关键词： Fournier坏疽；坏死性筋膜炎；进展
[中图分类号]R699 [文献标识码]A [文章编号]1439-3768-（2019）-3-ZYM
1 概述
Fournier坏疽是发生于外生殖器、会阴及肛周的多微生物协同坏死性筋膜炎，其特征是皮下动脉的闭塞性动脉内膜炎导致相应皮肤、皮下组织的缺血、坏疽。法国性病学专家Jean Alfred Fournier于1883年将FG描述为一种在健康中年男性中突然发病，快速进展为坏疽但没有明确原因的疾病。Wlison于1952年将这种发生在皮肤、筋膜等软组织的进展性坏疽命名为“坏死性筋膜炎”。该疾病发病诱因包括糖尿病、酒精滥用、药物滥用、免疫抑制、后天免疫功能丧失（艾滋病）、恶性肿瘤、慢性肾衰竭、慢性肝病、肥胖和营养不良等。其中以糖尿病最为常见，免疫抑制也是一个非常重要的诱因，尤其是在接受骨髓移植的患者中其免疫抑制状态有利于细菌、病毒和真菌感染。有关研究表明，FG在大约90％的病例中有明确的病因，最常见包括经肛门直肠系感染、尿道生殖系感染以及局部皮肤创伤。
FG是一种多微生物感染，包括需氧菌、厌氧菌及真菌。血管性血栓形成导致皮下组织坏死和皮肤坏疽的特征性闭塞性动脉炎，可以通过致病微生物表现出的某些因素来解释，例如，需氧细菌引起的血小板聚集和诱导补体，从而加速血液凝固和厌氧细菌通过产生肝素酶和胶原酶促进血凝块的形成。通常，感染是由三种或更多种细菌引起。溶血葡萄球菌、大肠埃希杆菌、肠球菌属通常是最常见的病原体。其他微生物包括肺炎克雷白杆菌、奇异变形杆菌、路邓葡萄球菌、少酸链球菌、内氏放线菌、卵形拟杆菌、酿脓链球菌等。
2 临床表现
FG发病男性居多（男性与女性之比为1.4∶1至10∶1不等），其可发生于所有年龄段，但主要影响50岁以上的患者。尽管近年来治疗有所进展，但国内死亡率仍较高，FG的自然病史始于皮肤破裂，由于皮肤防御机制的失代偿而形成微生物的切入点。血栓形成，局部缺血导致组织氧合作用减少，从而导致感染扩散到深部组织平面，从而产生化脓性坏死性筋膜炎。临床症状从2天到7天的逐渐演变，从局部肿痛和不适、发热、痉挛、红斑，组织表面区域的局部硬化结节进展为弥漫性肿胀，皮肤含淡血性液体的水泡形成，皮肤瘀斑、坏死以及恶臭脓性物质的排出，最终皮肤发黑，皮下组织、浅筋膜甚至深筋膜的进行性、广泛性坏死液化。患者出现贫血，电解质异常，高血糖，白细胞增多，甚至脓性感染性休克和多器官衰竭等。如果感染始于肛门直肠区域，则大多数患者出现肛周疼痛和肿胀，而如果感染从泌尿生殖道发出，则存在尿液潴留和睾丸或阴囊疼痛，但睾丸和精索通常由于独立的血液供应而免于感染。涉及皮下组织、脂肪、动静脉、浅筋膜、深筋膜甚至肌肉的坏死和化脓，使病情复杂、病灶难以愈合。研究表明，坏疽区域可以以2～3cm/h的速度快速传播，因此，及时诊断和适当的紧急管理至关重要。本病的并发症包括肾功能衰竭、急性呼吸窘迫综合征、心力衰竭、心律失常、脓毒症转移、尿路感染、脑梗塞和下肢急性血栓栓塞性疾病。
3 诊断和检查
FG的诊断主要基于临床发现，包括生殖器和会阴检查以及直肠指检。常见的实验室检查结果通常是非特异性的，表现为贫血，白细胞增多，血小板减少症，电解质絮乱，高血糖，血清肌酐水平升高，氮血症和低蛋白血症。放射学在评估怀疑患有FG的患者时非常有价值，当前临床应用主要影像学技术包括超声（US），计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）。
3.1 超声（US） FG在US中表现为皮肤弥漫性肿胀和增厚的水肿阴囊壁，有时表现为混杂回声，这是由于阴囊壁内的气体造成的。US还可以检测到睾丸周围液体，然而，睾丸和附睾的大小和回声通常是正常的，这是由于它们来自不同的血液供应（睾丸血供来自腹主动脉的睾丸分支，阴囊血供主要来自阴部股动脉的动脉分支）以及白膜保护。对于睾丸受侵的病例及儿童患者超声检查通常作为首选。
