吕燕华 曹亦宾 王海英 庄严 郭红梅
（河北省唐山市工人医院 河北 唐山 063000)
【摘要】 脑卒中是临床常见的急症之一，其中病死率极高的重症脑干梗死患者成为救治的重点。延髓背外侧梗死继发Ondine′s curse 综合征，即脑干下段梗死继发中枢性呼吸衰竭，致死率高，及时的诊断与救治能明显改善预后，国内相关报道少见。
【关键词】 延髓背外侧脑梗死；脑卒中；Ondine′s curse
【中图分类号】R743 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）22-0040-02
现将2年来我科住院的2例由临床表现与磁共振成像明确诊断为延髓背外侧脑梗死，且病程出现了Ondine′s curse综合征患者的治疗情况，报道如下。
1.病例简介
例1：患者男性，69岁，以饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑4小时入院，入院时头部CT未见异常。既往高血压病史，否认睡眠呼吸暂停病史。入院时查体：神志清楚，构音不清，左侧不全Horner征，左侧软腭抬举不能，左侧咽反射消失，左侧上下肢共济运动欠稳准，左侧面部，右侧肢体痛觉减退，四肢肌力5级，双下肢病理征未引出；血气分析正常。发病10小时头部MRI+DWI：DWI示左侧延髓下段背外侧小片状亮白信号影。诊断：左侧延髓背外侧梗死。心电图、心脏超声、胸片正常，血实验室检查正常。治疗给予硫酸氢氯吡格雷75mg口服 1/日抑制血小板、阿托伐他汀钙20mg口服1/日降脂、稳定斑块治疗，上述症状稍有好转。病后第7天，傍晚入睡，入睡后约1小时，家人发现其呼吸逐渐减慢，颜面青紫，呼之不应。立即行经口气管插管，接球囊辅助呼吸，数分钟自主呼吸恢复，意识恢复，通气约10分钟后化验血气分析正常；随后上述情况反复出现，后每于患者睡眠时给予简易呼吸机辅助呼吸，其余治疗无更改，后患者平稳出院。夜间睡眠时仍给予简易呼吸机治疗，随访至今，遗留左侧面部、右侧肢体麻木。
例2：患者男性，64岁，以头晕，饮水呛咳、吞咽困难，行走右偏22小时入院。急诊头部CT未见责任病灶。血气分析、生化正常。既往高血压病史，吸烟15支～20支/天，无睡眠呼吸暂停病史。入院查体：神志清楚，构音不清，右侧软腭抬举不能，右侧咽反射消失，右侧上下肢共济运动欠稳准，四肢肌力5级，双下肢病理征未引出。心电图、心脏超声、胸片正常。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆入院后查头部MRI+DWI（发病25小时）：DWI提示右侧延髓下段背外侧亮白信号影，MRI提示桥脑、双侧基底节区、双侧放射冠区多发点片状长T1长T2信号。明确诊断为急性脑干梗死，延髓背外侧综合征。入院后给予硫酸氢氯吡格雷75mg口服 1/日抑制血小板、阿托伐他汀钙20mg 口服 1/日稳定斑块治疗，上述症状逐渐好转。入院后9天，患者于睡眠中突发呼吸骤停，呼之不应，面部及口唇紫绀，立即给予经口气管插管，接呼吸机辅助呼吸，约3～5分钟，呼吸机显示自主呼吸触发逐渐增多，患者意识逐渐转清，神经系统查体同前。抢救约9分钟血气分析正常。第2天拔管，之后建议患者睡眠时应用无创呼吸机，但患者及其家属因经济问题，拒绝购买。此后患者反复出现上述呼吸骤停情况3次，均抢救成功，抢救过程同第1次，发病35天，患者自动出院。出院后3天，患者在家中再发呼吸骤停，急呼120,120车7分钟后赶到，当时患者呼吸、心跳都已停止，给予心肺复苏30分钟，抢救无效，患者临床死亡。
2.讨论
延髓背外侧综合征患者病变所累及的核团及临床表现为以下几点。（1）三叉神经脊束和脊束核：同侧眼部、面部刺痛和面部麻木，查体通常会发现同侧面部痛觉减退和角膜反射减退；（2）前庭神经核及其联系纤维：眩晕、呕吐、眼震等；（3）脊髓丘脑束：对侧肢体和躯干痛温觉减退；（4）小脑绳状体（小脑下脚）：病变同侧肢体肌张力低、反射亢进、共济失调，患者坐位或站位时常向病灶侧偏斜；（5）自主神经核团和传导束：交感神经下行纤维横跨延髓外侧部的网状结构，引起Horner综合征；（6）疑核：当梗死接近中线时，常会影响疑核，引起声音嘶哑和吞咽障碍，患者患侧软腭与咽部肌力减弱；（7）呼吸控制异常：目前所知，呼吸的启动及节律的控制涉及脑桥外侧部和延髓背盖部。延髓背外侧梗死患者可以表现为以上诸项中的全部或部分。
本文所报道的2例患者均为典型延髓背外侧综合征病人，均不合并心脏及肺部基础疾病，病程中都出现了睡眠中呼吸骤停伴意识丧失，符合中枢性睡眠呼吸暂停的表现，即Ondine′s curse综合征。
当脑梗死累及延髓背外侧时，以下三种情况预后差。（1）部分患者合并小脑下部梗死，当椎动脉颅内段闭塞部分很长且堵塞双侧小脑后下动脉及椎动脉穿支时，可出现延髓外侧部和小脑梗死。在延髓外侧部梗死患者中，大约1/6患者是这种情况。当梗死早较大时，患者可能出现头痛、又不倾斜，甚至会导致昏睡状态。后颅窝压力升高会引起延髓受压，严重者可致死。（2）部分延髓被外侧梗死患者会迅速死亡，但死亡的确切原因尚不明确，其中最可能的原因是迷走神经张力增加（由迷走神经背核受累引起）或自主呼吸中枢受累。（3）部分延髓外侧部梗死患者双侧椎动脉颅内段均有闭塞性病变。本文所涉及的2位患者显然属于第2种。
Ondine′s curse综合征是中枢性睡眠呼吸暂停综合征的一种，由呼吸中枢调节紊乱所致，药物治疗对于Ondine′s curse综合征目前看来是无效的，自发性呼吸功能恢复的病例有报道，但绝大多数患者需要时间不等的呼吸机辅助呼吸，不及时接受上述治疗的患者多死于睡眠中。以上2例患者发病情况基本相同，转归却截然不同。对于延髓被外侧综合征的患者除了对临床基本体征的观察外，特别需要血氧饱和度以及呼吸的监测，有条件的应行睡眠呼吸监测，以防止合并Ondine′s curse综合征的患者不能及时救治而导致患者死亡。
【参考文献】
[1] Caplan LR:Posterior Circulation Disease:Clinical Findings,Diagnosis,and Management.Boston:Blackwell,1996.
论文作者:吕燕华,曹亦宾,王海英,庄严,郭红梅
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第22期供稿
论文发表时间:2015/10/14
标签：延髓论文; 患者论文; 呼吸论文; 综合征论文; 睡眠论文; 中枢论文; 小脑论文; 《医药前沿》2015年第22期供稿论文;