[ 摘 要] 目的：探讨克罗伊茨费尔特一雅各布病（克一雅病）脑电图（EEG）特点。方法：对5例CJD患者多次行EEG 监 测。结果：5 例CJD 患者共完成断续EEG 监测14 次，临床出现共济失调、肌阵挛或意识障碍时出现由三相尖波组成的周期性同步 放电（PSD），而无肌阵挛或意识障碍时的EEG 监测未见PSD。结论：CJD患者EEG，PSD 多见于病程中晚期。
[ 关键词] 罗伊茨费尔特- 雅各布病（CJD）；脑电图；周期性同步性放电（PSD）
[ 中图分类号] O461.2 [ 文献标识码] A [文章编号] 1004-1620（2015）10-066-02 克罗伊茨费尔特- 雅各布病性痴呆发病率每年1/100 万，男 女发病率相等或男性> 女性，发病年龄50 ～ 70（65）岁。但可 在成年的各阶段发病，85% 以上为散发，病因和传染途径不十 分明确，10% ～ 15% 为家族性，有少数医源性传递。现有我院 由2006-2014 年，5 例CJD 患者的脑电图检测，如下示：
1. 资料与方法
1.1 一般资料
我院2006-2014 年，5 例CJD 患者， 参照WHO建议CJD诊 断标准，4 例为肯定，1 例为可能，男3 例，女2 例，年龄38-69 岁之间，散发型4 例，家族性1 例，亚急性起病3 例，慢性起2 例，5 均有进行性痴呆，4 例伴肌阵挛发作，2 例精神障碍，1 例视力障碍。脑脊液：1 例均14-3-3 蛋白（+），1 例（-），3 例 未差；气脑造影：2例脑室扩大，有大脑和小脑皮质萎缩的征 象；CT：2 例脑萎缩。
1.2 检查方法
采用美国尼高力脑电图仪，按照国际10-20 系统安装头皮 电极，耳垂安置参考电极，进行常规单极、双极导联描记，描 记时间不少于30min，对脑电图频率、波形、波幅、空间分布 进行分析。
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2. 结果
共进行了14 次EEG 检测，5 例患者第一次检测，2 例可见正- 负-正三相波呈周期节律出现，其中1例肌阵挛患者额、中央 区1.5-2cps 三相尖波，间隔0.6-0.8 秒周期性放电，另1 例进行 性痴呆、精神障碍者1.5-2cps 三相尖波，间隔0.6-0.8 秒各导联 周期性同步放电（PSD）；另3 例表现为各区广泛中高波幅2-3.5 慢波活动，枕区间以5-6 慢波活动，额区、中央可见尖波；5 例患者于3 周后行EEG 检测，额、中央区周期性放电患者发展 为PSD，1 例各区广泛慢波患者出现PSD，伴有肌阵挛，另2 例 各区广泛中高波幅2-3.5 慢波活动；第一次EEG 检测周期放电 2 例患者、第二次脑电检测仍无周期放电2 例患者，2 周后再次 行EEG 监测时，又有1 例患者出现PSD，该患者伴有智力障碍， 而第一、二次EEG 检测PSD 患者，脑电波周期性放电消失，各 导联代以弥漫性慢波间以平坦波，另1例视力障碍三次检测均 无周期放电。
3. 讨论
CJD 是一种中枢神经系统系统损害为主由朊蛋白所致的具 有传染性性、亚急性、致死性疾病。潜伏期长短不等，一般从 发病到死亡2 年时间。参照WHO建议的CJD诊断标准：①确诊 CJD：需行脑活检或尸检，发现特征性神经病理改变；②很可 能CJD：a 进行性痴呆病程小于2 年；b 至少符合下列5项中的 2 项，即肌阵挛、视觉症状、小脑体征、锥体束或锥体外系体 征、无动性缄默；cEEG 具有PSD 或脑脊液14-3-3 蛋白试验阳 性；③可能CJD：符合上述②标准但不包括c 项。脑电图示CJD 最初的脑电图改变背景活动解体，进行性慢波活动增多，多为 广泛性慢波异常。随着病情进展，逐渐变为双侧广泛同步的周 期性三相波或尖波，时限为200 ～ 400ms，周期0.5 ～ 1s，随 病情加重，最终变为持续的电静息[1]。多数病患于起病后12 周 出现PSD。头颅CT、MRI 早期无异常改变，病情进展期可见普 遍性脑萎缩，脑池宽、脑室扩大，多数（80%）无局灶性改变。 近年发现少数病例MRI 可见双侧底节、丘脑后部长T2 信号。脑 脊液：可发现14-3-3 蛋白。
本组病患行EEG 监测平均3 次，间隔1-2 周，EEG 变化明 显，证明本病发展迅速。5 例患者脑电图监测示进展性α 波消 失，出现弥漫或局灶性慢波，出现尖波或慢峰形波，棘- 慢波 综合波，最后在低波幅慢波的背景上出现特征性三相尖波，最 终脑电图示背景电静息和PSD，其中智能障碍、肌阵挛患者出 现PSD，而视力减退者无此特殊征性脑电图改变。近两年，英、 法国共发现发型CJD，发病年龄、临床表现及病理等，与传统 或经典的CJD 有很大不同，称此为新变异型CJD。临床特征是： 发病年龄轻，首发症状多为精神异常和共济失调记忆障碍较突 出，晚期发展为痴呆，多有肌阵挛发作，脑电检查不出现周期 性同步放电。大熊辉雄[2] 认为，PSD 多数为双侧同步性，少数 可有左右差，放电过程可能向优势侧移动。有报道带状疱疹病 毒脑炎患者EEG 有时有周期性放电，但其相对周期长、持续 时间短、分布局限，CJD 的PSD 具有两侧对称性、周期短（0.5- 1S）、持续时间长、随病程变化而表现相应的特征等特点。杨 银生等[3]研究发现在临床出现共济失调、肌阵挛或意识障碍时 见到PSD，而无肌阵挛或意识障碍时的脑电图均未见PSD，即 CJD 患者脑电图表现的PSD 多出现于病程的中晚期。
本病发病率低，症状不典型，确诊困难，基层医院易误诊 和漏诊。对于PSD诊断CJD一般认为60％— 100％不等，这可能 与检测的时机、技术和方法因素影响有关[4]，在新变异型中出现 机会较低。CJD的确诊需要尸检，生理学实验室检查尚未普及， 致病蛋白-朊蛋白出现在病程中晚期，而EEG检查方便、快捷、 无创伤，EEG的PSD对CJD的诊断有较高特异性，因此临床对于 进展性痴呆、肌阵挛患者要多次行脑电图检测反复监测其脑电 图变化，切不可一次脑电图监测未见PSD就否定CJD的诊断。
参考文献：
[1] 刘晓燕. 临床脑电图学[M]. 北京：人民卫生出版社.2005： 418-420.
[2] 熊辉雄. 脑电图判读stepbystep[M].2009：287-291.
[3] 杨银生. 杨金佳，石向群等. 克一雅病患者间断脑电图监 测8 例报告[J]. 临床神经电生理学杂志。2007，16（1）：37— 40.
[4] 孙岩，陈眉，张伟骏等.Cmutzfeldt— Jakob 病临床及脑 电 图诊断分析[J]. 中国人兽共患病学报，2006，22：479-480.
论文作者:杨盈 米英红
论文发表刊物:《健康文摘》2015年第9卷第10期供稿
论文发表时间:2015/11/23
标签：脑电图论文; 患者论文; 周期性论文; 障碍论文; 病程论文; 痴呆论文; 波幅论文; 《健康文摘》2015年第9卷第10期供稿论文;