3.2 计算机断层扫描（CT） 尽管FG的诊断通常在临床上进行，但CT可以辅助早期诊断。CT表现主要包括不对称筋膜增厚、淋巴结肿大、皮下积气、积液及脓肿形成，还可对感染源进行定位并确定严重程度。皮下积气被认为是FG的特征性标志，大多数气体存在的病例中可见气体沿筋膜平面从阴囊和会阴延伸到腹股沟区域，大腿和腹壁。对比增强CT还允许在坏死组织和活组织之间进行区分，用于指导规划适当的外科手术干预。治疗后随访CT对于评估疾病改善或恶化具有重要价值，以决定是否需要额外的治疗。与DR和US相比，CT对FG的诊断和疾病程度的评估提供了更高的特异性。
3.3 磁共振成像（MRI） MRI具有良好的软组织对比,可显示软组织包括皮肤、皮下脂肪、浅筋膜及深筋膜等信号改变。MRI对积液发现较敏感,并且在显示坏死性筋膜炎侵蚀范围具有一定优势,在Yoneda等[1]报道的案例中对臀肌疼痛的患者行盆腔CT检查。CT显示右侧臀部脓肿并气体存在，立即进行引流，但患者出现内毒素休克。然后进行MRI检查，发现沿着筋膜有强烈炎症和通过股骨的臀部坏死性筋膜炎，然后进行宽切口并改善患者状况。MRI对临床怀疑坏死性筋膜炎患者有重要作用,可确定病情严重程度及指导治疗方案,并监测治疗反应。
4 治疗
FG具有严重并发症并且组织坏疽迅速传播，因此早期诊断和紧急手术治疗至关重要。FG的治疗包括及时强化液体复苏以稳定患者并校正紊乱电解质、广泛清创及切除、广谱抗生素使用等。
4.1 手术治疗 目前，手术清创引流是FG的首选治疗方法。研究表明，影响FG患者病死率的最重要因素为首次清创的时间和范围。近年来，一些学者如Sugihara等[2]指出，早期清创（≤2d）不仅可以降低患者死亡率，还能减少清创术后创面面积及后期重建难度。一些外科医生建议对坏死组织进行清创范围应包括可疑延伸到的健康区域，即使这会导致更大的组织损失，从而延长伤口愈合及延长患者的恢复期[3]。手术并发症包括伤口感染、伤口相关并发症，肠梗阻延长（7天）和腹腔脏器疝出或脏器摘除。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆长期并发症包括疼痛、性功能受损（阴茎偏离扭转，阴茎皮肤敏感性丧失或勃起时疼痛）、大便失禁和美容受损。
4.2 抗生素治疗 FG患者炎症播散较快，在清创引流之前，应联合应用大量广谱抗生素行抗炎治疗以减缓炎症的播散。在行抗炎治疗的同时，应该积极准备外科手术，这是控制炎症播散的关键。术后应继续联合应用大量广谱抗生素并根据药敏试验及细菌培养结果及时调整抗生素治疗方案。
4.3高压氧治疗（HBOT） 作为术后的一种辅助性治疗手段，HBO治疗能降低伤口感染的风险，促进伤口早期愈合，可显著降低患者的发病率和病死率。但也有专家对于高压氧治疗的积极影响提出异议[4]。但HBO作为FG的辅助治疗，多数结果令人满意。HBOT禁忌症包括气胸患者，阿霉素、顺铂药物治疗期间。HBOT的副作用是中耳气压伤，癫痫发作，高碳酸血症患者的呼吸中枢抑制。
5 预后指数
目前评价FG预后的指标包括Fournier坏疽严重指数(Fournier's Gangrene Severity Index，FGSI)、乌洛达弗尔涅坏疽严重指数（Uludag FG severity index，UFGSI)、坏死性筋膜炎实验室风险指标（laboratory risk indicator fornecrotizing fasc Ⅱ tisscore，LRINEC）。
5.1 Fournier坏疽严重指数（FGSI） 该指数包括患者的生命体征和代谢参数（温度、心率、呼吸频率、血清钠、血清钾、血清肌酐、血清碳酸氢盐、血细胞比容和白细胞计数），这些参数分级为0～4分，总和9个参数分数得出FGSI。分数＞9被认为具有75％的死亡率，而指数得分＜9与78％的存活率相关。国内学者朱晓东等[5]对FGSI准确性提出争议，但在Morua等对50名FG患者的一项研究中，幸存者和死亡者的最终平均FGSI分别为5.64和9.8。FGSI可用作评估治疗选择的附加工具。
5.2 乌洛达弗尔涅坏疽严重指数（UFGSI) UFGSI通过在FGSI基础上增加了年龄与体表病变面积两个指标后建立而成。Tuncel等[7]研究表明体表病变面积与死亡率没有关系，但国内知名学者朱晓东等最新研究中发现死亡组与生存组的UFGSI存在显著性差异，认为年龄和体表面积与FG患者的预后相关，并得出UFGSI比FGSI在评价FG的预后上更具优势的结论。
