2北京大学第三医院耳鼻咽喉科，北京 100191
3北京市延庆区医院（北京大学第三医院延庆医院）耳鼻喉科，北京，102100
[关键词]：颈深部；淋巴上皮囊肿；手术
淋巴上皮囊肿，又名良性淋巴上皮囊肿、鳃裂囊肿，临床上少见，可发生于腮腺、口底及腭扁桃体等颌面部多个部位，也曾有报导发生于副腮腺区，但是未见到有报导发生于颈深部的。我科近期收治一例发生于右侧颈深部的淋巴上皮囊肿，现报导如下。
1.临床资料
患者张某，男，30岁，主因“发现右侧颈部肿物1个月”入院。患者一个月前吃鱼后自觉咽部异物感到医院就诊，检查咽喉部CT时无意中发现右侧颈部肿物。患者平素无颈部肿胀疼痛及活动不利，无咽痛、吞咽困难及呼吸困难，无右侧耳道流脓，无右侧颈部、咽喉部溢液，无发热、盗汗及乏力，无涕中带血、鼻堵及头痛，无面部感觉及运动异常，无心悸、胸痛，无进食困难、消瘦、腹痛及腹泻。既往否认药物过敏史，否认嗜烟酒史。入院检查：一般情况好，全身检查未见异常。专科检查：双侧颈侧部不对称，右侧颈部隆起，表面皮肤颜色正常，皮温不高。于右侧胸锁乳突肌前缘中上1/3处扪及椭圆形肿物，9*6厘米大小，质软，波动（+），边界欠清楚，无压痛，无瘘口，无毛发生长，无色素沉着及色素痣，不随吞咽及伸舌上下移动。双侧颌下淋巴结肿大，质软，直径约1.5厘米，活动好，无压痛，余全身浅表淋巴结不大。耳鼻咽喉检查未见异常。双侧腮腺不大，腮腺导管通畅，导管口无充血肿胀。双侧颌下腺不大，无压痛。
临床诊断：右侧颈部肿物待查：良性可能性大，鳃裂囊肿？淋巴瘤？神经鞘瘤？完善术前检查，结果正常。患者有手术适应症，无手术禁忌症，于2018年9月11日全麻下行“右侧颈部肿物切除术”。术中于肿物隆起处横行切口，切开皮肤、皮下、颈阔肌及颈浅筋膜，分离肿物与周围组织。肿物主体位于颈动脉三角区，后上方是胸锁乳突肌上部，上临乳突、颌下腺、下颌骨，内侧为颈椎横突、颈动脉鞘，下达肩胛舌骨肌水平，8*6*5厘米。术腔上方为乳突，前下方为下颌骨、二腹肌后腹及中间腱，内侧为第二、三颈椎横突。完整切除肿物。术后临床诊断：右侧颈深部鳃裂囊肿。术后标本病理肉眼所见：灰红肿物一个，大小6.5*4*3.5厘米，表面尚光，带少许脂肪，切面囊性，内为灰黄粘稠物。内壁可见多个灰红结节，直径0.2-0.7厘米，质中，其余内壁光，壁厚0.1-0.2厘米；镜下所见：囊壁表面为复层鳞状上皮，囊壁内可见淋巴组织，少许淋巴滤泡形成。病理诊断为：颈深部淋巴上皮囊肿。
2.讨论：
淋巴上皮囊肿，首先由Huczovsky(1785)报告颈侧囊肿[1]，此后又称为鳃裂囊肿。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿（branchiogenous cyst）而广为大家接受并沿用至今。它的发病机制不明确。目前主要有两种学说。其一，为鳃源性器官残留[1][2]，主要认为：1.第二鳃沟闭合不全及鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂；2.颈窦存留或未闭；3.胸腺咽管残留；4.染色体显性遗传异常。病变来源于第二、三、四鳃器。其二，颈侧淋巴组织的囊性变。Golledge(1994)的病例证实囊肿内壁有淋巴滤泡，可能为腭扁桃体上皮突入淋巴结，刺激发生淋巴囊性变。胚胎第3周时[4][5]，颈部出现4-5对鳃弓，鳃弓间的凹沟为鳃裂，相对凸入处为咽囊，其间隔一薄膜为鳃板。此后，第1鳃弓衍变为锤骨、砧骨和面部，第一鳃裂衍变为外耳道，咽囊为咽鼓管和中耳，鳃板为鼓膜。第2鳃弓形成镫骨、舌骨小角和颈侧部；第2鳃裂在正常发育时全部消失，咽囊成为扁桃体窝。第3鳃弓构成舌骨大角等，第4和5鳃弓不发达。如果发育过程中鳃裂组织未完全退化而有残留，则形成瘘或囊肿。第一鳃裂瘘较少见。
