广西玉林市第二人民医院 玉林 573000
[摘要]颅咽管瘤是一种罕见的实体瘤或囊-实性混合肿瘤，起自于沿鼻咽至间脑连线上的Rathke囊的残余部分。过去，颅咽管瘤也被称作Rathke囊肿瘤或垂体管肿瘤。对于颅咽管瘤的手术治疗已知是一项富有挑战的治疗方式，但是关于颅咽管瘤手术治疗的方案目前还存在一定的争议，本文就颅咽管瘤的发病、发展以及治疗做了一个简单概述，并详细介绍目前颅咽管瘤手术情况，最新的颅咽管瘤手术治疗进展。
[关键词] 颅咽管瘤；手术；研究进展
颅咽管瘤是一种通常起源于鞍上区垂体柄(与视交叉毗邻)的上皮肿瘤。小部分肿瘤起源于蝶鞍内，极少数被描述为位于视觉系统或第三脑室内。虽然组织学上该肿瘤为良性，但该肿瘤通常会缩短患者的生存期，应该认为其为低度恶性肿瘤。大多数颅咽管瘤包含实性和囊性成分。囊内充满含有胆固醇晶体的浑浊液体[1]。在世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类中，颅咽管瘤被分为成釉质细胞型颅咽管瘤和乳头型颅咽管瘤两类。除了在组织学上不同外，这两类肿瘤在分子遗传学上也不同。成釉质细胞型颅咽管瘤似乎是通过激活WNT信号通路来驱动，绝大多数含有CTNNB1(编码β-连环蛋白的基因)激活突变。相比之下，乳头型颅咽管瘤通常含有BRAF癌基因突变[2]。在迄今一项最大型的研究中[3]，发现53例成釉质细胞型颅咽管瘤中96%有CTNNB1基因突变，39例乳头型颅咽管瘤中95%有BRAFV600E突变。但是尚不确定肿瘤类型的预后的相关性；早期的病例系列研究发现，这两种组织学亚型的肿瘤在可切除性、对放疗的敏感性及总体生存率方面的表现相近。
1 颅咽管瘤一般治疗方法
过去，颅咽管瘤的最佳治疗方案一直存在争议，包括两种基本治疗方法：一种是诊断时尝试达到完全切除的积极手术治疗，另一种是较保守手术方法，应用放射治疗(radiation therapy, RT)以治疗残余肿瘤[4]。神经外科技术的重大进展已显著降低了切除术相关的并发症发病率和死亡率，使得更多的病例可以进行积极的手术切除。同时，放疗技术的进步使对肿瘤靶区进行放疗更加精确，同时可最大限度地减少对正常结构的放射损伤。一个经验丰富的多学科团队(神经外科、放射治疗科、神经肿瘤科、内分泌科和眼科)对儿童和成人颅咽管瘤患者的最佳治疗均至关重要[5]。
2 颅咽管瘤手术治疗
2.1 颅咽管瘤术前评估及处理方式
几乎所有的颅咽管瘤患者都需要进行手术治疗。手术的目的是确立诊断、缓解肿块相关的症状，并且安全地切除尽可能多的肿瘤。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆一些神经外科医生主张使用一种减少神经压迫的策略，即通过囊肿引流和有限切除实体肿瘤以期待对残余肿瘤行放疗。而很多其他医生则主张，初次手术为手术治愈提供了最佳机会，且当可在神经系统损伤风险较低的情况下完成时，应尝试完全切除肿瘤。操作前处理应包括对可能存在的且可增加手术相关风险的疾病相关并发症进行治疗：第一、如果可能，应在术前评估内分泌功能并纠正显著的异常。第二、应该控制瘤周水肿及颅内压增高。第三、脑积水可能需要暂时性或永久性分流。第四、肿瘤内有大量囊性成分的患者可能需要在术前进行特定治疗(抽吸术)。其具体的术前准备方法如下：由于大多数颅咽管瘤患者至少会有部分垂体功能减退，所以术前需要进行内分泌检查，尤其是肾上腺和甲状腺功能的检查。如果检查发现患者出现垂体功能低下，需要在内分泌科的会诊意见下对症治疗，并且需要全程监测患者垂体分泌情况，避免出现肾上腺危象的急性发作。与此同时，对于此同时要避免低血糖和低钠血症的发生。
2.2 颅咽管瘤手术入路的选择
