广东三九脑科医院 510510
【摘 要】目的：探讨小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图表现，分析其与结节性硬化之间的内在关系。方法：对我院已确诊的105例结节性硬化症患儿进行心脏超声心动图多切面探查，总结小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图特点，结合患者的临床特征及其他辅助检查资料，分析两者的关系。结果：确诊的105例结节性硬化症患儿中，有64例患儿在心脏彩超下发现有心脏横纹肌瘤（占61%），其中有13例为超声首先发现心脏横纹肌瘤，后经了临床其他检查确诊为结节性硬化症。所有心脏横纹肌瘤患儿中，心脏多发部位肿瘤35例，以左心室内最多，形态以圆形或椭圆形稍高回声结节为特点，与心肌分界清楚。结论：心脏横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关，心脏横纹肌瘤是结节性硬化症在心脏的病理表现，当发现心脏横纹肌瘤时要考虑是否患有结节性硬化症可能，临床对结节性硬化患儿都应行超声心动图检查，以确诊有无心脏横纹肌瘤，对患儿预后的评估具有重要的临床见价值。
【关键词】心脏横纹肌瘤；结节性硬化症；超声心动图
儿童原发性心脏肿瘤较少见，其中心脏横纹肌瘤在小儿原发性心脏肿瘤中是最常见的类型，超过60%，随着超声心动图技术的发展及广泛应用，以及其简便、无创、经济等优势，使很多的心脏疾病得到及早的发现，已成为心脏肿瘤首选的诊断方法，本文收集我院临床确诊的结节性硬化症患儿资料，分析其超声心动图特点，研究横纹肌瘤与结节性硬化症的内在关系。
1、资料与方法
1.1临床资料
收集自2014年4月至2017年6月在我院确诊的结节性硬化症患儿105例进行超声心动图检查，其中男性58例，女性47例，年龄3月-11岁，发现心脏横纹肌瘤58例，男性35例，女性23例。
1.2仪器
采用飞利浦IE-Elite型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率1MHz-5MHz.
1.3方法
患者取左侧卧位，取左室长轴切面、大动脉短轴切面，左室短轴切面、心尖四腔心切面等常规切面多切面观察，以心脏四腔心切面为主，仔细观察心房、心室，房室间隔、瓣膜、乳头肌及腱索等心脏结构，确定有无心脏横纹肌瘤及重量数目，结合患儿家族史及有无癫痫发作，有无皮肤表现、头颅CT、MRI等检查结果确诊有无结节性硬化症。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
2、结果
1、超声心动图评价儿童心脏横纹肌瘤的特点，58例心脏横纹肌瘤患儿中，心脏多发肿瘤37例，单发肿瘤21例，总共发现肿瘤71处，左心室内42例，右心室内18例右心房内11例，其中位于室间隔48处，位于腱索和乳头肌15处，位于心室游离壁和心尖8例，最大肿瘤大小月27x18mm，最小肿瘤大小约1.5x1.7mm，多数为椭圆形或圆形，中等偏高回声，未见明显包膜，无蒂，无明显活动度，瘤体向心腔内突出，内部回声均匀、致密，部分侵犯室间隔及室壁、瓣膜、乳头肌及腱索，3例肿瘤位于室间隔左室流出道，致使左室流出道轻微变窄，血流速度增快；58例患者3月至半年复查心脏彩超，24例无明显变化，3例肿瘤体积稍缩小，11例肿瘤数目减少，4例合并房间隔缺损，其余无明显其他畸形合并。
2、心脏横纹肌瘤与结节性硬化症的关系，105例结节性硬化症患儿中心脏多发肿瘤37例（35.2%），单发肿瘤21例（20%），临床因癫痫发作，肢体及面部有色素脱失斑，或亲属中有结节性硬化症，经影像学检查确诊结节性硬化症64例，后经超声心动图检查其中37例心脏内发现横纹肌瘤，其余患者因心脏杂音、心律失常，诊断心脏占位等其他疾病；行超声心动图检查，发现其心脏有结节样回声，根据结节的超声心动图特征诊断为心脏横纹肌瘤，详细询问家族史及癫痫病史，检查身体各部位上色素脱失斑，并建议临床注意有无结节性硬化症可能，再行脑电图及CT或MRI检查，确诊结节性硬化症，最后得出58例心脏横纹肌瘤患者均为结节性硬化症。头颅CT、MRI等临床及辅助检查确诊为结节性硬化症，而超声心动图检查可发现心脏有横纹肌瘤。
本研究中的105例结节性硬化症患儿，合并有心脏横纹肌瘤的占58例，结节性硬化症的心脏横纹肌瘤发生率为55%，与文献报道的50%-64%基本相符，结节性硬化患儿伴发心脏横纹肌瘤临床多无症状，所以易被忽视而难于发现，目前超声心动图检查已被公认伟诊断心脏横纹肌瘤的首选工具，通过本研究可发现心脏横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关，心脏横纹肌瘤是结节性硬化症在心脏的基本病变，已成为结节性硬化症诊断标准的一个重要指标。
对于临床医生而言，凡是已经确诊为结节性硬化症的患儿，无论其有无心脏指征，均应常规行超声心动图检查，以确定是否合并心脏横纹肌瘤，而心律失常及心脏杂音并非心脏病所有，还应考虑到全身性疾病的心脏表现，并行超声心动图检查，以免心脏肿瘤的漏诊，对于超声医师而言，对所有患儿均应多切面多角度顺序仔细观察心脏，以防漏诊小的心脏肿瘤，尤其是临床上有结节性硬化症症状的患儿更应仔细观察。
结论
超声心动图具有简便、无创、价优等特点，已成为心脏肿瘤公认的首选诊断方法，可见更直观的发现小儿心脏横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关，当超声医师发现心脏横纹肌瘤时，一定要想到是否有结节性硬化症可能，更好的运用超声心动图在结节性硬化症患儿中的检查与诊断，检查心脏肿瘤的漏诊，执业这样才能飞、对心脏横纹肌瘤和结节性硬化症做到早诊断、早治疗。
参考文献：
[1]Bruce CJ.Cardiac tumours：diagnosis and mangement[J].Heart，2011，97（2）：151--160.
[2]杨有优，戴汝平，范淼，等.儿童心脏横纹肌瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志，2010，44（5）：488—490
[3]赵玉武，孙晓红，郑惠民，等.结节性硬化症不同年龄的临床特点及婴幼儿特征.同济大学学报（医学版）.2007.28（3）：82-85.
[4]Uzun O，Wlison DG，Vujanic GM，et al，Cardiac tumours in children[J].Orphanet Journal of Rare Diseases.2007.2（11）：1-14
[5]周永昌，郭万学，杨浣宜.等.超声医生培训丛书心血管超声[M].北京：人民军医出版社.2009：78-81.
论文作者:谢圣兵,吴婷,张坤燕
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2018年6月上第11期
论文发表时间:2018/11/26
标签：横纹肌论文; 硬化症论文; 心脏论文; 超声论文; 结节性论文; 肿瘤论文; 患儿论文; 《中国医学人文》(学术版)2018年6月上第11期论文;