1北京市海淀区妇幼保健院超声科 北京100080
2北京市海淀区妇幼保健院病理科 北京100080
课题来源：北京市海淀区科技发展计划项目（k20110069）
作者简介：周秀云，女，籍贯:山东，副主任医师，本科学历，主要从事胎儿医学研究。
摘要 目的：探讨中孕期（22-24周）胎儿肺囊腺瘤样畸形的超声诊断及临床预后分析。方法：回顾分析我院2010年1月至2013年12月，中孕期(22-24周)超声筛查65590例，诊断肺囊腺瘤样畸形22例，均随访至出生或引产后病理证实。结果：中孕期（22-24周）筛查，超声诊断22例肺囊腺瘤样畸形，10例晚孕或生后消失；2例生后CT观察随访；2例手术，术后患儿一般状况良好；4例合并胎儿水肿及心脏、纵隔移位，孕妇选择性终止妊娠；2例合并心脏畸形，孕妇选择终止妊娠；1例晚孕复查为隔离肺；1例3周后复查诊断为膈疝合并胎儿水肿、羊水过多，18-三体，终止妊娠。结论：中孕期筛查胎儿肺囊腺瘤样畸形超声诊断符合率90.9%（20/22），63.6%（14/22）无合并症的胎儿肺囊腺瘤样畸形预后良好。
关键词 中孕筛查；肺囊腺瘤样畸形；超声诊断；临床预后
【中图分类号】R439.5【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0077-02
Analysis of Fetal Cystic Adenomatoid Malformation of Ultrasonic Diagnosis and Clinical Prognosis
ZHOU Xiuyun1 ，ZHAO Huawei1 ，WANG Yingnan2
1 Department of Ultrasound，Maternal and Child Health Hospital of Haidian District，Beijing，100080，China
2 Department of Pathology，Maternal and Child Health Hospital of Haidian District，Beijing，100080，China
Abstract
Objective: To investigate the ultrasound diagnosis and prognosis evaluation of prenatal screening of fetal pulmonary cystadenoma（22-24w）. Method：Retrospective analysis of our hospital from December 2013 to January 2010，65590 pregnant women in pregnancy screening，Ultrasound diagnosis of pulmonary adenoma in 22 cases，Were followed up until the birth or induction of labor. Results：Middle pregnancy (22-24 week) screening，Ultrasound diagnosis of 22 cases of pulmonary cystadenoma，10 cases of late pregnancy and disappearance；2 cases were followed up after CT observation；2 cases operation，after operation, the children were generally in good condition；4 cases complicated with fetal edema，And heart and mediastinal shift，Selective termination of pregnancy．1 cases of late pregnancy were reviewed for the isolated lung . The diagnosis of 1 cases of diaphragmatic hernia and 3 weeks for fetal edema，polyhydramnios，18- three body，termination of pregnancy. Conclusion：In line with the rate of 90.9%（20/22） in the prenatal screening for fetal ultrasound diagnosis of cystic adenomatoid malformation. 63.6% (14/22) without complications of fetal cystic adenomatoid malformation with good prognosis.
