大理州医院 云南省大理市 671000
摘要：目的：回顾分析血栓性血小板减少性紫癜8例。方法：回顾性分析8例TTP患者的早期临床表现、误诊疾病、实验室检查及相关病因。结果8例患者临床表现差异性很大，出现典型临床症状时间不定，无明显规律，早期诊断中7例误诊，误诊的疾病分别为：高血压、脑供血不足、特发性血小板减少性紫癜、骨髓异常增生综合征、脑梗死、溶血性贫血、肠型过敏性紫癜，误诊率为87.5%（7/8）。6例给予血浆置换配合甲泼尼龙、丙种球蛋白等药物治疗。结果：4例治愈，治愈率为50%，2例因延迟诊断治疗死亡，占总人数的25%，1例发病时病情凶险，入院第2天死亡，1例病情危重，家属放弃治疗出院。结论：TTP病情凶险，病因较复杂；早期临床症状不典型，若未及时明确诊断，可增加病死率。
关键词：血栓性血小板；减少性紫癜；误诊
Abstract：Objective：To retrospectively analyze 8 cases of thrombotic thrombocytopenic purpura. Methods：The clinical manifestations，misdiagnosis diseases，laboratory tests and related etiology of 8 TTP patients were retrospectively analyzed. Results The clinical manifestations of 8 patients were quite different，with typical clinical symptoms of uncertain time and no obvious regular pattern. Seven cases of misdiagnosis and misdiagnosis in early diagnosis were hypertension，cerebral insufficiency，idiopathic thrombocytopenic purpura，Myelodysplastic syndrome，cerebral infarction，hemolytic anemia，intestinal type purpura，misdiagnosis rate was 87.5%（7/8）. 6 cases were given plasma exchange with methylprednisolone，gamma globulin and other drugs. Results：Four cases were cured and the cure rate was 50%. Two cases died of delayed diagnosis and treatment，accounting for 25% of the total number of cases. One case was in critical condition and died on the second day of hospitalization. One case was critically ill and the family gave up treatment and was discharged. Conclusion：TTP is dangerous and the cause is complex. Early clinical symptoms are not typical. If not diagnosed in time，the case fatality rate will be increased.
Keywords：Thrombotic platelets；Reduce purpura；Misdiagnosis
前言
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）发病率低，但病情凶险，主要表现为血小板减少，微血管病性溶血性贫血（MAHA）、神经系统受损、发热、肾功能损害等五联征，或仅表现为前三项。TTP临床表现多样性，疾病初期症状不典型，诊断困难，多基于陆续出现上述五联征，临床对该病认识和警觉性不足，误诊率高，病死率极高。现将我院2015年2月～2017年2月收治的8例TTP患者进行临床分析，以提示TTP可能的早期临床表现，提高早期诊断率。
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1资料与方法
1.1一般资料
8例患者均符合TTP诊断标准，主要诊断依据：（1）血小板减少。（2）溶血性贫血，网织红细胞计数明显升高；骨髓红系高度增生，粒/红比下降；黄疸、高胆红素血症，非结合型胆红素为主；乳酸脱氢酶明显增高；浓茶样尿、尿胆红素阴性。（3）无其他疾病的诊断依据解释上述二联征，具备以上（1）～（3）3项即可初步诊断。其他诊断依据：（1）神经精神异常；（2）肾功能损害；（3）发热；（4）消化系统症状；（5）软弱无力；（6）其他“组织病理学检查，凝血象。
