钟锦海 吴和顺
（汕头市第二人民医院消化内科 广东 汕头 515044）
【摘要】 目的：通过对自身免疫性肝炎(AIH)的临床症状、体征、实验室检查、诊治探讨，进一步了解AIH的发病特点，以提高对该病的早期诊断，提高治疗效果。方法：收集本科室收治的1例自身免疫性肝炎病例资料，包括患者个人资料、临床症状特点、体格检查、实验室检查、肝穿刺活检报告、治疗过程、转归等完整资料。结果：经分析研究得出该病例诊治过程符合自身免疫性肝炎诊治标准。讨论：自身免疫性肝炎是免疫异常导致的肝脏炎症性疾病，临床特点无明显特异性，实验室检查可发现多种自身抗体存在，确诊需依靠肝穿刺活检，激素及免疫抑制剂治疗是主要治疗手段。目前该病确诊率仍较低，需不断提升对此病的认识。
【关键词】 自身免疫性肝炎；临床特点；肝活检；治疗
【中图分类号】R575.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）34-0091-02
自身免疫性肝炎(AIH)是一类目前病因不明的，以免疫系统丧失对肝细胞的免疫耐受而导致肝实质受到损害的进行性慢性肝脏炎症疾病。常存在血清自身抗体、高丙种球蛋白血症和肝脏慢性纤维化等组织改变。女性患病多见，AIH临床表现多样复杂，不易诊断。研究表明大部分治疗者预后良好，而未经治疗AIH患者预后差。本文报道了本院1例AIH的诊治，并对该病种的临床、生化、组织学改变、诊治进行探讨。
1.病例资料
1.1现病史
患者方＊＊，女性，50岁，因“反复全身皮疹3年，再发伴关节疼痛10天”于2012年09月份就诊。既往有“高血压病”病史，诉有“感冒药”过敏史。无烟酒不良嗜好。病程中有发热、纳差、乏力、身目黄染、尿色深黄、右上腹不适、多发小关节疼痛等症状，曾多次于外院行护肝对症治疗后症状好转（具体治疗方案不详），病情反复。入院查体：T 38.5℃，精神疲倦，全身皮肤黏膜黄染，肝掌、蜘蛛痣阴性，全身多发皮疹，压之不退色。腹部软，全腹无压痛、反跳痛，肝脏右肋下2cm可触及，质韧，无触痛，脾脏肋下未触及。全身多发小关节肿胀，皮温升高。双下肢无浮肿。
1.2辅助检查
患者查肝生化示ALT＞1000U/L，AST＞500U/L，ALT明显高于AST，总胆红素295.7umol/L，直接胆红素191.1umol/L，间接胆红素104.6umol/L，凝血示PT18.1秒，PTA 55%，APTT50.9秒，抗ssA抗体阳性，IgG定量：22.06g/l。乙肝：HBsAb阳性、HBeAb阳性、HBcAb阳性，戊肝IgG抗体阳性，戊肝肝炎病毒RNA定量正常范围，上腹部CT示：肝脾增大，肝周、脾周积液，双侧胸腔积液。血常规未见明显异常，尿血红蛋白定性阴性，早期肝胆彩超未见明显异常，于外院行肝穿刺活检病理明确诊断为自身免疫性肝炎。
2.诊治及转归
患者起病初期经一般抗感染、护肝、利胆对症治疗，症状反复再发。本次入院后经肝穿刺明确诊断后，给予“异甘草酸镁”护肝，“氯雷他定、地塞米松”抗过敏、抗炎及一般对症支持治疗，患者症状明显好转，治疗3周后转氨酶、胆红素、凝血功能等指标恢复正常。
3.讨论
AIH于1994年由国际自身免疫性肝炎小组正式命名。以免疫系统丧失对肝细胞的免疫耐受而导致肝实质受到损害的进行性慢性肝脏炎症疾病。其发病机制尚不明确，多数认为是外界因素激发的T细胞介导的肝脏损伤，这些外界因素包括病毒、药物、植物。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆此病在肝脏疾病中的发生率相对较低并缺乏诊断“金标准”以及诊断技术高低等因素影响，自身免疫性肝炎存在漏诊率高、误诊率高、诊断率低等特点，极易延误该病的最佳治疗
时间。
3.1诊断
目前尚无单一的临床或实验室指标能够确诊AIH。要正确诊断AIH，除了必须密切结合生化和血清学检测结果、临床表现、遗传背景以及炎症反应的组织学证据外，还需要排除由其它原因引起的慢性肝炎(如酒精、病毒和药物引起的肝炎)，并与某些疾病(PBC、PSC、Wilson病、色素病及仅α1-抗胰蛋白酶缺乏综合征等)鉴别后作综合判断。
3.1.1临床诊断
