甘肃省临夏州人民医院妇产科 甘肃临夏 731100
患者马爱米乃，回族，女，25岁，农民。G2P1停经37+4周双下肢水肿伴皮肤瘙痒入院。患血小板减少症6年，2007年8月经骨髓检查确诊为“原发性血小板减少性紫癜（ITP）、缺铁性贫血”住院治疗。经用泼尼松治疗后病情好转，当时查尿蛋白（-），以后一直口服泼尼松，并密切随访血小板变化情况。2009年血小板波动在36～93×109/L之间。于2013年初停服泼尼松，以后口服补血类药物，无牙龈出血及其他出血倾向。孕前多次尿常规蛋白（-）。末次月经2013年9月21日。预产期：2014年6月28日。停经36天感恶心、呕吐等不适，后诊断为早孕。孕4个月时查血小板25×109/L，给予输血小板及长期服用抗贫血药、胎宝。偶有牙龈出血，无皮肤瘀点、瘀斑、便血、血尿等。妊娠8个月出现双下肢水肿。1周来感腹部和四肢皮肤瘙痒，今日产前检查发现血压增高至140/90mmHg入院，既往无肝炎、肾炎病史。体格检查：血压140/90mmHg，心率80次/分。眼睑无浮肿，皮肤黏膜未见明显瘀点、瘀斑。双肺呼吸音清，心界不大，心率80分/次，律齐，双下肢水肿（+）。产科情况：宫高30cm，腹围96cm。胎心140次/分。实验室检查 甘胆酸：3010ng/ml。肝功能：AST 66U/L，ALT 75U/L，ALP 283U/L，TB/DB正常。B超提示胎儿大小较孕周小4～6周，胎儿明显小于孕周。反复追问病史，核实孕周无误。入院诊断：1.G2P2 37+4周；2.血小板减少症；3.轻度妊高征；4. FGR5；轻度妊娠肝内胆汁淤积症。入院后完善各项检查，肝功能及甘胆酸检查提示轻度妊娠肝内胆汁淤积症，并给予硝苯地平降压、丙种球蛋白、糖皮质激素对症支持治疗。入院后第10天，患者因睡眠欠佳，突然出现头痛、胸闷，血压180/110mmHg，考虑为先兆子痫，为防止发生脑血管意外、胎盘早剥等严重并发症危及母儿安全，立即于39孕周时手术终止妊娠。术中发现羊水量250ml，新生儿女婴，体重2410g，术中出血约250ml，术后1小时阴道出血约200ml，血压150/100mmHg，给予吸氧、口服硝苯地平、静脉快速滴注25%甘露醇，酚妥拉明缓滴、缩宫素治疗后病情稳定。术后随访2周，血压130/85mmHg，蛋白尿（－）。母子平安出院。
讨论：特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的免疫性血小板减少性紫癜。由脾脏产生的抗体（IgG），即血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgM、PAIgA）与血小板表面结合成抗原体复合物，使血小板在脾和网状内皮系统被破坏，致血小板减少。同时PAIg还可使血小板生成减少。血小板相关免疫球蛋白的产生机制现在还不清楚，通常认为是自身抗体。其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新加速。本病不影响生育，但妊娠可增加ITP已缓解者的复发，使急性ITP者病情加重。孕妇以黏膜或皮下出血为主，还有牙龈出血、鼻出血。严重出血如胃肠道、泌尿道出血仅见于血小板计数低于10*109/L者；主要体征为紫癜遍及肢体，上胸部和颈部。90%患者脾脏未触及，很少有发热或其他不适。发病可呈急性或慢性，急性者多发生于2～6岁，慢性型常见于20～40岁妇女。发作为渐进性和间隙性，也可暂时性缓解数周，数月或数年。出血可表现仅局限于一个部位如鼻衄、血尿等。除血小板外，骨髓检查有巨核细胞正常或增多，红细胞、粒细胞数量及形态正常。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆血清血小板抗体测定大部分阳性。ITP时孕期流产率、早产率不增加。产时失血增加。但血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）通过胎盘可引起胎儿和新生儿血小板减少症，目前所有研究显示胎儿和母体的血小板间没有确定关系，但严重血小板减少症胎儿严重出血危险增加，新生儿皮肤、黏膜出血易发现，但危害不大，重点应密切注意有无颅内出血。当新生儿血小板＜20*109/L，或有临床出血征象时可用糖皮质激素治疗。尽管母乳中含有抗血小板抗体（IgG）可引起新生儿血小板减少，但因为ITP患者的新生儿中血小板减少的发生率不高，症状轻微，因此母乳喂养不是绝对禁忌症。引起孕妇血小板减少的原因很多，健康妇女伴有血小板减少症占74%；妊高征者占21%；免疫性疾病者占4%。妊娠合并ITP时，在分娩的过程中有发生胎盘早剥、产时产后大出血、胎儿颅内出血的可能，应注意预防及处理。
对患者应严密监护，定期检查血小板计数。预防和治疗重度血小板减少：1皮质激素：适用于血小板低于50*109/L者。在孕期使用皮质激素没有禁忌症，泼尼松1mg/（kg.d），可改善症状，治疗可持续整个孕期，待病情缓解后逐渐减量。泼尼松无效者，可改口服大剂量地塞米松40mg/d×5天，可使血小板计数快速上升。但皮质激素不能预防新生儿血小板减少症；2大剂量丙种球蛋白可使2/3患者血小板数增加，因为丙种球蛋白通过短期网状内皮系统阻断而起作用，可降低血小板分离。对威胁生命的ITP患者是有效的治疗；3脾切除：用皮质激素治疗后2～3周无病情缓解和需要大剂量来维持缓解者或频繁复发者，有严重出血倾向，危及生命，血小板＜10*109/L，可行脾切除，以减少血小板在脾的破坏以及血小板相关免疫球蛋白的产生。但手术可使流产、早产率增加。在妊娠晚期脾切除手术操作困难。因此，应尽量避免在孕期手术。ITP对妊娠的影响是血小板减少导致的产科出血。可行选择性剖宫产术，以避免新生儿颅内出血，对孕妇可防止阴道分娩引起的产道损伤出血，避免孕妇产时用力发生颅内出血。但术时需要有手术出血不止的风险，因此手术前应作好充分的准备：1在剖宫产术前输入新鲜血或血小板。2应用大剂量糖皮质激素。3避免产程延长。3认真缝合剖宫产的腹部及子宫切口，防止出血或血肿形成；4预防产后出血及产后感染。5.麻醉风险极大；应考虑在局麻下取出胎儿后行全麻手术。
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论文作者:张学兰
论文发表刊物:《健康世界》2016年第9期
论文发表时间:2016/7/22
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