手术入路的选择取决于肿瘤的位置。蝶鞍内肿瘤可能经蝶骨入路进行切除，目前常用内镜操作是扩大的经蝶骨入路，它可以切除有蝶鞍上扩展的肿瘤。目前，也有许多颅咽管瘤通过翼点颅骨切开术入路。若囊肿进一步向上扩展至第三脑室，则可能需打开终板或者从上方通过Monro孔入路。虽说如此，手术入路的主要原则是在最小的手术损伤的情况下，最大限度地扩大手术视野，提高肿瘤清除率。目前主要的入路方式有：额下入路、前纵裂入路、经胼胝体-脑室入路、翼点入路、经蝶窦入路、锁孔入路。各种入路方式的具体情况如下：
额下入路主要适用于中线生长的肿瘤，该入路的主要优势是操作简单，并且不易伤害神经和颈内动脉。目前对该入路的进展主要体现在联合前纵裂入路，这样就可以直接到达终板，并且可以更好地切除向第三脑室发展的肿瘤，甚至部分长入第三脑室的肿瘤。
前纵裂入路在2007年潘军等人的一项研究表明，该方式可以充分暴露交叉前间隙，减少对颈内动脉的干扰，但是该方式容易导致额叶损伤以及静脉回流受阻等并发症，目前在临床上的应用相对较少。
经胼胝体-脑室入路主要分为三种，分别经过室间孔、脉络丛和透明隔间隙-穹隆间。该入路方式主要适合脑室内和部分脑室内的颅咽管瘤，并且该入路方式可以有效减少对Willis环的损伤，但是却增加了丘脑损伤的风险，部分患者还出现的脑室炎和脑积水等手术并发症。
3 颅咽管瘤治疗后的管理
应用MRI进行神经影像学检查，一年1次。影像学检查随访的持续时间取决于初始手术的范围、有无残余肿瘤及症状学。监测内分泌功能，根据需要应用激素替代疗法。术后常规评估视觉功能(包括视野检查)，此后每年评估一次。肿瘤与下丘脑、垂体柄、视交叉的粘连往往是导致肿瘤残留的重要因素。尤其对于牙釉质型颅咽管瘤，因其与周围结构的炎症粘连显著，造成手术过程中分离肿瘤困难从而导致肿瘤组织残留。对于囊性颅咽管瘤，不宜过早切除囊壁，否则断裂的囊壁碎片会缩向深部，造成肿瘤残留、复发。文献报道颅咽管瘤全切除的病人，术后仍有复发可能，10年内复发率为 10% ～ 18%。目前，对于复发颅咽管瘤的治疗，多数学者主张积极手术切除。对于肿瘤部分残留或不能耐受的患者，则可选择放疗、囊内化疗等非手术治疗方案。
4 结论
目前，对于颅咽管瘤的手术最主要的争议在于手术入路的选择，可供选择的入路方式主要有额下入路、前纵裂入路、经胼胝体-脑室入路、翼点入路、经蝶窦入路、锁孔入路，而国内的临床工作者主要以前纵隔入路以及锁孔入路为主。通过本文可以看出，对于不同的肿瘤类型以及医院的设施水平，我们需要选择一个个性化的入路方式，并且随着医疗水平的进步，入路方式难免会发生变化，因此我们还需要对不同的方式进行更为深入的研究和探讨。
参考文献:
[1] 王小飞，王志刚.颅咽管瘤手术治疗现状及进展[J].临床神经外科杂志,2013,10(5):316-317.
[2] 孙丹,邓兴力,宋晓斌.颅咽管瘤手术的临床研究[J].中国实用神经疾病杂志,2011,14(1):36-37.
[3] 彭里磊，刘洛同，陈礼刚，等.儿童颅咽管瘤手术入路选择的研究[J].实用医院临床杂志,2013,10(5):29-31.
[4] ZACHARIA B E，BRUCE S S，GOLDSTEIN H，et al．Incidence,treatment and survival of patients with craniopharyngioma in the surveillance，epidemiology and end results program［J］．Neuro Oncol 2012，14(8):1070-1078．
[5] 储呈春，李卫东，孙青芳，等．颅咽管瘤的显微手术治疗及疗效评估［J］．中国微侵袭神经外科杂志，2012，17(3):110-112．
论文作者:庞继彦 李皿 韦向亮
论文发表刊物:《中国医学人文》2016年第15期
论文发表时间:2017/2/16
标签：肿瘤论文; 手术论文; 脑室论文; 方式论文; 垂体论文; 患者论文; 手术治疗论文; 《中国医学人文》2016年第15期论文;