5.3 坏死性筋膜炎实验室风险指标（LRINEC） LRINEC评分是多个实验室指标（C反应蛋白、白细胞计数、血红蛋白、血清钠、血清肌酐、血浆葡萄糖）的加权分数系统，通常用于将患者坏死性软组织感染分为低，中或高风险。目前，LRINEC评分在国外运用广泛，主要用来鉴别NF与其他软组织感染。然而国内学者朱晓东等认为LRINEC在临床工作中应用局限。
6 结论
FG在大多数情况下由肛门直肠或泌尿生殖系统疾病为混合多微生物感染创造了一个感染切入点，这种感染通常由局部非病原性生物组成。尽管今天治疗取得了一定的进展，但FG仍然是一种外科急症。采用积极的液体复苏以及适当的抗生素（局部和全身）进行治疗，并对相关区域进行广泛反复的清创以提高生存率。由于预后主要与早期诊断有关，当临床诊断不明确时，放射学检查可能有所帮助。除了积极的多学科治疗方法外，还应注意营养支持，寻找导致或促进原发感染进展的风险因素，并应在适当的时候予以正确护理。
参考文献：
[1]Yoneda A , Fujita F , Tokai H , et al. MRI can determine the adequate area for debridement in the case of Fournier's gangrene[J]. International Surgery, 2010, 95(95):76-79.
[2]Sugihara T, Yasunaga H, Horiguchi H, et al. Impact of surgical intervention timing on the case fatality rate for Fournier's gangrene: an analysis of 379 cases[J]. Bju International, 2013, 110(11c):E1096-E1100.
[3]Danesh H A, Saboury M, Sabzi A, et al. Don’t underestimatefournier’s gangrene: report of 8 cases in 10 month survey[J]. Medical Journal of the Islamic Republic of Iran, 2015, 29:172-172.
[4]Shaw J J, Psoinos C, Emhoff T A, et al. Not Just Full of Hot Air: Hyperbaric Oxygen Therapy Increases Survival in Cases of Necrotizing Soft Tissue Infections[J]. Surgical Infections, 2014, 15(3):328.
[5]朱晓东,丁飞,王国栋,等.不同评分系统评估Fournier坏疽预后的比较[J].中华男科学杂志,2015,21(8):720-723.
作者简介：
谭雄木，（1993-10），男，四川成都，硕士研究生，河南中医药大学第一附属医院放射科（河南 郑州 450052），研究方向：影像与核医学。
仝若平，（1990-08），男，河南濮阳，硕士研究生，河南中医药大学第三附属医院肛肠科（河南 郑州 450003），研究方向：中医外科学。
通讯作者：王道清（1967-12），男，河南南阳邓州，主任医师，教授，放射科主任，郑州市放射学会委员，河南中医药大学第一附属医院放射科（河南 郑州 450052）。研究方向：双源CT冠状动脉成像及头颈部血管成像与心脑血管狭窄疾病的相关性研究。
论文作者:谭雄木 仝若平 汪京伟 王道清
论文发表刊物:《药物与人》2019年3月
论文发表时间:2019/6/21
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