易展雄 田月琴
北京协和医学院 100730
中国医学科学院 阜外医院100037
患者女性，42岁，“间断胸闷，心慌10年，再发20天，加重1天”，由急诊以“肥厚型心肌病”收入我院。心电图示：II、III、aVF导联ST段压低，V1-V3导联ST段抬高。心肌损伤标记物升高，超声心动图示：左室舒张末径52mm，射血分数37%，心肌受累疾患，左室间隔厚约25mm，左室后壁厚约20mm。冠脉CT结果回报：各支冠状动脉未见明确狭窄。肌钙蛋白I 0.325ng/ml，肌红蛋白 34.30 ng/ml，肌酸激酶同工酶 46.10 ng/ml。静息心肌灌注显像：左室腔显著增大，广泛心尖部可见放射性分布明显稀疏至缺损，间隔部放射性分布浓聚，符合肥厚型心肌病伴心尖部心肌梗死改变。
讨论
肥厚性心肌病（Hypertrophy Cardiomyopathy ,HCM）是以左心室和（或）右心室肥厚为特征，表现为心室壁的不对称肥厚，可累及心室的不同部位，尤以室间隔为著，左心室容积可正常或减少。HCM诊断依据超声心动图或磁共振显像结果，心肌最大室壁厚度≥15mm，室间隔与左心室后壁厚度之比>1.3，并排除可引起心肌肥厚的其它疾病[1]。大约25%的HCM患者在日常活动中出现过心肌缺血[2]。
单光子发射计算机断层心肌灌注显像（Single-Photon Emission Computed Tomography-Myocardial Perfusion Imaging,SPECT-MPI）对HCM患者的诊断及预后有确切的诊断意义。HCM伴心肌梗死患者可以合并冠心病，也可因心肌肥厚造成相对心肌缺血而引发心肌缺血坏死或灌注缺损。报道显示，成人HCM合并冠心病的几率在20%以上[3]。
HCM患者存在的心肌缺血大多数为隐匿性或者相对性心肌缺血，需要在负荷状态下才能更清楚的显示。单纯应用静息心肌灌注显像只能反应静息状态时的心肌血流灌注情况，无法观察负荷状态下心肌缺血及心肌血流储备的变化，需进一步行运动负荷心肌灌注显像，但是由于HCM是运动负荷试验的相对禁忌症，因此本例患者仅行静息心肌灌注显像。
对于肥厚型心肌病患者还应全面评价是否同时存在其他合并症，这对治疗决策选择及预后判断非常重要。HCM合并冠心病(Coronary Artery Disease,CAD)心肌梗死，即患者同时存在肥厚型心肌病和冠状动脉狭窄。而HCM和CAD发生心肌梗死的发病机理，治疗方法及预后均不同，有必要提高对这两种疾病进行鉴别诊断。
HCM伴心肌梗死合并冠心病时，可通过冠脉造影来确诊（冠脉狭窄≥50%）。有研究发现，与不合并严重冠脉狭窄患者比较，合并严重冠状动脉狭窄的HCM患者，死亡率明显增高，这可能与HCM合并冠状动脉粥样硬化及其相关合并症时加剧了HCM心肌结构异常和内皮功能不全有关[4]。
本例患者因不接受造影检查而选择CT冠脉血管成像，CT冠脉血管成像结果显示冠脉未见明显狭窄。对于不合并冠心病的HCM患者出现心肌梗死的原因主要是与肥厚心肌部位的血液供应相对不足有关：第一，肥厚及非肥厚区域均可出现局部小血管的发育不良，可导致血管阻力增加，使冠状动脉的反应性发生改变；第二，肌桥发病率高，HCM患者约30%合并冠脉肌桥；第三，由于舒张压增高，冠脉对血管扩张剂反应降低，易出现心肌缺血的情况；第四，HCM患者肌内冠脉壁增厚、管腔缩小，可引起血管舒张储备功能减低；第五，心肌肥厚导致心肌内小动脉变细，小动脉密度变小，心肌氧供及需求失衡；第六，如果合并冠脉硬化，会加剧冠状动脉的结构性异常及内皮功能异常；第七，合并心率失常会加剧心肌耗氧量。
与高血压性心肌肥厚伴心肌梗死相鉴别。高血压性心肌肥厚是由于左室后负荷增加而导致的左心室代偿性肥厚，不同于肥厚型心肌病，其心肌是均匀性增厚，即间隔比后壁＜1.3，且由于左室心肌均匀向心性增厚，使心腔缩小，但其形态基本完整。
HCM患者MPI可显示局部心肌的肥厚，伴有心肌梗死时，可出现局部放射性的分布稀疏至缺损。对于HCM伴心肌梗死的患者，要注意是否合并冠心病，以为临床治疗提供参考。
（图一）静息心肌灌注显像：左室腔明显增大，广泛心尖部可见放射性分布明显稀疏至缺损，间隔部放射性分布浓聚，符合肥厚型心肌病伴心尖部心肌梗死改变。
1.Bernard J,Robert O,Michael A.et al.2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy .A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2011 Dec 13;124(24):e783-831.
2. Elliott PM, Kaski JC, Prasad K, et al. Chest pain during daily life in patients with hypertrophic cardiomyopathy: an ambulatory electrocardiographic study.
3.Walston A, Behar VS. Spectrum of coronary artery disease in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Am J Cardiol. 1976; 38: 12–16.
4.Sorajja P, Ommen SR, Nishimura RA, et al. Adverse Prognosis of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy Who Have Epicardial Coronary Artery Disease.Adverse prognosis of patients with hypertrophic cardiomyopathy who have epicardial coronary artery disease. Circulation. 2003 Nov 11;108(19):2342-8.
论文作者:易展雄,,,田月琴
论文发表刊物:《医师在线》2016年3月第5期
论文发表时间:2016/6/16
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