（重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科 重庆 400014)
【摘要】先天性胆总管囊肿穿孔是胆总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，除一般临床症状，全身中毒症状重，引起严重后果。由于临床症状缺乏特异性，常致漏诊、误诊发生。常用辅助检查包括腹腔穿刺抽液，B超、CT等。目前常用治疗手段为手术，1期根治术：胆总管囊肿切除加胆道重建术，即胆总管-空肠R-Y吻合术；分期手术：1期行引流术，3～6个月后再行2期根治术；使用腹腔镜Ⅰ期行引流术，可为二期根治术创造更好解剖条件。
【关键词】胆总管囊肿；穿孔；诊断；手术
【中图分类号】R657.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）22-0015-02
The status quo of the diagnosis and surgery of congenital bile duct cysts perforation Chen Si, Zhang Mingman.
Affiliated Children's Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400014, China
【Abstract】Congenital bile duct cysts perforation is a common bile duct cyst of serious complications, is the important reason of children acute peritonitis. Due to the lack of specific clinical symptoms often cause of missed diagnosis and misdiagnosis. Commonly used auxiliary examination include: abdominal puncture pumping fluid, B ultrasonic, CT, etc. At present commonly used treatment for surgery. 1 radical prostatectomy: common bile duct cyst resection with biliary revascularization. Drainage, staging surgery: 1 line again 2) 3～6 months after radical prostatectomy. Using laparoscopic drainage, can create better for the second phase of radical dissection..
【Key words】Common bile duct cyst; Perforation; Diagnosis; Surgery
1.先天性胆总管囊肿概述
先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC）系先天性胆道畸形，以胆总管囊状、梭状或憩室状扩张，伴或者不伴有肝内胆管扩张为特点。可发生于肝内外胆管的任何部位。东方人发病概率较欧美人明显偏高，多在婴儿和儿童期发现，女性发病较男性高[1]。据Yamaguchi等[2]报道男女比例1：3.8。胆总管囊肿穿孔为先天性胆总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，且有较高的误诊率，据文献报道发生率为1.8%～7.0%[2-4],且尤其以4岁以下儿童发病率较高[4]。尽管目前胆总管囊肿穿孔确切病因不明，但Ando等[4]认为胰胆管合流异常所致胰液返流对发育不成熟的胆管上皮的刺激是发生穿孔的主要原因 。
2.先天性胆总管囊肿穿孔的诊断方法
2.1 症状诊断
胆总管囊肿典型症状表现为“腹痛、腹部包块、黄疸”三联征，但临床上出现典型三联征病例少见。穿孔患儿的临床表现据报道常见：腹水，腹胀，腹痛，发热、呕吐，白陶土大便，肝功能检查转氨酶升高[5-6]。查体：黄疸，全腹压痛，或右上腹、右下腹压痛，肠鸣音减弱或消失以及腹水征等[7]。
2.2 辅助诊断
血液生化检查：部分患儿血中胆红素水平、碱性磷酸酶水平升高，尤其是对于腹腔穿刺抽出腹水的患儿，腹水查胆红素及淀粉酶升高均有重要意义。
腹腔穿刺检查：对于存在腹水的患儿，予以穿刺抽液，抽出黄绿色胆汁样腹水即提示胆道系统穿孔，结合腹水胆红素明显增高即可明确诊断，在临床上普遍用于胆总管穿孔合并胆汁性腹膜炎的诊断。
超声：超声诊断胆道穿孔检出率并非100%，但是胆道穿孔的临床及声像图特征得到充分认识的情况下，就可避免胆道穿孔的误漏诊。而且超声具有快速、经济、无创、无辐射、等优点，有助于临床全面评估病情和提供治疗做出指导。故推荐为胆道穿孔的首选影像学诊断方法。另外，随着超声技术广泛运用及超声医师的技术水平的提高，使得无症状先天性胆总管囊肿，甚至产前诊断先天性胆总管囊肿可行、便利，并为手术时机的选择提供重要依据。
