慕德顺 (云南省中西医结合医院放射科 650224)
【摘要】目的 讨论特发性肺间质纤维化的特点。方法 对7例曾误诊的特发性肺间质纤维化患者进行回顾性分析，与误诊疾病进行鉴别诊断，探讨误诊原因。结果 早期3例误诊为弥漫性泛细支气管炎，3例误诊为肺结核，1例误诊为肺泡蛋白沉积症，分别以红霉素、抗结核三联用药、甲泼尼龙治疗，2个月不见好转，复查后诊断为本病。结论 特发性肺间质纤维化患者的症状与肺结核、弥漫性泛细支气管炎相似，临床症状和CT表现易被误诊，建议临床根据临床特点、肺功能、病理学等检查综合分析减少误诊率。
【关键词】特发性肺间质纤维化 误诊 肺结核 弥漫性泛细支气管炎 肺泡蛋白沉积症
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）39-0114-01
特发性肺间质纤维化病机复杂，其临床特征为弥漫性肺泡结构紊乱。因发病率低，临床缺少完整的影像学资料，易与弥漫性泛细支气管炎和肺结核等疾病初期阶段混淆，引起误诊，制定错误的治疗方案，诱导病情向不良方向发展。据有关报道，本病的发生与炎症有关，炎性物质累及细支气管壁全层，临床从最初的咳嗽、咳痰发展到进行性呼吸困难，不及时调治或治疗方案不合理，进展为肺心病晚期，最后因呼吸衰竭而死亡。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆笔者结合临床和相关文献，总结误诊原因，希望为临床同仁提供帮助，现报道如下：
1 资料与方法
1.1一般资料 回顾特发性肺间质纤维化患者7例，对其治疗进行分析，7例患者包括男性5例，女性2例，男女比例为2.5:1；年龄在45岁以下2例，在46-55岁3例，在56岁以上2例，平均年龄（54.33±2.14）岁；患者临床表现均为咳嗽、咳痰，病程最长6年，最短2个月，平均（2.61±0.35）年；有1例出现进行性呼吸困难，病程24天；患者精神萎靡，眼睛深陷，唇色无华，听诊时，3例肺部有哮鸣音，4例有湿罗音；患者自述，均有鼻窦炎，病程最短3年，最长25年，平均（14.66±2.68）年。
1.2方法 全部患者采用胸部螺旋CT进行扫描，CT型号为Philips 16层螺旋CT，扫描范围从肺尖至膈肌最低端，扫描参数为：工作电压120kV，工作电流100mA，螺距l，层厚5mm，矩阵512×512。加强扫描参数为，工作电压120kV，工作电流100mA，螺距l.2，层厚5mm，矩阵512×512[1]。同时进行实验室血液各项检查、肺功能检查等。
2 结果
误诊情况：早期3例误诊为弥漫性泛细支气管炎，3例误诊为肺结核，1例误诊为肺泡蛋白沉积症。
病变部位：病变主要分布在双侧下肺周边，呈弥漫性分布，背侧明显，对称分布多。其分布规律可总结为“下多、外多、后多、左右对称多”[2]。
病灶形态：形态主要由四种形式，分别是毛玻璃样，网状，条索状，蜂窝状。2例毛玻璃样，密度高，分布均匀，呈多发性，双侧均有分布，可于肺周边发现边缘不清小片状阴影，病灶间界限不明显。肺野透光度差，肺纹理不清。1例网状，病灶分布在双肺周边，有扭曲的细线交织而成。2例条索状，病灶呈条索或斑点状局限分布，粗细不均，边缘毛糙不光整，多在下肺背侧多见。2例蜂窝状，多分布在靠近胸膜部位，左右不对称，透光性较强，边界整齐清楚，呈囊状但无囊壁，无液平面。
实验室检查：血常规检查全部可见中性粒细胞增多，1例血沉增快，2例痰培养。
肺功能检查：阻塞性通气功能障碍，弥散功能正常。
治疗：分别以红霉素、抗结核三联用药、甲泼尼龙治疗，2个月不见好转，复查后诊断为本病。
3 讨论
特发性肺间质纤维化疾病病机复杂，发病年龄不受限制，50岁左右男性多见，该病5年生存率低[3]。早期诊断以肺组织活检为金标准，非创伤类检查以CT检查居多。CT表现以左右对称双侧病变、下肺周边明显、形态以毛玻璃样、蜂窝状居多，病灶间界限不明显。最初可见肺泡上皮增生，主要特征为肺泡渗出浆液物，肺小叶间隔增厚。临床易与肺结核、弥漫性泛细支气管炎、肺泡蛋白沉积症误诊，而此三类疾病均有自己的特点：
弥漫性泛细支气管炎CT表现两肺有弥漫性结节影，病灶呈小叶中心型，无肺泡渗出浆液物和肺小叶间隔增厚。最大呼出潮气量和血冷凝集效价较低，临床治疗大环内酯类有效。
肺结核影象学与本病相似，但CT表现病变主要分布在双肺上叶和下叶背段，以增殖、纤维化及钙化多见，对称分布少，病灶局限，呈弥漫性分布少，病灶部位透光性差，毛玻璃样、蜂窝状不多见。
肺泡蛋白沉积症肺泡腔有磷脂蛋白沉积，没有特异性临床表现，影像多变，以双肺毛玻璃样、斑片状、肺泡间隔增厚多见，肺野透光度低，肺纹理紊乱，但病灶与正常组织的边缘分界清楚，病灶成“地图样”[4]。
引起误诊的主要原因为，几种疾病均起病隐匿，以干咳、咳痰和进行性呼吸困难为主，患者疲乏无力，除临床症状外，血氧饱和度和肺功能与特发性肺间质纤维化均类似，临床诊断以微创取肺组织标本进行病理检查为主，但患者接受度差，造成误诊较多。因本病病例较少，医生只关注临床症状，对CT表现的不同未加注意，没依据本病的定义和特点进行追问、检查，或医院设备限制，有关肺功能、血气分析等先进检查不能进行，影响确诊率。
参考文献
[1] 钟福兴，许红雨，李荣芳.特发性肺间质纤维化CT诊断[J].实用放射学杂志，2007，23（11）：1572-1573.
[2] 贾平东，王欣，浦源远，等.28例特发性肺间质纤维化误诊原因分析[J].山东医药，2005，45（4）：
[3] 黄庭汉.弥漫性泛细支气管炎误诊原因分析[J].河北医药，2013，19（6）：918-919.
[4] 刘卫平，张齐武，高俊峰.肺泡蛋白沉积症误诊为肺间质纤维化员例[J].临床肺科杂志，2012，17（10）：1908.
论文作者:慕德顺
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第39期供稿
论文发表时间:2014-4-9
标签：肺泡论文; 弥漫性论文; 病灶论文; 支气管炎论文; 间质论文; 肺结核论文; 毛玻璃论文; 《中外健康文摘》2013年第39期供稿论文;