（1.广东省中山市中医院 广东 中山 528400）
（2.佛山市顺德区妇幼保健院 广东 顺德 528300）
【摘 要】目的：报告2例新生儿肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）的诊治经过，探讨早期诊治新生儿肺隔离症策略。方法：回顾性分析2010年12月至2011年2月收治的新生肺隔离症2例的临床资料，其中男女各1例，生后均出现呼吸困难，容易误新生儿肺炎或新生儿呼吸窘迫综合症，2例均行64层高速螺旋CT确诊。结果：2例均接介入栓塞治疗,术后随访2-3年,生长发育良好无复发。结论：本病新生儿期难确诊,临床表现缺乏特异性,易被误诊和漏诊。早期作CT或磁共振血管造影是确诊本病的重要手段，早期诊断，早期介入栓塞可以取得良好的治疗效果。
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【关键词】肺隔离症；新生儿
【中图分类号】R563 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）8-0826-01
【Abstract】Objective：To report 2 cases of neonatal pulmonary sequestration (pulmonary sequestration, PS) and after to investigate the early diagnosis and treatment of neonatal pulmonary sequestration strategy. Methods：Retrospective analysis the clinical data of 2 cases, in which men and women in 1 case, after birth appeared dyspnea in December 2010 to 2011 February were neonatal pulmonary sequestration, easy to mistakenly neonatal pneumonia and neonatal respiratory distress syndrome, 2 cases underwent 64 slice helical CT diagnosis. Results：all 2 cases were treated by interventional embolization. The follow-up period was 2-3 years, the growth and development of the patients had no recurrence. Conclusion：the clinical manifestations of this disease are lack of specificity, which is easy to be misdiagnosed and missed diagnosis. Early CT or magnetic resonance angiography is an important method for diagnosis of the disease. Early diagnosis and early intervention can achieve good results.
【keyword】neonatal pulmonary sequestration
1 病历报告
病例一 患儿，男，生后2小时，以“气促发绀待查”于2010年12月30日收入院，患儿系第二胎，第二产，足月顺产，脐带绕颈一周，产后出现青紫窒息，Apgar评分分别为5分-8分-8分，经复苏囊加压给氧3分钟后仍有气促发绀，遂转入我院治疗。查体：体温37。C， 呼吸70次/分，心率120次/分，体重2850克，头围32.5cm，身长49cm ，神志清，反应差，全身发绀，先锋头，前囟平软，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软，三凹征（+），双肺呼吸音弱，双肺闻及湿性罗音，心音稍低钝，心率120次/分，律整，未闻及杂音，腹软，未触及肝脾，吸吮反射（+），觅食反射（+），拥抱反射（+）。血常规：WBC12.9*109，N62.4%。入院诊断为：1.新生儿轻度窒息 2.新生儿缺氧缺血性脑病 3.新生儿肺炎。给予面罩吸氧、抗感染及对症治疗后，病情有好转，全身发绀缓解，但仍有呼吸困难，查体：双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性罗音，心律整，无杂音，患儿于2011年1月5日再次出现全身发绀，鼻腔溢出粉红色血液，查体双肺闻及湿性罗音，以左侧为重，心律整，考虑肺出血，立即给予1/10000肾上腺素1.5ml气管内滴入，并给予机械通气后发绀缓解，机械通气治疗5天后撤机，患儿仍有气促，为查明肺出血原因，排除肺的先天性发育异常，病情稳定后，摄胸部CT 示左肺下叶含气液伴囊肿，局部血管增多，囊肿周围肺充气。诊断为肺隔离症。请胸外科会诊，建议随诊，后患儿虽反复呼吸道感染，未再出现出血情况，患儿于3岁时介入栓塞治疗，术后常规予止血3--5 天，广谱抗生素7--10天及护胃、止呕、降温等对症支持治疗。术后随访3年,生长发育良好，末次CT随访显示患儿病灶完全消失，且未再出现肺部感染。
