大理大学附属医院
娠剧吐是妊娠期常见并发症,而由其引发的Wernicke脑病临床上却比较少见,Wernicke综合征若及时诊断及诊疗效果很好,一般能继续妊娠,但若不及时治疗,导致了并发症也可能引起严重后果,甚至死亡。我院收治1例妊娠剧吐并发Wernicke综合征病例,现分析报告如下:
1、临床资料
患者吴某某,女,25岁,傣族,因“停经4月余,呕吐、纳差2月余,乏力4天。”于2016年04月23日21时29分入院。患者平素月经规律,末次月经2016年01月01日,1月14日进食后感轻微恶心、呕吐,2月13日感恶心、呕吐加重,伴纳差,于当地县医院检查提示孕6周+,以“妊娠剧吐”收住治疗(具体用药不详)5天后症状无明显好转,4月15日后进食量较前稍增加,恶心、呕吐稍有缓解。3月底无明显诱因出现四肢乏力、麻木、酸痛,4月8日开始出现吐字不清、反应迟钝、记忆减退,未诊治,4月20日开始出现饮水呛咳、排尿困难,腹泻严重,呈稀水样便,遂于临沧市医院住院治疗(具体用药不详),治疗4天后腹泻明显好转,四肢乏力稍有缓解,但吐字不清、反应迟钝无明显改善。为进一步诊治,2016年4月23日夜间急诊就诊于我科。患者平素身体健康,对“清开灵”过敏。入院查体:体温:36.9℃,脉搏127次/分,呼吸20次/分,血压124/88mmHg,一般情况差,发音不清,近期记忆力减退,神志清楚,查体合作,被动体位,双侧瞳孔等大等圆,直径约4mm,对光反射灵敏,双眼可引出水平性眼震。皮肤黏膜无黄染,心肺未闻及异常,腹软,无压痛。双上肢肌力4+级,双下肢肌力3+级,左侧肢体针刺觉减退。辅助资料:B超:宫内妊娠(约15周),单胎。腹部B超:肝右叶强回声占位,性质待查;胆汁淤积声像。血常规:WBC 8.3x109/L,N%80.7,HGB 93.2g/L;尿常规:WBC +,隐血+++,酮体++;肝功能:DBI 10.9umol/L,GPT 77U/L,AST 35U/L,TP 58.5g/L。电解质:K 3.4mmol/L;CO2 14.4mmol/L。入院后完善腹部B超提示:胆汁淤积声像。头颅CT、头颅MRI未见明显异常。复查肝功能提示:TBA18.1umol/L。入院诊断:①妊娠剧吐;②娠期肝内胆汁淤积综合症;③肝右叶强回声占位,性质待查;④肝功能异常;⑤四肢乏力原因待查;⑥轻度贫血;⑦G1P0孕16+1周单活胎。
2、诊治经过
患者以妊娠剧吐为主诊断收住院,入院后根据其目前症状及现有检查资料立即予①妇科护理常规,II级护理,监测生命体征,普食;②补液纠酸,维持水盐、电解质平衡;③输注葡萄糖、氨基酸、脂肪乳补充能量;④保肝、降胆汁酸协助治疗对症处理。入院后根据患者目前病情,请消化内科会诊后示:患者目前病情不考虑消化道疾病引起;请神经内科会诊后建议行头颅CT,结果回报未见明显异常,暂不考虑头颅神经损伤引起。排除相关疾病后,按“妊娠剧吐”对症处理,加用维生素B6静脉滴注。用药后患者病情缓解不明显,治疗第2天加用维生素B1,患者症状有所改善,治疗期间逐步排除其它系统的相关疾病,结合患者妊娠剧吐病史,且维生素B1治疗效果明显,故诊断妊娠剧吐并发Wernicke综合征。后期继续予维生素B1治疗,患者病情好转,于2016年5月5日出院。
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3、讨论
3.1Wernicke综合征主要是由维生素B1缺乏引起的中枢神经系统脑病。维生素B1属水溶性维生素,是葡萄糖代谢过程中必须的辅酶,也是神经系统细胞膜的成分,维生素B1摄取不足或过度消耗而至的维生素B1缺乏可造成有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死,产生相应的临床和病理变化。
