【摘要】本文记录血管瘤和血友病这2种疾病特点，及一名上臂血管瘤合并血友病A患者的病例简介，再次手术的围手术期护理要点，包括心理护理、准备工作，病情观察、用药护理、体位及舒适度护理、饮食护理、功能锻炼、健康宣教。
【关键词】血管瘤；血友病；手术；护理
【中图分类号】R473.73 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2017）30-0259-02
血管瘤和血管畸形是软组织常见的良性疾病，据统计占所有软组织肿瘤的7%左右，根据其临床表现分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合状血管瘤和蔓状血管瘤[1]。
血友病是一种染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子Ⅷ（Ⅷ）质或量的异常所致。主要临床表现是自幼反复发生异常出血，以关节、肌肉出血最常见。是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
（1）血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
（2）血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
（3）血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
血友病A以出血倾向为主要表现，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血甚为少见。出血诱因常为轻度外伤，小手术及注射等。手术后延迟出血甚至可危及生命。自发性出血者约占1/3。
2016年8月本院骨科收治1例患左上臂内侧血管瘤的血友病A患者，经二次手术治疗后康复出院，现将护理报告如下。
1.病例简介
患者，男，35岁，育一子，一女。因“发现左上臂肿块3年余，肿块变大1年”于2016年08月22日入院。患者3年无明显诱因下发现左上臂内侧肿块，且无肢体疼痛、麻木等不适，未予重视。1年前无明显诱因下肿块开始增大，至当地医院行MRI示“左上臂内侧软组织良性肿瘤”，为进一步诊治来我院。查体：左上臂内侧可及一约7cm×5cm大小肿块，质韧，双上肢远端肌力正常。入院后患者否认遗传病史，完善检查，于4天后在全麻下行左上臂内侧软组织肿瘤切除术。术后患者出现前臂内侧感觉麻木，创口5cm×10cm淤斑，引流出230ml红色血性液体，于首次术后第1天急诊全麻下行左上臂内侧软组织肿瘤术后血肿清除术，术中出血约500ml，输血800ml，术后转入ICU治疗，平稳后转回病房，再次手术当天抽血送至浙江省儿童医院检验，提示凝血因子Ⅷ缺乏，确诊为血友病A，经抗炎、补液、护胃、止血、输血浆、凝血因子Ⅷ替代治疗，于再次术后2天拔除2根伤口引流管，于术后16天伤口愈合拆线，康复出院。
2.护理
2.1 心理护理
患者再次手术，且医生告知其可能患有血友病，为终身性出血性疾病，危及生命，且会遗传给后代，患者及家属会出现不同程度的焦虑。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆血友病会造成关节出血畸形，导致残疾；频繁治疗加上经济困难等原因，致使患者心理异常，精神压力更大，表现出焦虑、抑郁等。因此，护士在给予积极治疗的同时，要密切观察患者情绪变化，倾听患者的主诉，利用语言沟通技巧缓解患者紧张焦虑等不良情绪刺激，对患者在治疗过程中的良好表现给予肯定，同时介绍疗效好的病例，以增强患者的信心。并安抚家属的不安情绪，家属亲情的支持对患者预后起着非常重要作用。
2.2 充分术前准备
血友病是一种血液系统的凝血功能障碍性疾病，而手术不可避免的会出现出血现象，所以术前必须做好充分的备血工作[2]
2.3 观察病情
