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刘伯胜 刘 赤通讯作者
湖北省黄石市爱康医院放射科 湖北 黄石 ４３５０００
【摘要】 目的 探讨软骨母细胞瘤的影像学特征及临床、X线、CT、MRI表现及病理特点的诊断价值.方法 分析８２例经手术病理或穿刺活检证实的软骨母细胞瘤影像学资料表现及治疗后追踪预后复查. 【关键词】 软骨母细胞瘤; 放射摄影术; 体层摄影术; X线计算机; 核磁共振成像【中图分类号】R７【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１０－０１０４－０２
软骨母细胞瘤又名成软骨细胞瘤;定义为好发于骨骼发育阶段长骨骨骺的良性软骨性肿瘤(２００２．WHO). 长期被认为属于巨细胞肿瘤Ewing首先于１９２３年报道,命名为钙化的巨细胞瘤Koloday(１９２７)、Ewing(１９２８)和Codman(１９３１)等认为它是巨细胞瘤的一种变异,以骨骺软骨性巨细胞瘤命名;Jaffe等(１９４２)提出,本病可能起源于软骨胚芽细胞,命名为良性软骨母细胞瘤,从而从骨巨细胞瘤中脱离出来目前多数学者认为CB起源于骺软骨细胞或残余骺
１ 临床资料８２例中男７１例,女１１例,年龄１５－５３岁,３０岁以下７５例.１８例以局部包块就诊,３７例局部不适、疼痛就诊,１４例为外伤患者偶然发现,７例局部有压痛,６例皮肤稍红,皮温增高,疼痛、肿胀、关节活动受限. ２ 软骨母细胞瘤的X线、CT、MRI影像级病理分析２．１ X 线平片和CT 典型的软骨母细胞瘤发生于骨骺,可跨越骺板累及干骺端,表现为分叶状或类圆形溶骨性骨破坏,内见斑点状、条状、团状和片絮状钙化,为软骨钙化和软骨化骨病灶边缘清楚,硬化,相邻骨皮质可有膨胀、变薄, 甚至消失,有时可见软组织肿块突出皮质轮廓之外.少数有骨膜反应,多为层状、条形. 软骨细胞瘤(CB)占原发良性骨肿瘤的１~２％,占骨良性肿瘤的３．４６％;好发于１０~２５岁的年轻人,文献中最小病人３CB占原发良性骨肿瘤的１~２％, 占骨良性肿瘤的３．４６％;好发于１０~２５岁的年轻人,文献中最小病人３岁,最大７０岁;男性较多,男:女为２．２:１;临床表现:无特异性,疼痛、局部肿胀和活动受限为三大主要症状.个别患者可有胀痛或剧痛,夜间加剧;部分病例可有邻近关节活动受限,肢体麻木,邻近肌肉萎缩;部分患者在体检或外伤后行X 线检查时偶然发现病程在数月至数年
２．２ 发病率、年龄和临床表现部位以股骨(３３％)、肱骨(２０％)和胫骨(１８％)最常见,近一半发生于膝关节周围;有二次骨化中心的骨骺皆可发病,如发生于于颅底、胸椎、肩胛骨、肋骨、掌骨、颞骨、下颌骨及距骨等最多见的不典型部位为足部的跗骨和小管状骨好发于四肢长骨的骨骺及骨突,且多位于骨性关节面下;少数位于骺板者, 跨越骺板向两侧发展;极少数位于长管状骨的干骺端,与骨性关节面有一定距离,但多发生于骨骺融合后
２．３ 发病部位镜下主要能观察到三种成分:软骨母细胞、多核巨细胞和软骨基质,原则上所有病例中均能观察到这三种成分;散在分布的多核巨细胞数量过多时往往造成病理误诊;钙盐沉着于软骨母细胞周围,形成“窗格样”钙化,曾被认为是CB的诊断要点,但仅见于１/３的病例;对于没有格子样钙化甚至没有任何钙化的病例,符合临床特点、影像表现及病理形态三要素,也能做出准确诊断. 因此格子样钙化是一种典型形态学特征,而不是诊断要点.