Key Words Middle Pregnancy Screening；Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung； Ultrasonic Diagnosis； Clinical Prognosis
肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）是较罕见的胎儿畸形，发生率为1/25000（1），占胎儿肺先天性畸形的 ２５％(2)。超声诊断CCAM，对肿块的大小，是否心脏及纵隔移位，是否水肿及合并其它严重畸形，对评估胎儿预后有重要意义。本文回顾性分析了22例超声诊断为CCAM的患者，旨在探讨产前超声对该病的诊断价值，并进一步探索该疾病的预后及发展过程。
1 资料及方法
1.1 临床资料 2010年1月至2013年12月，在我院建档的中孕期（孕22-24周）65590例孕妇，超声诊断CCAM 22例，发生率为0.034%，孕妇年龄20-40岁，平均年龄28岁，21例为单胎妊娠，1例为双胎之一为肺囊腺瘤，全部病例生后随访及引产后病理证实。
1.2 仪器与方法 采用Philips iU22，GE Voluson E8 型彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头频率3.5-10MHZ。受检者取仰卧位，经腹对胎儿行常规超声筛查，测量胎儿生长指标：双顶径、头围、腹围、股骨、评估胎儿大小，顺序扫查胎儿头颅、颜面、脊柱、肢体、胸腹部及内脏等，观察胎盘、脐带、羊水、宫颈及孕妇子宫、附件。怀疑胎儿肺部异常时，多切面、多角度扫查胸腔，观察肺部肿块的大小、形态、内部回声，与周边关系，心脏、纵隔是否受压移位，是否合并其它畸形，观察心脏横切面，彩色多普勒观察肺部肿块血供来源及频谱形态。发现胎儿CCAM孕妇，入组胎儿畸形阳性统计随访库，定期随访胎儿CCAM的发展变化，追踪其临床结局，分析胎儿引产或生后病理、其它影像学结果。
2 结果
2010年1月至2013年12月，中孕期（22-24周）筛查64590 例孕妇，超声诊断22例胎儿CCAM，其中左侧12例，右侧10例；I型4例，II型6例，III型12例。22例胎儿CCAM，超声诊断、临床预后结果如下：
2010年筛查14580例孕妇，超声诊断5例CCAM，其中一例右肺CCAM（I型），晚孕复查消失；一例右肺（II 型）CCAM伴水肿，羊水过多；二例左肺CCAM（II型）伴心脏、纵隔受压移位（图1-3）；
合并心脏畸形，脑室增宽，选择引产，引产后病理证实为左肺CCAM（III型）。
2012年筛查16646例，超声诊断6例CCAM，其中1例左肺CCAM（I型），1例右肺CCAM（II型）伴心脏移位，选择引产，引产后病理与超声诊断符合；一例右肺CCAM（II 型），顺产，生后复查肿块缩小；两例左肺（III型）CCAM晚孕随访消失；一例左肺CCAM（III型），28周复查，彩色多普勒探及来源于降主动脉血流信号，诊断为隔离肺，顺产，产后CT检查。
2013年筛查17978例，超声诊断7例CCAM，其中一例左肺CCAM（III 型），孕34周复查肿块消失；一例左肺CCAM（II型），孕26周复查诊断膈疝，引产病理证实食管裂孔疝；一例右肺CCAM（I 型），合并复杂先心（右心系统发育不良，室缺）引产病理证实；一例右肺CCAM（I 型），合并腹腔积液，水肿，选择引产，病理证实；一例右肺CCAM（II 型），肿块大小为54*33*28mm,纵隔、心脏受压移位，选择引产，产后病理证实；I例左肺CCAM（III 型），1例双胎之一右肺CCAM（III型），均轻度心脏移位，无水肿，选择继续妊娠，顺产，产后影像学检查与超声符合。
中孕期筛查，超声诊断22例CCAM，其中10例晚孕复查或生后消失；2例生后CT观察随访，患儿状况良好；2例手术，术后患儿一般状况良好；4例合并胎儿水肿及心脏、纵隔移位畸形，孕妇选择性终止妊娠，引产后均病理证实为CCAM；2例合并心脏畸形，选择终止妊娠，引产后病理证实；1例晚孕复查为隔离肺；1例3周复查诊断为膈疝并胎儿水肿、羊水过多，染色体为18-三体，终止妊娠，引产后病理证实为食管裂孔疝。