发病机制:维生素B1缺乏,焦磷酸硫胺减少,致需要硫胺的丙酮酸脱羧酶和转酮醇酶的活性下降,丙酮酸脱羧酶活性下降,丙酮酸不能进入三羧酸循环氧化供给,血中丙酮酸堆积,转酮醇酶活性下降,糖代谢的磷酸戊糖通路发生障碍,影响组织功能,影响磷脂合成,引起神经组织功能和结果上的改变,此外,间接引起中枢神经系统各种递质,如4-羟色胺,谷氨酸或天冬氨酸的代谢改变而影响脑功能。
病理变化:主要发生在丘脑、下丘脑的脑室旁区域、中脑导水管的周围区灰质、乳头体、第四脑室地步、迷走神经运动背核和前庭神经核群区,小脑的前上叶及上蚓部等处。基本病理变化为不同程度的神经细胞和神经纤维轴索或髓鞘的丧失,伴有星形细胞和小胶质细胞的增生。毛细血管扩张,血管的外膜和内皮细胞明显增生,出现散在小出血灶。
临床表现:Wernicke综合征以眼部症状(眼球震颤、眼肌麻痹变现为眼球活动、凝视、汇聚障碍,瞳孔异常、视力减退和视野改变,视网膜出血等)躯干共济失调(站立和行走不稳)及精神障碍(震颤性瞻望、完全性意识模糊、淡漠状态)为特征,三征可同时出现,但大多数病人精神症状迟发。以后逐渐变现为严重的近事记忆障碍,对远期的记忆相对保留,患者意识清楚,其他认知功能尚好,常伴有表情呆滞,缺乏主动性,产生虚构与错构(颠倒往事的发生时间),部分患者有周围神经损害而出现多发性神经病,表现为四肢无力,感觉异常、烧灼感、肌肉疼痛、四肢远端呈手套袜套深浅感觉障碍,腱反射减退或消失等。心血管功能障碍如心动过速、直立性低血压、劳动时呼吸困难以及轻度心电图改变常见。
该综合症为一紧急情况,如不紧急治疗,死亡率高达50%,积极处理后死亡率仍可达17%,妊娠剧吐并发Wernicke综合征的患者在给予维生素B1治疗后症状很快明显改善,早期治疗数日后即可完全恢复健康。
3.2该患者在入院时未及时诊断为Wernicke综合征,因患者发病初期,主要以恶心、呕吐、纳差为主要症状,外院以“妊娠剧吐”治疗后已有明显好转,于我院住院时主要以神经精神表现为主要症状,无明显Wernicke综合征早期的眼部症状及共济失调表现。妊娠剧吐的发病时间是妊娠12周以内,故12周以后孕妇发生妊娠剧吐的概率较小,并发Wernicke综合征的机率更小,该患者入院时孕周为16+1周,已超过妊娠剧吐的发病时间,且无明显的Wernicke综合征临床表现,故入院时漏诊Wernicke综合征。患者入院后治疗期间,追问病史,患者孕早期饮食较差,且系少数名族,因饮食习惯问题,存在营养不足现象,特别是对含维生素B1的食物摄入较少,最终导致维生素B1缺乏而并发Wernicke综合征。住院治疗后期通过更进治疗方案,特别是使用维生素B1治疗后,患者症状改善明显,故最终明确诊断。
3.3妊娠剧吐并发Wernicke综合临床危害性较大,死亡率较高,故孕期若出现妊娠剧吐,并发神经精神症状,一定要注意Wernicke综合征的诊断,及早使用维生素B1治理,可以减少该病的发生发展,从而得到一个良好的妊娠结局。
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论文作者:赵霞,朱任坚
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2017年2月第3期
论文发表时间:2017/4/11
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