摘要：原发性肺肉瘤样癌为一种少见肿瘤，为癌和肉瘤样成分混合的上皮组织来源的恶性肿瘤，占肺部恶性肿瘤的０.３％ ～４.７％［1］，可分为５个亚型，即多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤，国内学者［2］报道了原发性肺肉瘤样癌患者的５年生存率仅１１.１％，国外有学者［3］报道5年生存率为２４.５％，有小标本概率研究［4］显示：1年生存率62.3%，3年生存率35.4%，5年生存率16.3%。
关键词：原发性肺肉瘤样癌 肝胆管细胞癌 同期双重原发性癌 预后差。
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1临床资料
患者62岁男性，平素体健，无吸烟、饮酒等不良嗜好，2015年6月因纳差、腹胀不适胸腹部CT发现“右中叶肺结节，考虑占位性病变，肝左外叶肿块并肝门部及后腹膜多发肿大淋巴结”，经皮肺穿刺活检病理示“肺肉瘤样癌”，经皮肝穿刺病理示：考虑胆管细胞癌，7月16日行“胸腔镜下右肺中央切除术、右肺下叶部分切除术、胸膜粘连松解术、胸腔闭式引流术”，术后病理“右中叶肺肉瘤样癌伴出血坏死，约3×4.5×3.5cm，侵及肺被膜、小支气管，余未累及，右下叶肺肉瘤样癌伴出血坏死，约2×1.2×0.5cm，侵及肺被膜伴累及神经，脉管可疑侵犯，十一组淋巴结未见癌转移，8月行“肝癌根治术”，术后病理“左外叶肝中-低分化胆管细胞癌，伴大片坏死，肿瘤约7×6×5.5cm，癌组织累及肝被膜，神经、脉管内可见癌栓，紧邻肝切缘（＜1cm），第九组淋巴结可见癌转移”，并行3周期雷替曲塞4mg，d1+顺铂80mg，d1化疗，因严重肝功能损害，11月25日、12月16日、2016年1月6日行3周期吉西他滨1.6gd1、d8+奥沙利铂150mg，d1化疗，11日开始出现言语不清，27日查头颅CT示“颅内多发转移瘤并出血”，给予止血、降颅压及扶正等处理未见明显好转， 2月2日头颅MRI示“左侧额颞顶叶及右侧额叶、小脑半球见数个结节状强化影，较大者约1.86×2.33cm，考虑脑多发转移瘤”，9日开始出现四肢乏力，右上肢明显，言语不清较前明显，胸部CT示“1.左侧部分肋骨骨质破坏，考虑转移；两侧胸腔少许积液；2.肝右叶低密度影”，在我科行颅内病灶伽玛刀治疗：50%剂量曲线包绕PTV，DT36Gy/12F/qd，1周5次，完成治疗后四肢乏力减轻，言语较前清晰，但2016年5月因多器官功能衰竭在家死亡，总病程11月。
2讨论
肺肉瘤样癌可发生于肺周边任何部位，原发性肺肉瘤样癌主要依靠组织学、细胞形态学、免疫组织化学及细胞超微结构分析确诊，临床表现与原发性肺癌无特异性差别。主要需与肺肉瘤鉴别：原发性肺肉瘤样癌和肺肉瘤虽然名称相近，但属于两种不同组织来源恶性肿瘤，前者为癌和肉瘤样成分混合的上皮组织来源的恶性肿瘤，后者主要来源于肺间质、支气管壁、血管壁等间叶组织，根据组织病理特点不同，原发性肺肉瘤样癌可分为５个亚型，即多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤；而肺肉瘤根据组织类型包括平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤和脂肪肉瘤等。由于肺肉瘤多有假包膜形成，胸部Ｘ线片或ＣＴ可表现为边缘光滑的分叶状肿块影，与周围组织有明显分界。而肺肉瘤样癌多表现为肺内圆形或卵圆形肿块，边缘欠光整，可伴分叶征。两种肿瘤的鉴别主要依靠细胞形态学、免疫组织化学分析确诊。治疗上原发性肺肉瘤样癌和肺肉瘤均主张以早期手术治疗为主，术后结合辅助性的化疗。但由于两类肿瘤恶性程度较高，预后往往较差。
