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关键词：先天性胆管扩张症 ERCP ERCP-RV
患者女性，17岁, 因“间断上腹痛6年余，再发7天，伴皮肤、巩膜黄染2天”入院。6年前间断出现上腹不疼痛不适，偶有恶心、呕吐。7天前无明显诱因再次出现上腹持续性隐痛，2天前开始出现皮肤、巩膜黄染，伴发热、腹胀入院。既往史：无特殊。查体：T:38℃，P:116次/分，R:22次/分，BP:90/60mmHg，全腹软，上腹剑突下压痛，Murphy氏征阴性。双下肢无水肿。辅助检查：血常规：白细胞12.21×109/L，中性粒细胞百分比89.60%；肝功：总胆红素163.8umol/L，直接胆红素141umol/L，间接胆红素22.8 umol/L；血淀粉酶：1459U/L；腹部超声示：1.胆囊泥沙样结石声像；2.肝外囊状包块（胆总管囊状扩张伴结石待排）；3.肝内胆管轻度扩张声像；上腹部MRI+MRCP:1.胆囊炎并胰腺炎可能；2.胆总管区巨大囊样信号改变影，考虑囊肿可能。入院后诊断为先天性胆管扩张症并胆管炎。因患者一般情况较差，遂我科行胆道支架置入引流术，术中反复尝试经十二指肠乳头插管失败，遂改由超声内镜引导下行穿刺胆管支架引流术，引流后患者体温逐渐恢复至正常，黄疸消退，因患者暂不考虑外科手术，病情好转后出院。
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）又称为先天性胆管囊肿，是一种先天性胆道畸形疾病，在肝内外胆管的任意部位可出现囊状、梭状、憩室样扩张，而扩张部位以外的胆管直径多正常。1959年Alonso-Lej F [1]等人首先提出了先天性胆管扩张的临床分型。之后于1977年由Todani [2]提出了较为完善的CBD 分型，经过不断的修订完善，目前已被广泛采用。Todani分类将CBD分为 5型，Ⅰ型（胆总管扩张）：其是先天性胆道扩张症最为常见的类型，约占先天性胆道扩张症的80%-90%[3]。I型可进一步分为以下3个亚型：Ⅰa 型胆总管囊状扩张，常合并胆胰管异常会合（Pancreaticobiliary maljunction PBM）；Ⅰb 型胆总管局限性扩张，不伴PBM；Ⅰc 型肝外胆管弥漫性梭状扩张，伴有PBM。Ⅱ型：胆总管憩室样扩张，不伴有PBM。Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段扩张，又称为胆总管末端囊肿，通常不伴PBM。Ⅳ型（胆管多发性扩张）：分为以下两个亚型：Ⅳa 型肝内外胆管多发性囊状扩张，通常伴有PBM；Ⅳb 型仅肝外胆管多发囊性扩张，是否合并PBM不确定。Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊状扩张，又称为 Caroli 病，不伴PBM[4-7]。近75%的人在10岁以前发病[8]，该病发病率亚洲地区高于欧美，女性发病率高于男性，男女的发病比例为 1∶（3~4）[9]。对CBD 的病因仍未明确，目前认为与胆胰管异常会合畸形、感染、神经、基因及遗传等因素有关[10]。胆胰管异常会合畸形与先天性胆道扩张症密切相关[11]，由于胆胰汇合部异常将导致胰液反流至胆管，造成胆汁淤积，同时胰液中胰酶被激活造成胆管管壁的破坏与胆管上皮的不典型增生，最终导致胆管扩张甚至癌变形成。其他可能的病因还包括 Vater 壶腹开口向远端异位[12]、胆管上皮异常增殖学说与神经发育异常学说[5,13-14]。先天性胆管扩张症典型的临床表现是以黄疸、腹部肿块和腹痛为主的三联征[15]。先天性胆管扩张症的诊断主要依赖于影像学检查。经腹部B超检查因其简便、无创，是胆系疾病初步诊断的重要手段，能够为诊断CBD提供重要证据；但B超无法明确患者是否存在 PBM。MRCP与ERCP对于诊断 CBD 具有同样的诊断价值，两者均能够清楚地显示肝外胆道系统，并且能够明确是否存在PBM，对诊断 CBD 的灵敏度均较高。MRCP 对于诊断 CBD 的灵敏度可达100%[16,17]，在诊断 PBM 方面，MRCP与 ERCP 的灵敏度无明显差异。由于ERCP相对有创且存在相关并发症的发生，MRCP 被认为是诊断 CBD 的首选辅助检查[18]。由于肝内外囊肿壁胆管癌的发生率报道可能是正常人群的121.5 倍[19]，因此CBD一经诊断，建议尽快行外科手术治疗。囊肿完全切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合是先天性胆管扩张症首选的根治手术方法[20]。对于有感染或一般情况差者，先行内镜下引流术可有效控制症状，待一般情况改善后再行囊肿切除和胆肠吻合术，从而降低手术风险及并发症的发生[21]。由于胆管扩张、胆胰汇合畸形等因素，经乳头的胆道插管操作在CBD病人中是十分困难的。插管失败的病人超声内镜下引导下的逆行穿刺技术（EUS-RV）是十分重要的补救手段。胆道支架引流术消除了胰液反流的因素，可快速消除胰液返流、胆汁返流导致的胆管炎与胰腺炎，同时消除了导致胆道上皮异型增生的因素。内镜治疗方式具有创伤小，并发症少，恢复快的特点。目前内镜治疗仅作为外科手术治疗的过渡治疗手段，但可通过早期内镜引流手段消除返流因素来降低癌变发生率，能否替代外科手术治疗是一个值得探索的方向。
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论文作者:段关余，何夕昆
论文发表刊物:《健康世界》2019年第07期
论文发表时间:2019/7/22
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