【摘要】 目的 探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。 方法 综合分析 了38例2001年9月～2009年10月入住我院确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果 不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值。早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。结论 川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。
【关键词】 不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊断
川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势［1］。该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。川崎病的主要临床表现不具有特异性，文献报道不典型病例约占20%［2］，延误诊治是心血管受累的主要原因之一［3］。笔者回顾性分析了我院2001年9月～2008年10月收治的不典型川崎病38例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组38例中男28例，女10例，年龄6个月～2岁20例，2～5岁18例。
1.2 诊断标准［4］ 典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。
1.3 临床表现 38例均为2001年9月～2008年10月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊。
1.4 其他检查 （1）心电图：异常15例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张11例，冠状动脉瘤3例。（3）X线胸片：肺纹理增多9例。
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2 结果
所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/kg/d连用2-3天，急性期应用阿司匹林50～70 mg/kg/d，至退热7天后减至5 mg/kg/d维持治疗。住院（18±5）天，无一例死亡。3例发生冠状动脉瘤，均为外院未能按川崎病治疗，来我院就诊时热程已超过14天。随访2年发现2例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。
3 讨论
川崎病病因不明， 目前 认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎，由于缺乏特异性实验室指标，所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL 研究 会提出，后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视［6］。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹，一过性球结膜充血，唇红干裂，而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性，称之为川崎病面容［5］。因此，在发热性疾病患儿出现川崎病面容，一定要警惕KD可能，并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%～30%，急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%～20%［6］。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生［7］。本组病例在病程的10天内使用IV -IG治疗，在发病2周～1个月内行心脏彩超检查，均未发现冠状动脉改变，以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。在发热性疾病患儿出现川崎病面容，要警惕不典型KD的可能，及早试用IV-IG+阿司匹林治疗，可减少冠状动脉瘤的发生。
[参考文献]
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5 李万镇。加强对川崎病诊治的研究。中华儿科杂志，2002，40：65-67。
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7 嵇岚，王荣发，刘敏桢。静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析。临床儿科杂志，2001，19（2）：104-105。
论文作者:姜维义 罗翠琴
论文发表刊物:《临床医学教育》2018年3期
论文发表时间:2018/4/19
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