淋巴上皮囊肿的症状包括[1][2]：颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显。发病前多有上感史。一些患者还有颈部压迫感、咽部牵拉感等。偶可发生低热、声音嘶哑等。检查可见局部突起或饱满，颈部窦道分泌物溢出，逐渐增大的颈部肿块。Choiss等（1995）统计52例，其中最常见的3个症状为：颈部瘘口分泌物、颈部包块、反复感染。形成窦道有分泌物出现，常继发感染、反复感染，为其主要并发症。
淋巴上皮囊肿的诊断依据症状、局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块、复发性颈部感染亦应考虑到本病。肿物B超、CT、MR、细针穿刺细胞学检查[1]有助于诊断本病。CT扫描可显示病变的位置、范围，如有含液气的肿块，更可能为鳃源性囊肿。瘘管造影可了解其行程，利于手术彻底切除。
淋巴上皮囊肿的治疗仍以手术彻底切除为主[2]。切除囊肿、瘘管和受累的皮肤。切口可采用梯形、S形[2][7]或Y形，也可沿胸锁乳突肌前缘切口或联合切口。术前可于瘘管口注射美兰示踪瘘管，如瘘管位于腭咽弓，可在切除囊肿、瘘管、内外瘘口的同时将腭扁桃体切除。对起源于第四鳃弓的病变，需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。切除病变后内口处或囊肿根部应行双重荷包结扎缝合。对于复发者，Blackwell等[6]（1994）建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。
本病例患者，病程短（一个月），平素无反复颈部、咽喉部感染，术后考虑为患者病变部位深在，且形成一个包膜完整的囊肿，在颈深部组织间隙中生长，鲜有外力、外伤或细菌病毒引发囊肿的感染并继发破溃。患者发现肿物一个月后就诊并入院手术，因无肿物感染和破溃形成的瘘管和窦道的形成，为手术完整切除肿物提供了可能，同时降低了手术难度和风险，并且无需造影检查，无需术前美兰示踪，切除囊肿后直接对位缝合胸锁乳突肌前缘与其前方的组织即可。
通过以上病例，对于孤立性颈部囊性肿块，术前应认真做好局部及全身体格检查，形成一个初步诊断，然后利用现有的辅助检查技术（B超、穿刺细胞学、CT、MR），详细了解病变，做出鉴别诊断，并进一步做出临床诊断。在治疗上，选取合适时机，手术彻底根治，术后病理验证临床诊断。淋巴上皮囊肿癌变率[2]很低。我们考虑此病例癌变率会更低，但我们会对其进行定期随访。
参考文献：
[1]刘华盛，黄健男，傅向军，等.鳃裂畸形的胚胎发生学、诊断与治疗.中国医疗前沿.2012，8：9-10.
[2]黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2011:6-3-2，609-615.
[3]黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2011:1-2-1,2，10-11.
[4]邹仲之，李继承.组织学与胚胎学[M].第7版.北京：人民卫生出版社,2010:224-225，231-232.
[5]吴海燕，李五一，陈永宁，等.鳃裂畸形40例.临床耳鼻咽喉杂志.2006，9:399-401.
[6]Blackwell KE，Calcaterra TC.Functional neck dissection for treatment of recurrent branchial remnants[J].Archives of otolaryngology，1994，120(3):417-421.
[7]邹上初，罗志强，张先锋，等.鳃裂囊肿瘘管临床分析.中国耳鼻咽喉头颈外科，2013,20:435-438.
论文作者:鲁海平1 刘仲奇2 丁秋云3 王秀华3
论文发表刊物:《医师在线（学术版）》2019年第16期
论文发表时间:2019/10/28
标签：囊肿论文; 颈部论文; 淋巴论文; 瘘管论文; 延庆论文; 肿物论文; 手术论文; 《医师在线（学术版）》2019年第16期论文;