CT：在穿孔未发生的情况下，可明确肝内外胆管有无扩张，以及扩张的形态、部位、程度，胆总管远端狭窄的程度等。由于穿孔一般较小,常规 CT 检查较难发现，但对于以急腹症表现（消化道穿孔、肠梗阻、胰腺炎等）就诊的患儿，CT检查可提供重要的鉴别诊断价值。根据胆总管囊肿外形缩小、张力减低、囊壁皱缩或缺损、胆囊缩小、腹腔积液等典型CT征象作出明确诊断[8]。
单光子发射计算机断层显像术（SPECT）：常用99mTc标记的二乙基乙酰苯胺亚胺二醋酸（99mTc-EHIDA）肝胆动态显像。据李尧梅等[9]报道：SPECT对先天性胆总管囊肿穿孔胆汁漏的诊断符合率最高可达100%。该方法无创、安全，但费用较高，可作为补充诊断手段。
磁共振胰胆管成像(MRCP)：为非介入性胰胆管成像技术，兼具直观及无创的优点，可清晰显示胰胆管结构，获得类似ERCP（内窥镜逆行胰胆管造影）和PTC（经皮肝穿胆管造影）的胰胆管图像，可为术前诊断提供重要价值。但存在大量腹水或小网膜囊积液时,可掩盖肝外胆管和胰管[10]。对于已穿孔患者诊断价值不大。对制定手术方案意义较重大。
内窥镜逆行胰胆管造影：其优点是可清晰显示胆总管囊肿形态特点、胰胆管全貌、胰胆管合流异常，对先天性胆总管囊肿的诊断有独特价值[11]，但该检查系侵袭性检查，对操作技术要求高，术后有较多并发症 ,对胆总管囊肿穿孔的诊断意义尚无报道。
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另外：由于术前诊断不明，以急腹症表现就诊的患儿入院后急诊行剖腹探查，术中胆道探查造影可明确诊断。
3.先天性胆总管囊肿穿孔手术方案
3.1Ⅰ期根治术
胆总管囊肿切除加胆道重建术，即胆总管-空肠R-Y吻合术。据文献经验报道不同手术方式是依据具体病理的不同而进行的，多数情况下，胆总管囊肿穿孔致胆汁性腹膜炎的情况下，行Ⅰ期根治术危险性大。但并非绝对禁忌，如果早期穿孔（＜16小时），经过临床评估后中毒情况总体较轻，症状和缓，无显著腹腔感染（无脓或脓苔），无腹腔粘连，穿孔囊壁水肿较轻，胆汁样腹水较透亮，局部解剖条件好的患儿可行囊肿切除。Moss[12]报道成功对2例胆总管囊肿穿孔的患儿实施了Ⅰ期根治术。但如果有严重腹腔粘连，则不宜行Ⅰ期根治术。胆总管-空肠R-Y吻合术后加强抗感染和手术后营养支持治疗，为治疗成功提供保障[13]。
3.2 分期手术
Ⅰ期行引流术，3～6个月后再行Ⅱ期根治术：胆总管囊肿切除加胆道重建术。
胰胆管合流异常是自发性穿孔的首要病因[4]，穿孔多发生在胆囊管和胆总管交界区[3]。由于部分儿童在接受治疗时，病程已经相对延长，胆总管周围炎症水肿，明显粘连，不宜强行分离粘连，否则易致门静脉、十二指肠 、胰腺等损伤。应及早手术。关于引流方法，常见穿刺部位的修补+T管引流，T管引流+腹腔冲洗引流，或囊肿外引流+腹腔引流等。部分学者认为，直接穿孔部位放置T管引流是比较保险的处理[14]。还有一些认为，若术中未能找到明确穿孔或穿孔处被炎症粘连覆盖难以剥离，则先行单纯腹腔引流，为第二期手术提供方便。彭小旅等[15]报道Ⅰ期选择T管引流或胆囊造瘘引流者在Ⅱ期手术中对比发现：Ⅰ期行胆总管T管引流者胆总管周围炎症粘连严重、解剖结构混乱,造成手术操作困难、出血多、手术时间长。Ⅰ期行胆囊造瘘术者，则解剖结构清晰，操作相对容易，出血少，用时短。I期行外引流术的患儿应对其进行术后定期随访,注意有无胆总管扩张、梗阻及胆胰合流异常等,3～6个月后再行Ⅱ期根治术。
3.3 腹腔镜下行根治术或引流术
腹腔镜技术治疗先天性胆总管囊肿有较好前景。传统的开腹手术，腹部切开留有瘢痕，破坏解剖层次，增加二次手术的难度，并存在切口愈合不良的可能。经腹腔镜手术能清楚直观地看到体内组织及肝胆胰道结构，在减轻术后疼痛、手术出血量、术后肠蠕动恢复及住院时间方面均优于开腹手术，且具有美容效果，腹部无瘢痕切口，二次手术可操作性强[16]。目前尚无腹腔镜下穿孔患儿Ⅰ期行胆总管囊肿切除加胆道重建术的相关报道，但使用腹腔镜Ⅰ期行引流术，可为二期根治术创造更好解剖条件。虽然腹腔镜可提供良好视野，但腹腔镜行胆总管囊肿切除加胆道重建术手术需要很高的腹腔镜操作技巧，需术者克服肝管空肠吻合技术的难关，方可取得良好手术效果。
4.总结
综上所述，胆总管囊肿穿孔的诊疗不应拘泥成例。医师在临床工作中，一定要掌握疾病的临床特点，详细询问病史，仔细进行体格检查，根据患儿具体情况选择相应的生化、影像等辅助检查，提高诊断意识，避免造成误诊、漏诊，灵活选择合适的术式，笔者认为，随着腹腔镜技术的广泛推广，对于胆总管囊肿穿孔患儿腹腔镜下Ⅰ期行胆囊造瘘术引流术，3～6个月后完成胆总管囊肿切除加胆道重建术，术后加强抗感染和营养支持治疗，可为较好临床方案。
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论文作者:陈思（综述）,张明满（审校）
论文发表刊物:《医药前沿》2016年8月第22期
论文发表时间:2016/8/3
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