讨论
3.1 病因 关于CCAM的发病机制尚无统一认识。有研究发现胎儿 CCAM 病变肺组织内含有大量囊性结构或腺瘤样结构，过度增生或瘤样增长的囊性结构或腺瘤样结构在肺实质内形成一种有明显界限的囊性或实性病变，损坏正常肺泡组织而导致正常肺泡减少，认为CCAM属肺组织错构瘤病变（3）， 也有学者推测 CCAM发生于孕7-17 周，由于此阶段发生支气管肺分支过程中局部发育停滞所致(4)，CCAM可在孕 17 周以后得以诊断(５)。本组病例均于孕22-24周中孕筛查时发现。
3.2 超声诊断 CCAM根据病灶的声像图特点和病理特点可分为3型（6）：I型(大囊型)，超声表现为胸腔内囊性或囊实混合性肿块，囊肿直径≥2 cm；Ⅱ型(中间型)，超声表现为胸腔内囊实混合性肿块，囊肿直径在5 mm～2 cm之间；Ⅲ型(微囊型)，超声表现为胸腔内强回声实性肿物，与正常肺组织边界清楚，可观察到强回声实性肿块内部弥漫分布筛孔状无回声区，最大囊肿直径<5 mm。22例胎儿CCAM中I型4例，II型6例，III型12例。3种类型的CCAM均可导致心脏及纵隔受压移位，肿块越大，心脏及纵隔移位越明显，导致胎儿血流动力学改变出现心力衰竭，表现为胸腹腔积液、胎儿水肿。本组病例中，4例胎儿出现心脏及纵隔移位，胸腹腔积液，胎儿水肿，羊水过多，且左侧较右侧多见，与王丽燕等报道一致（7）。2例合并心脏畸形。
3.3 鉴别诊断 正常胎儿的肺组织声像图表现为均匀的中等回声，CCAM的声像图表现为肺回声增强或伴有大小不等无回声区（8）。CCAM注意和先天性膈疝、隔离肺、先天性气管囊肿、气管闭锁、喉部闭锁、神经源性肿块、食管重复畸形等形成的肿块相鉴别（9）。左侧先天性膈疝时，胃泡疝入胸腔，超声表现与大囊型CCAM比较相似，此时扫查胎儿腹腔无正常胃泡影、胸腔内可见肠管蠕动等有助于确诊。右侧膈疝因为疝入胸腔的肝脏回声与胎儿正常肺组织的回声很接近，当怀疑存在膈疝时，应在矢状面及冠状面观察胎儿膈肌是否完整。本组一例23周诊断为左肺CCAM（II型），3周后复查为膈疝，同时合并水肿，羊水过多，染色体21-三体，引产后病理为食管裂孔疝。隔离肺超声声像图表现为胸腔内均匀一致高回声团，与CCAMⅢ型相似。两者的鉴别主要为肿块的血供来源不同CCAM血供来源于肺动脉，而隔离肺来源于体循环动脉。本组1例左肺（CCAM III型），28周复查，彩色多普勒探及来源于降主动脉血流信号，诊断为隔离肺。
3.4 临床预后 CCAM的预后与病变严重程度密切相关，大的肺部肿块使胎儿纵隔、心脏受压移位，出现胸腹腔积液，胎儿水肿，以及合并其它严重畸形提示预后不良，应予终止妊娠，单侧、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并羊水过多，每隔 3 周复查，可见病变范围缩小甚至消失，可足月妊娠分娩。Sanders（10）研究发现，大多数胎儿CCAM在孕 26~28 周达到高峰，如无其他合并症，肿块体积将随孕周增长而减小甚至消失。本组22例，10例晚孕及生后复查消失。当肿块明显压迫心脏及胸内血管时，可引起胎儿胸腹水及全身水肿， 本组22例，4例胎儿出现心脏及纵隔移位，胎儿水肿，羊水过多，孕妇选择终止妊娠。
综上所述，中孕期筛查胎儿CCAM诊断符合率高，可评估预后，无合并症的胎儿肺囊腺瘤预后良好。
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[10] Sanders RC. Prenatal ultrasonic detection of anomalies with a lethal ordisastrous outcome[J]. Radiol Clin North Am，1990，28(1): 163-177.
作者简介：周秀云，女，籍贯:山东，副主任医师，本科学历，主要从事胎儿医学研究.
论文作者:周秀云1,赵华巍1, 汪颖南2
论文发表刊物:《中国医院药学杂志》2016年9月
论文发表时间:2016/10/28
标签：胎儿论文; 超声论文; 畸形论文; 肿块论文; 腺瘤论文; 纵隔论文; 水肿论文; 《中国医院药学杂志》2016年9月论文;