1.2方法
8例患者中，6例确诊后行血浆置换配合大剂量甲泼尼龙（800-1200mg/日）及大剂量丙种球蛋白冲击治疗（20-25g/日），4例治愈，2例因误诊延误最佳治疗时间，意识障碍加重并反复抽搐，虽经血浆置换治疗，但病情加重，因大出血、呼吸循环衰竭死亡；1例因误诊延误治疗入院当天死亡，1例病情危重，家属放弃治疗自动出院。死亡患者的病程10～14天。
2例抗核抗体和ENA阳性，其中1例最后诊断为狼疮合并TTP，1例诊断为多发性肌炎合并TTP，有一例为产褥期。
2.结果
8例患者中，4例治愈，治愈率为50%，2例因延迟诊断治疗死亡，占总人数的25%，1例病情凶险入院第2天死亡，有1例自动出院。
3.讨论
TTP是一种弥散性血栓性微血管病（TMA）的亚型，［4］国外报道发病率为1/100万，主要见于成年人，女性更为常见，且多发于育龄妇女，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少为最核心特点，伴或不伴微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等），根据病因及发病机制，TTP分为遗传性及继发性两类，其中继发性最常见的为：妊娠、感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物等，1982年Moake等［5］研究证实，遗传性和特发性 TTP 的发生均与体内 裂 解 vWF 多 聚 体 的 一 种 金 属 蛋 白 酶（ADAMTS13）的缺陷有关。ADAMTS13 主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，通过将具有高凝血活性的 UL-vWF 多聚体裂解为循环中的正常分子量大小的 vWF 多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚集和血小板血栓的形成。继发性中，暴发型较为多见，可在数天内危及生命，早期临床表现差异性大，部分患者在诊断之前隐匿的症状已经出现数周，仅有的一致性异常表现为病程中的MAHA和血小板减少，大部分患者会伴发低热，（体温<38.9℃）；而部分患者初次就诊时或在诊疗过程中出现严重神经系统异常，癫痫发作和精神神经异常。但因为症状缺乏特异性，不易引发医务人员及患者足够重视，初诊易误诊为胃肠炎、脓毒症、病毒性感冒、急性泌尿系感染，以及脑供血不足、脑梗死、癫痫等神经系统疾病，多丧失了最佳治疗时机；而以血小板减少为首发症状时易误诊为特发性血小板减少性紫癜（ITP）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、急性白血病等血液疾病。部分以静脉输注血小板继而激发血栓形成。
目前本病治疗主要以早期血浆置换治疗为主，且治疗早期应用血浆置换越早对神经系统等症状改善越明显，且能明显减低死亡率，因此高度怀疑TTP的患者，不应过分强调三联征或五联征，即使其他症状不明显，仅有MAHA和血小板减少时，可排外其他疾病时，也可建立TTP诊断。回顾分析我院血液科收治8例患者，临床表现出现时间不定，暴发型患者首发症状至确诊时间平均12.5天。因此在重视临床表现的同时，要充分结合实验室的检查，如有不可解释的溶血性贫血、血小板减少症，就应该高度怀疑TTP，尽早行血浆置换及糖皮质激素等治疗，导致延误最佳治疗时机。
TTP早期治疗至关重要，50%死亡病例发生在1周之内，如未及时治疗，90%的患者死于全身微血管血栓形成导致的脑梗死、心肌梗死以及肾衰竭。血浆置换治疗为目前首选的治疗，有效率约80％，目前早期应用，已将TTP病死率从80-90％降至约20-30％，但是部分TTP患者血浆置换后仍可能复发，因此需配合糖皮质激素及免疫球蛋白及利妥昔单抗等治疗。
由于TTP的早期临床表现不典型，起病急骤，前驱症状隐匿或无前驱症状，导致患者就医时，收治急诊、神经内科、心内科、肾内科、普外科等，故易造成误诊及漏诊，因此现就我院近二年收治的8例患者行回顾性分析，提高广大医务工作者对该病的认识，以便在今后的临床工作中，遇到该类患者能尽快确立诊断，早期治疗，减少患者死亡率，改善患者预后。
参考文献：
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[5]Moake JL． Unusually large plasma factor VIII：von Willebrand factor multimers in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura．N Engl J Med，1982；307（23）：1432 － 1435．
论文作者:杨善兰,李一辉,杨涛,金美四,李灿美,张明瑛
论文发表刊物:《健康世界》2018年2期
论文发表时间:2018/4/8
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