病例二 患儿，女，生后1小时，以“呼吸困难1小时”于2011年2月8日收入院，患儿系第一胎，第一产，孕36周+3天，剖宫产，脐带绕颈二周，产后出现呼吸困难，Apgar评分分别为8分-9分-9分，经给氧1小时后呼吸困难未见改善，四肢仍发绀，口吐泡沫，遂转入我院治疗。查体：体温37.2。C， 呼吸76次/分，心率130次/分，体重3100克，头围32.8cm，身长50cm ，神志清，精神尚可，四肢身发绀，前囟平软，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软，双肺呼吸音粗，左肺底闻及湿性罗音，心音有力，心率130次/分，律整，未闻及杂音，腹软，未触及肝脾，吸吮反射（+），觅食反射（+），拥抱反射（+）。血常规：WBC15.2*109，N65.3%。入院诊断为：1.新生儿吸入性肺炎 2. 新生儿呼吸窘迫综合症 3.早产儿。给予CPAP吸氧、抗感染及对症治疗后， 发绀未见缓解，呼吸困难加重，CT平扫表现分左肺下叶多个含气液伴囊肿，局部血管增多，囊肿周围肺充气。诊断为肺隔离症。请胸外科会诊，建议随诊，患儿于2岁时栓塞治疗，术后常规予止血，广谱抗生素治疗及护胃、止呕、降温等对症支持治疗。术后随访2年,生长发育良好。
2 讨论
肺隔离症（PS）是一种先天性肺胚胎发育畸形，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，叶内型位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通；叶外型被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。它可以发生在儿童或成人。新生儿期较少明确诊断，其临床表现是："反复发作的肺部感染；发热、咳嗽、咳痰、甚至咯血；胸部X线片示肺部囊状或团块状阴影；给予充分的抗生素治疗后肺部阴影固定不吸收，应怀疑本病。[1] 肺隔离症新生儿期症状表现不典型，主要的临床症状是呼吸窘迫,而在年长儿童多为继发感染才表现出咳嗽、发热和胸痛等症状,亦可造成不同程度的呼吸困难、心力衰竭、胸腔积液、血胸和咯血等。我们认为，当遇到反复发作的肺部感染，肺出血、抗生素治疗效果较差，要考虑到该病的可能。进一步行胸部CT检查，CT平扫叶内型的典型CT表现分为囊性、实性或囊实性3种，囊性者可为单囊或多囊。叶外型的CT表现多为边缘清楚的软组织块影，密度多均匀，少数病例可见多发小囊状低密度影。多层螺旋CT(MSCT)的血管成像作为一类可靠的非侵袭性血管成像手段可行动静脉双期扫描，可发现绝大多数异常供血动脉。通过容积再现等三维重建图像后处理技术可直观、立体显示供血动脉，也有助于显示回流静脉。可多角度、多方位显示呼吸道发育情况，清晰显示隔离肺及异常动静脉及伴发畸形。可以明确为肺隔离症。由于肺隔离症叶内型与支气管不相通时可无症状，相通后这部分无功能肺组织为死腔，分泌物无法排出或排出不畅则可发生呼吸道感染，且感染易迁延不愈。另外，由于隔离肺段直接由体循环供血，其压力较高，异常肺组织内毛细血管容易破裂导致部分患者有咯血症状；容易发生肺出血。[2]其治疗目前推崇栓塞介入治疗。但介入栓塞治疗肺隔离症亦有其不足之处，如隔离肺已有反复感染者，效果往往欠佳，因为隔离肺内残留感染灶难以清除，易诱发再次感染。对于已有隔离肺段感染的患儿不宜作介入栓塞治疗，而应选择手术切除。
新生儿肺隔离症不容易确诊,临床表现缺乏特异性,易被误诊和漏诊. 胸部X线片虽不能确诊，但发现肺部圆形或椭圆形囊状病变或团块状阴影应作CT或磁共振血管造影确诊；或左下肺反复感染，给予充分的抗生素治疗后肺部阴影固定不吸收应高度警惕肺隔离症。早期作CT或磁共振血管造影是确诊本病的重要手段.早期诊断，早期介入栓塞可以取得良好的治疗效果.
参考文献：
[1] 卢根. 小儿先天性肺隔离症的诊治策略[J].中华实用儿科临床杂志，2014，29：1213-1215.
[2] 杨培金，郭新会，刘士超，等. 经动脉栓塞治疗新生儿肺隔离症16例[J].介入放射学杂志，2013，22：1042-1045.
作者简介：
彭通（1970--），男，广东人，副主任医师，本科学历，主要从事新生儿专业工作。
论文作者:彭通1,吴彤2
论文发表刊物:《河南中医》2015年8月供稿
论文发表时间:2015/11/23
标签：新生儿论文; 呼吸论文; 栓塞论文; 患儿论文; 肺部论文; 反射论文; 血管论文; 《河南中医》2015年8月供稿论文;