（1吉林省通化市人民医院普外 134000；2吉林省通化市人民医院 134000）
【中图分类号】R575 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）33-0141-02
1.病历资料
患者男，37岁，既往健康，无肝炎，无酗酒史，1月前体检时发现“肝内低回声区”，于当地医院行CT检查示：考虑胃大弯间质瘤，因患者心理压力较大且出现进食减少，体重减轻，故就诊于我院行增强MRI检查示：胃底上壁可见一稍长T2信号软组织结节，边界尚清，增强扫描呈较均匀强化，大小约27mm×22mm，肝脏大小正常，肝S2可见一长T1长T2信号结节，边界清楚，约2cm，增强动脉期可见边缘强化。影像诊断：考虑胃底上壁粘膜下占位，符合GIST，肝左叶血管瘤。我院胃镜示：胃底粘膜池稍浑浊，胃体粘膜光滑；诊断为：慢性浅表性胃炎，十二指肠球炎。肝肾功、血常规、血凝正常。CEA、CA199、CA724、CA242均正常。术中情况：行腹腔镜探查术中见左肝外侧缘可见约3×4cm结节状肿物，与周围组织分界清楚，挑起肝脏后探查胃底上壁未见明显占位，故考虑术前MRI及CT检查胃大弯肿物为肝脏左叶边缘肿物，以直线切割器距肝左肝边缘5cm，夹闭切除肿物，以标本袋取出。术后病理示：肉眼所见：（肝左外叶肿物）大小4×2.5×1.3cm，被部分肝被膜，书页状切开，切面灰黄，实性，质稍硬。诊断：肝左外叶肿物：—局灶性结节性增生，大小4×2.5×1.3cm，—免疫组化结果显示：GPC-3(肝细胞—)，CD34(血管+)，CK19(胆管上皮+),Ki-64（+＜1%）。术前核磁影像及术中录像截图见下图）。
2.讨论
肝细胞局灶结节性增生（Focal nodular hyperplasia ，ＦＮＨ）是一种少见的肝脏良性肿瘤样病变。1958年由Edmondson首先命名。可发生于任何年龄段，主要见于20-50岁，一般无明显症状，患者多无肝炎病史，肝功能及肿瘤系列检查多正常，少数有腹痛和肝脏肿大。多余体检时发现。多数学者认为FNH是一种有动静脉吻合的血管畸形及局部所有肝组织成分的过度增生，而不是真正的肿瘤[1－３]。其病因不详，有报道口服避孕药与FNH无明显相关性[4]。FNH病灶常位于肝包膜下，单发，呈圆形或类圆形，边界清楚，大小差别较大，多数无纤维薄膜，一般直径1-8 cm。其诊断主要依据影像学检查。B超及血管造影能够定位，但不能明确病灶性质［5］。根据大量文献报道MRI的敏感性(70%)和特异性( 98%)高于B超和CT［6］。FNH的MRI特征表现有：病灶除瘢痕之外信号均匀(90%)；注射细胞外非特异性磁共振对比剂Gd-DTPA后动脉期明显增强(89%～100%)，即动脉血供丰富；瘢痕(50y0～60%)T1WI呈低信号、T2 WI高信号，动脉期和门静脉期无增强、延迟期增强（部分病灶门静脉期可增强）；FNH不典型的MRI表现有[７,８，９]：信号不均匀，T1WI呈低信号、T2zWI高信号，少血供，出血，钙化和坏死等。 FNH的肉眼大体特征是棕色结节，中心可见白色凹陷的纤维化区或宽大条束由中心向外周放射状排列，呈星芒状结构[1０-1２]。其组织学特点[13]：(1)肝细胞形态正常，被纤维组织分隔成大小不等的结节状；(2)纤维间隔内可见大小不同的厚壁血管，血管全层或中层肌纤维明显增厚，可引起管腔狭窄；(3)纤维间隔内小胆管显著增生；(4)纤维间隔内可有轻至中度的淋巴细胞浸润。病理上主要分为两型[1４-1６]，(1)经典型：是指同时具有肝细胞呈异常结节状结构、中央星状瘢痕或弯曲厚壁的血管及不同程度的小胆管增生这3个典型特征的一类FNH，又称实质型或实体型，较多见。(2)非经典型：较少见，仅占19. 7%。除具有不同程度小胆管增生这一典型特征外，还具有肝细胞呈异常结节状结构或弯曲厚壁的血管这2个特征其中之一者，大体上均无中央星状瘢痕。目前对FNH的治疗主要有保守和手术两大类方法。一般以为，诊断明确，患者无明显症状，增生组织无出血症象，病灶体积未见明显增长或不增长可予以保守治疗。但是对于存在有肝炎等的患者，诊断无法排除肝细胞腺瘤及肝细胞癌[17]。所以一般基于以下理由仍应积极采用手术治疗：(1)肝脏局灶结节性增生影像学难于定性，在鉴别诊断上仍有一定的困难，误诊率较高［18］。(2)年龄较小或病灶较大患者逐渐增大，可能诱发破裂出血的患者。(3)患者症状明显且精神高度紧张者。但是具休的手术方式可以根据肿块的大小、位置灵活选用局部切除、肝不规则切除及肝段、肝叶切除或半肝切除［19］。但是提倡术中行冰冻病理切片检查，避免出现不必要的大型肝切除。另外，对于病灶位置特殊，周围结构复杂，切除困难者可行射频、介入等治疗，且对于病灶较小者可采用B超引导下的消融术。虽然通过上述检查可明确诊断，但FNH误诊仍常见，多误诊原发性肝癌、肝腺癞、肝血管瘤，故常于肝癌、肝腺瘤、肝血管瘤等相鉴别[20]，本病例误诊为胃间质瘤较少见，分析其原因如下：（1）因本病临床少见，故对FNH认识不够；（２）对ＭＲ影像分析不足，GST表现为T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号或高信号，多不均匀，囊变、坏死区呈长T1，长T2信号，增强扫描肿块呈较均匀的明显强化，坏死、囊变区不强化。（３）本病例虽然行胃镜检查，但忽略超声内镜在胃间质瘤鉴别诊断中的应用。超声内镜可较好地弥补胃镜的不足，其优点在于它可分辨胃壁各层结构，发现外生性胃间质瘤，确定病变起源部位；另外还能通过回声的高低来判断肿瘤的囊实性，从而与某些肿瘤相鉴别[21]。最后通过本误诊病例的分析及文献复习，提醒各位临床工作者在工作，充分利用和分析各项检查结果避免误诊。
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论文作者:哈景顺1, 杜丽昀2
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第33期供稿
论文发表时间:2014-1-9
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