胆管细胞癌为原发性肝癌一种，发病率次于肝细胞癌，是指发生于肝内胆管（左、右肝管第1级肝内分支以上）的癌肿，首选手术切除，随着医疗水平的提高，TACE、PTCD、射频消融、微波、精准放疗的运用，肝癌患者的生存期明显提高。但由于早期诊断率仍比较低，很多患者出现临床症状之后经检查确诊已为中晚期，手术为姑息性切除。
同期发现的晚期双重原发性癌，行手术切除的报道不多，所收获结果不尽人意。
综合分析后得出如下结论：
1.手术切除是治疗单发原发性肺肉瘤样癌的主要手段，手术指征应包括部分远处转移患者。术式选择应以全肺叶切除为标准，对高龄、肺功能较差及恶性程度较低的患者，可以行肿瘤局部切除。但单纯的手术治疗及它的生物学特征导致了其预后不佳，晚期易发生血行播散。原发性肺肉瘤样癌目前化疗方案参照肺非小细胞癌化疗方案，但尚无标准和满意的治疗方案（4）。
1.2.该患者术前评估同时发现肝左外叶肿块并肝门部及后腹膜多发肿大淋巴结，术前已确诊胆管细胞癌、肺肉瘤样癌，术后分期：肺癌为T2N0M1 IV期，肝癌为T4N1M0 Ⅲc期，术后规律化疗，但化疗期间即出现脑转移症状，发病至死亡时间不足1年，病程短，进展快。Ⅲ期原发性肝癌原则上可以争取手术切除，但合并IV期肺癌已无手术指征，以姑息性非手术综合治疗为主，尽可能在不增加患者太多痛苦下以减轻痛苦、延长生命为目的，不追求根治治疗。
2.3.设想：肝癌行TACE+放射免疫治疗，肺肉瘤样癌对化疗及射线均不敏感（5），常规放疗效果差，随着医疗设备的改善，通过改良设备提高肿瘤局部射线剂量，同时又不加重周围组织损害，引起严重并发症，很多放射抗拒的肿瘤因中心剂量的提高而对放射治疗有明显生物学反应，通常放疗前可以行1-2周期化疗，如化疗敏感，病灶缩小后可以减少放射性肺炎发生几率，如不敏感，亦不至于延误治疗。非脑干的脑转移瘤通过积极立体定向放射治疗及脱水等对症治疗，多数局部控制尚可。治疗方案应个体化，治疗目的要明确，根据患者体质调整治疗方案，适当辅以生物免疫治疗、中医中药调理机体。
参考文献
［1］NAKAJMA M,KASAJ,HASHIMOTO,et al.Sarcomatoid carcinoma of the lung：a clinicopathologic study of
37 case（J）.Cancer，1999，86（4）：608-616.
［2］ 熊伟杰， 张新星， 黄媚娟， 等．３２ 例晚期及术后复发肺肉瘤样癌患者的治疗及生存分析［Ｊ］．四川大学学报： 医学版，2014，45（2）：320-323.
［3］林峰，冉鹏，肖家荣，等对27例原发性肺部少见肿瘤患者的临床资料回顾性分析［Ｊ］.广东医学报，2015，36（10）：1582-1583.
［4］VENISSAC N,POP D,LASSALLSE,et al.Sarcomatoid lung cancer（spindle/giant cells）：an aggressive disease？［Ｊ］.J Thorac Cardionasc Surg,2007,134(3):619-623.
论文作者:夏婷
论文发表刊物:《医师在线》2016年10月第19期
论文发表时间:2016/11/28
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