山东省平度市人民医院 266700
高白细胞急性白血病（hypercytic leukemia，HAL）指的是外周血白细胞≥ 100×109/l 的白血病。[1]HAL除了具有急性白血病一般的临床表现外，还有特殊的临床征象，成为一种高危、难治的白血病急症。病情凶险，常常发生髓外浸润、颅内出血、弥漫性血管内凝血（DIC）。栓塞和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）等严重至死性并发症，预后差。为研究其临床特点，我们总结了我院2011年5月至2015年5月在我院收治的96例HAL患者的临床资料，并与48例非高白细胞急性白血病（NHAL）患者对照组比较，探讨其临床特征治疗效果。
1 资料与方法
1.1 一般资料
实验组：我院2011年5月至2015年5月收治的96例初治HAL患者，其中男性64例，女性32例，年龄18-60岁，中位年龄39岁，急淋40例，急非淋56例，对照组：同期我院96例NHAL初治患者。年龄16-65岁，中位年龄40.5岁。
1.2 治疗方法
（1）降白细胞：ALL应用白细胞单采术和环磷酰胺，0.2-0.4g/d 静脉注射；AML和其它患者应用白细胞单采术和羟基脲2-4g/d 口服。当白细胞降至50×109/l以下，给予化疗。【2】
化疗方案：ALL采用DVLCP方案（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、泼尼松），AML采用DA方案（柔红霉素、阿糖胞苷）或HA方案（高三尖杉脂碱、阿糖胞苷）。应用DVLCP方案、DA方案无效者换用AME方案（阿糖胞苷、米托蒽醌、足叶已甙）。所有药物均按常规标准剂量及用法应用。其它支持方法按常规进行。
1.3 疗效判定
依据张之南血液病诊断及疗效标准判定。
2 结果
HAL确诊时表现有白细胞瘀滞综合征30例，其中H-ALL8例，H-ANLL22例，均表现为头疼、抽搐、颅内出血等中枢神经系统症状及呼吸衰竭，肺部浸润等症状，对照组无一例发生（P<0.01），化疗后发生肿瘤溶解综合征：HAL组40例，对照组8例，两组比较差异有显著性（P<0.01）。
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3 血象及骨髓像
HAL组治疗前WBC中位值为180.2﹡109/L；NHAL16.3×109/L，两组比较差异有显著性（P<0.01），HAL组血小板计数中位值为25.3×109/L，NHAL组41.5×109/L，两组比较差异无显著性（P>0.05）。骨髓像：原始燻早幼粒/淋巴细胞>90%，HAL组76例，对照组20例，两组比较差异有显著性（P<0.01）。
3.1治疗效果：
HAL组中服用羟基脲（2-4g/d）者，3-4天后白细胞明显降低，平均降低49.5%，应用白细胞单采术者（1-3次），白细胞可减少35.5%，使用CTX（0.2-0.4g/d），可以降低白细胞36.5%。96例HAL患者中有20例达完全缓解（CR），CR率为20.8%，明显低于NHAL组CR率55.2%，差异有统计学意义（P<0.01）。
3.2HAL的预后及危险因素
HAL中有20例在确诊2月内死亡，早期死亡率20.8%，高于NHAL组的2.2%（P<0.01），死亡原因，10例死于脑出血（50%），6例死于呼吸窘迫综合症（30%）。
4 讨论
HAL占急性白血病的5%-20%，病死率高达20%-30%，[2]是一种高危险的急性白血病，特征表现为：外周血中白细胞数量明显增高，造成各组织器官及血管浸润破坏，淤积，从而诱发颅内出血和呼吸窘迫综合症，[3]治疗效果差，病死率高。
HAL外周血中的白细胞计数>100﹡109/L的白血病，高肿瘤负荷，病情凶险，易致白血病细胞瘀滞综合症，DIC，ARDS，急性肿瘤溶解综合症等并发症，早期病死率高，以AML及慢粒急变所致者危险性最高。
HAL治疗既要迅速降低白血病细胞，又要预防因白血病细胞大量破坏而产生严重并发症。目前应用细胞分离机去除一定量白细胞后再行联合化疗为最佳治疗方案。国内常用缓和的化疗方案结合水化，碱化尿液及别嘌呤醇的预处理方案也起到一定预防作用。预处理时尤应注意预防颅内出血、感染、DIC、肾功能衰竭。当高白细胞白血病患者渡过危险期时，应及时予以较强化疗，以便提高CR率及延长生存时间。
参考文献：
[1]张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京：科学出版社，1998.168-194.
[2]Porcu P，Danielson C F，Orai A，et al.Therapeutic Leukapheresis in hyperleuocytic leukaemias：lack of correlation between degree of cytoreduciton and early mortalityrate.Br J Haematol，1997，98：433-436.
[3]张克检.高白细胞急性白细胞早期死亡、颅内出血的关系临床血液学杂志，1995，8（1）：35-36.
论文作者:徐美玲,林媛媛
论文发表刊物:《健康世界》2015年22期
论文发表时间:2016/3/10
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