景，只要患者言之有理，就算成功完成；⑥注意力训练：删除字母、猜测游戏等。
ADL训练：进食、移乘、穿脱衣物训练等。
其他：指导患者用头颈部转动的方法替代眼球运动；指导家庭设施改造，避免使用地毯，卫生间使用防滑设施及扶手，蹲厕改为马桶。
经过上述康复治疗，患者目前神经系统体征无仅一步加重，改良Barthel指数评分67分，Hoffer步行能力2级，Holden步行功能Ⅱ级。Berg评分40分，在监护下完成室内治疗性步行运动。
3.小结
PSP是病因未明的一组神经系统变性疾病，隐袭起病，进行性加重，目前无有效治疗，因此，适宜有效的康复治疗可能有一定作用。康复医师、护士、治疗师应该在详细评估核上性麻痹患者的障碍，进行个体化康复治疗、全面康复，以延缓该疾病的进展，提高患者生存质量。
【参考文献】
[1]Sun Young Im,Young Eun Kim，Yun Joong Kim. Genetics of Progressive Supranuclear Palsy,J Mov Disord.2015，8(3):122-129.
[2] Duygu Tosun,Simon Duchesne,Yan Rolland,et al.3-D Analysis of Cortical Morphometry in Differential Diagnosis of Parkinson’s Plus Syndromes:Mapping Frontal Lobe Cortical Atrophy in Progressive Supranuclear Palsy Patients. Med Image Comput Comput Assist Interv. 2007,10(2): 891-899.
[3] [5] I Litvan,C A Mangone,A McKee，et al. Natural history of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) and clinical predictors of survival: a clinicopathological study.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996，60(6): 615-620.
[4]P.sale,D.Castiglioni,M.F.De Pandis,et al.The Lee Silverman Voice Treatment(LSVT?) speech therapy in progressive supranuclear palsy.European Journal of Physical and Rehabilitationg Medicine.2015,51:569-574.
[6]Patrizio Sale,Fabrizio Stocchi,Daniele Galafate,et al.Effects of robot assisted gait training in progressive supranuclear palsy (PSP):a preliminary report.Front Hun Neurosci.2014,8:207.
论文作者:林卫,江文宇,吴娟
论文发表刊物:《医药前沿》2016年4月第12期
论文发表时间:2016/5/18
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