山东省青州市人民医院 泌尿外科 山东青州 262500
摘要：目的 探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）的临床特点及治疗方法。方法 总结我院２０12年至２０１5年收治的２例肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料，并结合文献进行讨论。２例患者分别以腰痛、血尿症状就诊，影像学均发现肾脏占位性病变，但缺乏特异性，均行手术治疗，术后病检确诊为肾脏ＭＦＨ，术后均予辅助化疗。 结果 １例随访26个月，１例随访14个月，均无肿瘤复发。 结论 肾脏ＭＦＨ 是罕见的恶性肾原发肿瘤，术前诊断困难，确诊主要依靠病理和免疫组化检查，根治性肾切除术是首选治疗方式，辅助治疗是否能改善患者预后还值得进一步探讨。
关键词：恶性纤维组织细胞瘤；肾脏；诊断；治疗
[Abstract]Objective to investigate the clinical miveanifatest and therapy of primary renal malignant fibrbrous histiocytoma（MFH）.Methods 2 cases of renal malignant fibrbrous histiocytom were analyzed and summarized.immunohistochemistry was essential for the diagnosis of renal MFH.2 cases underwent surgical procedure.Results one patient was followed up for 26 months，another case was followed up for 14 months，and two patients had no tumor recurrence.Conclusions MFH in the is a rare primary malignant tumor，which is difficults in preoperative diagnosis.It mainly depends on the pathological diagnosis and immunohistochemistry. Radical nephrectomy is the preferred way to treat it.
[Key words]fibrous histiocytoma;kidney;diagnosis;therapy
肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）临床罕见，国内外文献仅见个案报道。该病恶性程度高，术前确诊较困难，其治疗方法尚存争议。
病例报告
病例１：女，６１岁。因“右腰腹部胀痛１个月，体检发现右肾肿块１ｄ”入院。查体：右肾叩击痛阳性。Ｂ超检查示右侧肝肾夹角处可见12.1ｃｍ×10.8ｃｍ巨大肿物，起源于右肾上部，残余右肾大小约7.0ｃｍ×4.2ｃｍ，肿物呈低回声，内部光点分布不均，右侧下腔静脉及右肾静脉、腹主动脉未见异常。ＣＴ检查示右肾上极见一巨大软组织肿块影，病灶密度欠均匀，其内可见多发条索样钙化影，ＣＴ 值３５ＨＵ，出血钙化处组织ＣＴ值７５ＨＵ，边界尚清晰，肝右叶及右肾实质明显受压，增强后右肾病灶明显不均匀强化，ＣＴ值７５～１１８ＨＵ。术前诊断：右肾肿瘤。患者在全麻下行经腹右肾根治性切除术，术中见肿瘤包膜完整，血供丰富。术后病理检查：右肾上极见一肿物，大小为１３ｃｍ×９ｃｍ×８ｃｍ，肿物与周边界限较清，切面实性，灰红灰黄，呈彩带状，局部呈胶冻样，肾周脂肪囊、输尿管断端、后腹膜组织、右肾上腺均无肿瘤侵犯。镜下肿瘤组织主要由纤维母细胞样梭形细胞呈席纹状排列。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆免疫组化：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＣＫ（－），ＣＤ１０（－），ＥＭＡ（－），ＨＭＢ４５（－），ＳＭＡ（－），ＣＤ３４（血管＋）。病理诊断：右肾多形性ＭＦＨ。术后患者接受静脉化疗（异环磷酰胺２０００ｍｇ，第１～５天；表阿霉素５０ｍｇ，第２～３天；２１ｄ为１个周期，连续６个周期），每３个月复查胸腹部ＣＴ或Ｂ超，随访２６个月未见复发。