2.3.1密切观察生命体征变化，每小时记录生命体征一次，观察尿量，有条件者监测中心静脉压，早期发现失血性休克的征象。
2.3.2肢体手术后，由于患者凝血功能异常，因此观察伤口敷料有无渗血，引流管内引流液的量、性质、颜色，大于100ml/h通知医生处理，观察患肢肿胀情况，皮肤有无淤紫，末梢血运感觉活动。
2.3.3观察除伤口局部的出血现象外，有无便血、呕血、黑便等消化道出血，有无血尿，有无头疼、视物模糊、喷射性呕吐等颅内出血现象，以及口腔黏膜出血等现象。
2.4 用药护理
患者外伤后多表现为局部出血、血肿、积血，由于凝血因子缺乏导致凝血功能异常，出血不易自止，多为进行性出血。因此，输注凝血因子是治疗该病的主要措施之一。
及时地补充血液所学的凝血因子：对于出血量较大的患者，一般采用的方式为输注新鲜的冰冻血浆来补充凝血因子，这种治疗要每天两次并且是连续的输注，进而才能够维持血液中成分的浓度。在配置过程中，避免用力摇晃震荡，以免破坏有效成分。血浆自输血科提出后，尽量在2小时内输注完毕，在输注血浆的过程中，医护人员都要做好质量管理，将使用的血制品仔细检查防止发生交叉感染问题。患者输注血浆后需要时刻观察其输血后的反应状况，并记录用药前后血压、脉搏、呼吸等方面的变化还有患者主诉的不良反应。避免使用阿司匹林片、吲哚美辛等影响凝血功能的药物。
2.5 体位与舒适度护理
保证患者足够的休息时间：在急性出血期需要进行卧床休息，需要将出血部位抬高，尽量放置在患者感觉舒适的位置，同时要防止所处姿势出现痉挛等问题。肢体可以利用绷带包裹或者用吊带吊起，包裹的时候不要过紧，避免影响血流通畅。
2.6 饮食护理
血友病患者的进食也需要进行关注，多补充易消化、高热量、清淡、维生素含量多、蛋白质含量高的食物搭配，尽量少食勤进，由于坚硬、刺激性食物易损伤消化道，因此，血友病病人因避免食用。生活中保持蔬果的充足，防止便秘发生。在大便不通的时候可以利用缓泻剂[3]。
2.7 功能锻炼
早期（外伤或术后3小时内）严格制动，并抬高患肢，防止伤口出血，并利于静脉回流。中期（外伤或术后3小时至3周）床上循序渐进活动局部关节，锻炼肌肉拉力。以后根据伤情、受伤部位，进一步加大活动量[4]。
2.8 健康教育
对住院患者我们采取个别交谈、宣传册、集体讲解等多种形式，向患者及家属介绍疾病知识、遗传方式、治疗方法、防护知识，说明有关抑制物的发生、检测、预后及治疗方法。对准备出院的患者，做好出院宣教。还要告知其院外可以参加的活动项目，教会患者如何自我照顾，如何自救，学会观察症状，早发现、早诊治，减少并发症，提高生活质量。
3.小结
血友病患者在日常的生活中需要格外注意自己的安全，避免发生擦伤等现象。在有出血现象时要及时进行治疗，接受良好的护理。血友病是隐性遗传性出血性疾病，一旦确诊，患
者将终身“与病共存”，对血友病患者的健康宣教与管理也将持续终身。其目的是帮助患者掌握预防出血的有效方法，避免或减少出血事件发生，做好自我病情监测，学会出血的应急处理措施，降低伤残率，因此，应支持家属积极参加疾病知识学习和血友病出血的防护工作，有助于消除患者紧张、恐惧和悲观等不良心理，使患者从心理和生理上得到最佳的康复。
【参考文献】
[1]杨迪生，叶招明，陶惠民，主编.临床骨肿瘤治疗学[M] .北京:科学技术文献出版社，2008，304.
[2]崔岩，逯秀玲.血友病A伴抑制物患者严重出血的治疗及护理[J].护士进修杂志，2014，29，23，2177.
[3]黄秋玲，李辉，申琳，涂慧慧.血友病患者扁桃体摘除术的围手术期护理管理[J].中华全科医学，2013，11，102.
[4]寇振芳.肢体骨折合并血友病患者的观察与护理[J].中华误诊学杂志，2003，5.8.1959.
论文作者:钱静轶
论文发表刊物:《心理医生》2017年30期
论文发表时间:2017/12/8
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