长沙市第四医院病理科 湖南长沙 410006
【关键词】腹腔；胃肠外间质瘤；胃肠间质瘤
胃肠外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST）是非常罕见的肿瘤，大约占胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的5-7%[1]。目前胃肠外间质瘤的发病机理、起源、临床病理特征尚不完全清楚[2]，EGIST80%发生在肠系膜及大网膜，其次发生在腹膜后，而发生在腹腔的非常少见[3]。每年大约3300-4350例诊断为胃肠间质瘤，而胃肠外间质瘤大约为150例[3][4]。胃肠间外质瘤和胃肠间质瘤免疫组化都表达CD117和CD34，现报道腹腔间质瘤22例，探讨临床及病理特征。
1 资料与方法
1.1 资料 收集我院及湘雅三医院2010年-2016年22例腹腔胃肠道外间质瘤病例，复习患者的临床病史资料、病理HE切片。
1.2 方法 所有腹腔间质留手术标本经10%中性福尔马林切开充分固定，石蜡包埋，常规病理切片、HE染色并加做免疫组化确诊。
2 结果
2.1 男15例，女7例，男多于女，年龄41-72岁，40-50岁7例，50-60岁7例，60-70岁4例，70-80岁4例，平均年龄57.6岁，发病以中年为主，大部分年龄大于50岁。22例患者有15例表现为腹部肿块、腹部不适，后经B超、CT发现，7例表现为腹部胀痛、急腹症。所有病例标本都是经过外科手术切除。
2.2 病理检查
2.2.1 巨检：肿块大小直径从1-30cm，最小的1.2cm x1cmx 0.4cm，最大的为30cm x 30cm x 25cm，切开切面灰白、灰红，灰黄、鱼肉状，质嫩，实性，部分有包膜的10例，表面有大小不等的结节6例，切开为囊实性的3例，囊内有乳头状突起的1例，合并2个部位2例，1个合并小肠、直肠，另一个合并胃及结肠，合并1个部位（胃）的1例，破裂出血的2例，切面可见出血坏死的8例。
2.2.2 镜下 以梭形细胞为主型17例，上皮细胞为主型4例，混合细胞胞型1例，梭形细胞为主型瘤细胞平滑肌样分化，细胞呈短梭形或梭形（图一），多呈条束状或漩涡状，偶可见珊栏状结构，类似于神经鞘瘤，部分病例瘤细胞丰富，排列密集。上皮样细胞为主型EGIST瘤细胞呈巢状、片状，胞浆透亮、空泡状。
2.2.2 免疫组化 瘤细胞Vimtin阳性22例，CD117强阳性21例（图2），DOG-1强阳性21例（图3），CD34阳性14例（图4），SMA局灶阳性4例。
2.3 危险度分级预后评估
2012年中国胃肠间质瘤专业委员根据肿瘤大小、核分裂/50HPF、肿瘤有无破裂将GIST分为极低、低、中等、高危险度。在2013年WHO软组织分类中将GIST的生物学行为分为良性、恶性潜能未定和恶性 [5]，在本组病例中肿块大于10cm的有13例，核分裂像大于5个/50HPF的有4例，生物学行为恶性的13例，良性的9例。
3 讨论
虽然胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道的Cajal间质细胞，但是只占胃肠道肿瘤的1%，最常发生于胃（60-70％），其次是小肠（20-30％），十二指肠（4-5％），直肠（4-5％），结肠（<2％）和食道（<1％）[6]。GIST的发病机制是存在C-kit基因及PDGFRA基因的突变[7]。GIST在免疫组化有CD117及DOG-1阳性，胃肠外间质瘤在形态学、生物学特征和免疫表型非常相似。本组病例共22例，其中男15例，女7例，平均年龄57.6岁，大部分以腹部肿块、腹部不适入院，经外科手术切除送检，大体标本大于10cm的13例，肿块破裂出血的2例，腹腔间质瘤镜下梭形细胞为主型17例，上皮细胞为主型4例，混合细胞胞型1例，免疫组化CD117级DOG-1阳性率95%，CD34阳性率63.6%，4例间质瘤SMA表达弱阳性，显示有平滑肌分化，因此免疫组化联合检测CD117、DOG-1、S-100、CD34、SMA对胃肠外间质瘤诊断及鉴别诊断有重要意义，EGIST的预后与肿块的大小、形态学特征有关，如果出现肿块大于10cm、肿瘤细胞有明显的异型、坏死、破裂、核分裂像>5个//50HPF，肿瘤组织有肿块周边侵犯、神经侵犯、血管侵犯、淋巴结转移提示生物学行为为恶性，EGIST预后不良。疗方面一般是联合常规的放疗、化疗和手术切除，EGIST患者手术肿瘤切除的彻底性是治疗的关键，通过适当的扩大手术切除范围的肿瘤完全切除可以达到比较好的效果[8]。分子靶向药物如伊马替尼、新辅助和辅助治疗胃肠道间质瘤，小规模的临床研究已经取得了一定的临床疗效，大多数用于外科手术术后复发[9]。
参考文献：
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[2]Von MM.The role of adjuvant and neoadjuvant therapy in gastrointestinal stromal tumors[J].Curr Opin Oncol 2008；20：428-32.
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[5]Miettinen M，lasota J.Gastrointestinal stromal tumors：review on morphology，molecular pathology，prognosis，and differential diagnosis [J].Arch Pathol Lab Med，2006，130：1466-1478.
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[7]Hirota S，Isozaki K，Moriyama Y，et a1．Gain-of-function mutations
0f C-kit in human gastrointestinal stromal tumors[J]．Science．1998．
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[9]Dematteo RP，Ballman KV，Antonescu CR，et al.American College of Surgeons Oncology Group（ACOSOG）Intergroup Adjuvant GIST Study Team.Adjuvant imatinib mesylate after resection of localised，primary gastrointestinal stromal tumour：a randomised，double-blind，placebo-controlled trial[J].Lancet.2009；373：1097–1104.
论文作者:周亚东,陈国群,廖智明
论文发表刊物:《航空军医》2016年第9期
论文发表时间:2016/6/24
标签：胃肠论文; 肿块论文; 细胞论文; 间质论文; 外间论文; 腹腔论文; 肿瘤论文; 《航空军医》2016年第9期论文;