病例２：女，６６岁。因“左腰腹部疼痛不适１０ｄ，血尿２ｄ”入院。查体：左肾区有叩击痛。Ｂ超检查见左肾肾盂、肾盏扩张，左肾上盏２．１ｃｍ×３．６ｃｍ实性肿物，肿物形态不规则，左侧输尿管下段可见０．５ｃｍ×０．６ｃｍ×３．７ｃｍ实质性管状结构，内部呈实质性低回声。ＣＴ检查示左肾盂扩张积水，肾盂上部可见软组织密度影，范围１．５ｃｍ×１．３ｃｍ，ＣＴ值３８～４０ＨＵ，增强扫描肾脏病变中度增强，ＣＴ值７６ＨＵ。临床诊断：左肾盂肿瘤，左侧输尿管肿瘤。患者在全麻下行后腹腔镜左肾、输尿管全长切除＋膀胱袖状切除术。术后病理检查：镜下改变：瘤细胞梭形，有异型，并见较多的煤炭样巨细胞，病理性核分裂多见，间质黏液变，输尿管局部黏膜充血，慢性炎细胞浸润。免疫组化：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＣＫ（－），Ｋｉ－６７（阳性指数５％～１０％），ＣＤ１０（－），ＣＤ６８（＋），ＣＤ３４（血管＋），Ｄｅｓｍｉｎ（－），ＳＭＡ（血管＋），Ｍｇｏｌｏｂｉｎ（－），Ｓ－１００（－）。病理诊断：左肾多形性ＭＦＨ。术后患者接受ＣＶＥＤ方案（ＣＴＸ＋ＶＣＲ＋ＤＴＩＣ＋ＥＰＩ）静脉化疗，２１ｄ为１个周期，连用６个周期，每３个月复查胸腹部ＣＴ或Ｂ超，随访１４个月未见复发。
讨论
ＭＦＨ 是一种高度恶性的起源于间叶组织的肿瘤，好发于四肢、躯干、后腹膜等处，１９６４ 年由Ｏ′Ｂｒｉａｎ首次作为一种独立类型的恶性肿瘤来进行描述。而肾ＭＦＨ 相当少见，１９９８年ＷＨＯ肾肿瘤组织学分类中将其归类于肾恶性软组织肿瘤中［1］。
肾脏ＭＦＨ 的治疗应该是以根治性手术切除为主的综合治疗，根治性肾切除术是治疗肾原发性恶性肿瘤的经典术式，也是肾ＭＦＨ 普遍采用的手术
方式。对于肿瘤侵犯周围器官病例，一般认为需切除肿瘤组织及周围浸润组织、筋膜、腹膜及受累肠管等，姚欣等［２］认为盲目地扩大手术范围，对于预后并无明显改善。本组２例患者术中未见肿瘤侵出肾周筋膜，与周围组织分界清，病例１因肿瘤体积较大且与肾静脉关系密切，选择经腹入路右肾根治性切除术，病例２术前考虑为肾盂癌行后腹腔镜左肾、输尿管全长切除＋膀胱袖状切除术［3］。
综上所述，随着病例报告数逐渐增多，人们对肾脏ＭＦＨ的认识会不断提高。肾ＭＦＨ 早期局部症状不典型，常以全身消耗性症状为首发临床表现，术前诊断困难，确诊仍需病理检查，其多数系多形性病理类型，浸润性生长方式与预后不良有密切关系。该病恶性度很高，多数初诊或术后短期即出现肺、骨、肝等远处转移，根治性肾切除术是首选的治疗方式，但淋巴结清扫或扩大切除范围，对于改善预后无肯定的作用。早期诊断、早期治疗仍是提高其治愈率、延长患者生存时间的关键。以手术为主的联合治疗，可能会取得较好疗效。
参考文献：
［１］ Ｏ′Ｂｒｉｅｎ ＪＥ，Ｓｔｏｕｔ ＡＰ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｆｉｂｒｏｕｓ ｘａｎｔｈｏｍａｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９６４，１７：１４４５－１４５５．
［２］ 姚欣，李文录，张莉，等．原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤（附４例报告）［Ｊ］．中国肿瘤临床，２００１，２８（７）：５４５－５４８．
［3］ 谢君伟，党连荣，左庆国，等．恶性纤维组织细胞瘤的ＣＴ、ＭＲＩ表现［Ｊ］．中国医学影像学杂志，２００９，１７（５）：３５９－３６１．
论文作者:张华锋
论文发表刊物:《健康世界》2016年第6期
论文发表时间:2016/6/16
标签：肿瘤论文; 肾脏论文; 输尿管论文; 原发性论文; 术后论文; 病例论文; 病理论文; 《健康世界》2016年第6期论文;