２．４ 病理特征１０~１５％的CB合并动脉瘤样骨囊肿(ABC);合并ABC的病灶由许多大小不等的海绵样血腔组成,腔内充满流动的血液,此为与单纯肿瘤出血、坏死、囊变的主要区别;液－液平面提示合并ABC可能,但多数仍可见实性成分(与原发ABC不同);ABC范围大者掩盖原发病灶,依靠病理或免疫组化才能做出准确诊断另:３５％的ABC 为继发性,最常继发于骨巨细胞瘤软骨母细胞瘤(CB)继发动脉瘤样骨囊肿(ABC) 绝大多数为良性,有一定的局部复发率(３．６％~３８％不等),且有肺及全身多处骨转移并死亡的的报道,其机制目前还不清楚;虽有“恶性软骨母细胞瘤” 的病例报道,但其病理学所见与良性软骨母细胞瘤无明显区别,对恶性软骨母细胞瘤的认识仍比较模糊.病理不主张使用侵袭性软骨母细胞瘤的诊断,对局部浸润情况可以在诊断中加以注明;目前尚无明确组织学特点来预测其生物特性,仍需长期常规检查良恶性问题:CT:
①部位:肿瘤局限在起源的骨骺处,多偏心性局限性生长,极少穿透骨骺软骨到达干骺端.病灶呈卵圆或圆形,表现为囊状透亮区,直径通常为２~４cm.②边界:肿瘤边缘清晰锐利,多有硬化带,与邻近正常骨界限明显.少数偏心性病灶可能膨胀致皮质变薄甚至断裂.到病程晚期,肿瘤具有侵袭性,骨破坏明显,并可侵入软组织,形成软组织块影.肿瘤可扩展至软骨下骨,但很少进入关节间隙.③钙化:肿瘤内部透亮,呈单房或有骨小梁间隔;一般早期无钙化,中期有的可见小点状、沙砾状钙化,晚期钙化明显并呈模糊疏松状不规则分布,但无巨细胞瘤具有的明显骨小梁分隔改变.④一般无骨膜反应;⑤可有坏死囊变;MRI: 在MRI上的信号与病理密切相关.在T１WI上,CB表现为不均匀中等或低信号以等、低信号为主,T２WI上信号则呈混杂信号,与病灶内各种细胞成分的比例有关,软骨样基质通常呈较高的信号,伴发动脉瘤样骨囊肿则呈明亮的高信号,出血后囊变也呈高信号,钙化、出血后形成的含铁血黄素则呈低信号. 病灶边缘在T１WI、T２WI呈连续或不连续的低信号环,病理上为肿瘤缓慢生长
引起的反应性成骨. 周围可见大片状骨髓水肿,边缘模糊,多跨越骺板;骨髓水肿的病理基础可能由于肿瘤细胞释放的前列腺素,刺激骨髓中纤维血管组织的增生和血管周围淋巴细胞和血浆细胞的渗出,为非特异性改变;病灶切除后炎性反应随之消退,若病灶复发,则又复出血,故可监测肿瘤复发.MRI另一优势在于可以清晰显示肿瘤突破骨皮质形成的团状软组织肿块,还可清晰显示关节软组织的肿胀及关节腔的积液
３ 鉴别诊断少见部位的CB(髌骨CB合并ABC): 出现以下表现时,应高度怀疑恶变或原发恶性软骨母细胞瘤可能:１．局部肿块病史较长,近来生长突然加快;２．病灶外形、轮廓不规则;３．骨破坏区与正常骨分界不清,或虽分界清楚但无硬化带;４．骨皮质破坏较明显,伴有软组织肿块,其内可见环状及半环状高密度影;５．出现大量不规则骨膜反应等状及半环状高密度影;５．出现大量不规则骨膜反应等
４．１ 骨巨细胞瘤软骨黏液样纤维瘤透亮度较高,多位于干骺端,偏心性囊性扩张明显,常侵蚀皮质层或从皮质气球状凸出,内可见粗厚的骨嵴,大囊套小囊,近骨干侧皮质显著增厚. ４．２ 内生软骨瘤(单发) 内生软骨瘤发病高峰年龄段为２０~４０岁,多位于长管状骨干骺端,肿瘤形态不规则,缺乏明确硬化边、骨膜增生和软组织肿胀. ４．３ 软骨肉瘤软骨肉瘤多见于中老年患者,多位于骨盆或长管状骨干骺端,T２WI多呈显著高信号,低信号成分少见,缺乏硬化边. ４．４ 结核应注意与关节结核相鉴别,尤其是病变侵犯关节软骨时,引起邻近关节的反应,出现疼痛、积液,又为单关节发病,以及对X线片表现认识不足时易与关节结核相混淆主要以临床症状,肺部检查,实验室检查. ４．５ 软骨性病变的共同影像特征软骨基质X线表现为分叶状低密度.软骨钙化:点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状MRI信号特征:T１WI呈偏低信号,T２WI呈分叶状高信号,有低信号间隔分隔.
４ 小结软骨母细胞瘤是来源于骨骺、较少见的原发良性肿瘤,但它有局部复发、转移及恶变可能,应综合临床表现、影像特征及病理形态等进行争端,并做相应的外科之劳,尽可能避免复发或转移.
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论文作者:刘伯胜 刘赤通讯作者
论文发表刊物:《中国综合临床》2015年9月供稿
论文发表时间:2016/2/24
标签：软骨论文; 细胞论文; 病理论文; 信号论文; 肿瘤论文; 关节论文; 病灶论文; 《中国综合临床》2015年9月供稿论文;