（青岛市妇女儿童医院血液科 山东青岛 266034）
【摘要】目的：总结儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB)伴骨髓转移患儿的临床特点，提高对NB的认识。方法：回顾性分析青岛市妇女儿童医院血液科2014年1月至2016年4月收治的神经母细胞瘤伴骨髓转移患儿的临床表现、实验室检查。结果：5例患儿中，男3例，女2例。发病中位年龄3岁3月。病程中位数13天。（1）5例患儿中，4例发热，2例关节疼痛，2例腹痛，1例咳嗽，1例走路不稳。（2）5例患儿LDH、SF及CRP均升高。4例NSE升高。5例患儿均贫血，白细胞及血小板未见异常。（3）5例患儿骨髓中均发现肿瘤细胞。（4）影像学证实肿瘤原发部位：后纵隔3例，腹膜后1例，肾上腺1例。结论：儿童神经母细胞瘤伴骨髓转移者，临床表现呈非特异性，易误诊。
【关键词】神经母细胞瘤；骨髓转移；临床分析；儿童
【中图分类号】R73-37 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）24-0069-02
Clinical analysis of five Neuroblastoma with bone marrowme tastasis cases in children
Zhuang Chao.Hematology Department of Qingdao women and children's Hospital. Qingdao,266034. China
【Abstract】Objective To improve the understanding of NB,the clinical characteristics of NB with bone marrow metastasis in children were concluded. Methods Clinical manifestation and laboratory examination were retrospectively analyzed about NB with bone marrow metastasis between January 2014 and April 2016 in Qingdao women and children hospital. Results Of the 5 cases, 3 male and 2 female.The median age was 3 years and 3 months. The median duration was 13 days. (1) Of the 5 cases, fever in 4 cases,joint pain in 4 cases ,abdominal pain in 2 cases. cough and walking instability in 1 case.(2)LDH, SF, and CRP of 5 cases were higher. 4 cases of NSE increased. 5 cases of children all with anemia, white blood cells and platelets were normal.(3) Cancer cells were found in bone marrow in 5 cases. (4)Primary site of tumor by imaging:3 cases in mediastinal,1 case in retroperitoneal,and 1 case in adrenal gland. Conclusion Clinical manifestations of NB in children with bone marrow metastasis are non-specific,and misdiagnosed easily.
【Key words】 Neuroblastoma;Bone marrow;Clinical analysis;Child
NB起源于交感神经节或双侧肾上腺，它是儿童期最常见的颅外实体瘤, 占儿童肿瘤死亡率的15 %[1]。该病起病隐匿，病情进展快，恶性度高，临床表现不典型，易误诊。为了加强对本病的认识，减少误诊，现将我院收治的5例神经母细胞瘤伴骨髓转移患儿的临床特征进行分析和总结。
1.对象与方法
回顾性分析和总结2014年1月至2016年4月在我院血液科病房收治的5例神经母细胞瘤伴骨髓转移患儿的临床资料。
2.结果
2.1 一般资料
5例患儿中，男3例，女2例，最大者8岁，最小者18个月，中位年龄3岁3月，病程10天～1月，病程中位数13天。
2.2 主要症状
5例患儿中，4例发热，2例关节疼痛，2例腹痛，1例咳嗽，1例走路不稳。
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2.3 体征
5例患儿中，4例贫血貌，1例颈部淋巴结肿大，1例胸骨压痛，1例腹部包块。
2.4 实验室检查
5例患儿入院时查血常规：WBC（5.2～10.86）×1012/L；HGB（78～105）g/L；PLT（120～348）×109/L；CRP（44.51～192）mg/L；LDH（380～955）U/L；SF（226.60～560.10）ng/ml；NSE（18.1～106.7）ng/ml。
2.5 骨髓、影像学检查
5例患儿均证实存在骨髓转移，肿瘤细胞（17%～59%）；5例患儿均行CT检查发现瘤灶，原发肿瘤部位：后纵隔3例，腹膜后1例，肾上腺1例。
3.讨论
NB具有高度异质性，1岁以内患儿部分可自行消退，1岁以上患儿诊断时多为中晚期，治疗后常易复发或进展而导致死亡，预后差。本组患儿年龄均大于1岁，5例患儿中4例大于18个月，诊断时均为晚期，提示预后不良。
NB是最常见的颅外实体瘤，因其恶性度高，易发生转移,临床表现差异极大。本组患儿主要表现为发热、关节疼痛、腹痛、咳嗽、走路不稳，临床变现不典型，易与神经系统疾病、结缔组织病、消化系统甚至呼吸系统疾病混淆，当不明原因的出现上述症状或治疗不顺利时，需警惕NB，及时完善相关检查。
本组5例患儿均发生骨髓转移，血象主要表现为贫血，呈轻中度，而白细胞、血小板未见异常。这与刘炜[2]的报道一致。在临床中易被误诊为血液系统疾病，需警惕。
SF、LDH、NSE属肿瘤标记物，而NSE可作为诊断NB的首选肿瘤标志物，NSE的表达量与肿瘤预后及复发相关联[3]，结合LDH及SF等进行检查，可提高NB的诊断率。有研究表明[4]， NSE和LDH在Ⅲ-Ⅳ期NB水平明显高于I-Ⅱ期，可以为临床分期提供参考。另有研究发现[5]，治疗有效后血清NSE、SF、LDH 及CRP水平显著降低，而病情进展或复发后明显升高，晚期明显高于早期，腹部NB明显高于其他部位NB。本组5例晚期患儿中，LDH、SF、CRP均明显升高，4例NSE升高。CRP可受感染的影响，不具有特异性，需综合分析。另外，在NB中，儿茶酚胺及N-myc均是重要的检查，其中N-myc基因扩增是NB迅速发展和预后不良的指标[6]，有条件时需及时完善。
NB的原发部位多为腹膜后,其次为后纵隔[7]。本文5例患儿中，3例原发于后纵隔，1例于腹膜后，考虑与样本量少有关。NB的影像学检查较特异，85％的瘤体内CT可见斑块及沙砾状钙化，是NB特征性的改变[8]。雷延成等[9]报道了36例神经母细胞瘤，其中钙化30例，占83.3％，且肿瘤大小与钙化无关。
NB极易发生早期转移，最常见的转移部位是骨骼和骨髓，发生率约为58％～61％[10]。45%患儿在发现时已经有远处转移[11]。临床上对于腿痛等表现需警惕。
总之，NB为高度异质性恶性肿瘤,临床表现及预后差异大。早期易发生转移，因此早诊断、早治疗显得格外重要。
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论文作者:庄超
论文发表刊物:《心理医生》2016年24期
论文发表时间:2016/12/6
标签：患儿论文; 细胞论文; 骨髓论文; 神经论文; 肿瘤论文; 血液科论文; 腹膜论文; 《心理医生》2016年24期论文;