AIH是一组慢性肝炎综合征，世界范围内AIH约占慢性肝炎的10％～20％。任何性别、年龄、种族均可能患病，起病隐匿，女性多见，发病年龄呈(18～29岁)和(40～60)岁双峰分布。多数AIH患者体检时可发现有肝大、脾大，并有疲乏无力、嗜眠、不适、厌食、恶心、呕吐、皮疹、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹痛、关节痛(多为小关节)等表现。部分人也可表现为无症状或其他肝外自身免疫性疾病的表现。
3.1.2实验室诊断
AIH患者在病毒性肝炎血清标志物阴性时，会出现肝功能异常、血沉增高和高球蛋白血症。肝功能检查可见血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶升高，但以转氨酶升高最明显，球蛋白升高主要以γ-球蛋白和免疫球蛋白IgG升高为特征。但当直接胆红素、胆汁酸、碱性磷酸酶增高明显时，须与病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)相鉴别。AIH患者血清存在多种循环自身抗体，这些自身抗体包括抗核抗体(ANA)，抗平滑肌抗体(ASMA)，抗肌动蛋白抗体(AAA)，抗可溶性肝抗原抗体(SLA/LP)，抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)，抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)，抗肝溶质抗原I型抗体(LC-1)和抗乏唾液酸糖蛋白受体(AS-GRP)抗体等。自身抗体是AIH诊断和分型的标准，据此可分为3型。其中，I型AIH以高效价的ANA和／或ASMA的出现为特点，Ⅱ型AIH患者以抗LKM-1抗体的出现为特征，抗SLA抗体为Ⅲ型AIH的标志性抗体。故ANA，ASMA和LKM-1辅助诊断AIH意义极其重要，pANCA在AIH阳性率65％-95％，不具特异性，在PSC和病毒性肝炎患者中也有出现。另外，近年报道的AIH患者中可存在有抗心磷脂抗体，抗染色质抗体和抗酿酒酵母抗体等抗体。
3.1.3组织学诊断
典型的AIH病理改变主要表现为门脉界面性炎症(又称碎屑样坏死)，汇管和汇管周围区可见淋巴浆细胞显著浸润，并侵及肝小叶的实质，炎症细胞围绕于坏死肝细胞，最终导致肝纤维化和肝硬化。上述病理改变虽有一定特征，但并非特异性，有时不易与慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎、PBC、PSC等相鉴别。肝活检组织学结合血清免疫学检查有助于AIH与这些疾病相鉴别。
3.2治疗
激素与免疫抑制剂是本病的主要治疗手段。本例患者经给予“地塞米松”激素及护肝、利胆、对症辅助治疗后，症状明显改善，各项生化指标逐渐恢复正常水平。临床缓解并不意味着组织病理学指标正常，合理的肝组织活检间隔时间是在转氨酶正常1年后进行。AIH的维持治疗须彻底充分，过早的减药或撤药易复发。
3.3预后
AIH的预后差异较大，10年总体生存率约为80%～93%。无症状患者预后较好，有症状患者13%～20%的可能自发缓解。肝脏炎症程度影响着AIH的预后，初发就表现严重炎症的患者长期预后较差。由于此病起病隐匿，临床症状不典型，患者未能得到早期诊断、及时治疗，仍有多数患者最终发展为肝硬化。
AIH患者早期诊断对于有效提高患者的生存质量和生存期有重大的意义。因此，如何进一步寻找敏感性和特异性的诊断指标，对于提高AIH的早期诊断率有极其重要的意义。
【参考文献】
[1]王娟．自身免疫性肝炎的临床研究进展[J]．中国药物与临床，2011，11(1)：56-58．
[2]陈曲波.自身免疫性肝炎的诊断与治疗[J].临床肝胆病杂志，2007，23(6)：457-459.
论文作者:钟锦海, 吴和顺
论文发表刊物:《医药前沿》2015年12月第34期
论文发表时间:2016/5/10
标签：抗体论文; 患者论文; 性肝炎论文; 自身免疫论文; 炎症论文; 肝脏论文; 胆红素论文; 《医药前沿》2015年12月第34期论文;