湖南省脑科医院电生理科 湖南长沙 410007
【摘 要】目的：研究在强直性肌营养不良患者中使用肌电图进行诊断的价值。方法：选取我院收治的强直性肌营养不良患者，对30例强直性肌营养不良患者（肌强直组）进行针极肌电图和神经传导检测，非强直性神经肌肉疾病的患者30例作为对照组，对比两组患者的检测结果。结果：肌电图结果显示，有典型的肌强直放电情况存在于观察组患者中，并且其神经传导情况正常，同时存在肌源性损害的情况。除此之外，观察组患者肌强直放电拇短展肌阳性率、胫前肌阳性率、伸指总肌阳性率、股四头肌以及三角肌阳性率都存在。另外肌强直放电情况没有存在于对照组患者中。结论：对于强直性肌营养不良患者而言，其与其他神经肌肉疾病区别在于有肌强直放电，还有肌源性损害情况出现在肌电图检查结果中，但是在各个位置阳性率情况存在一定区别。
【关键词】肌电图 强直性肌营养不良 诊断价值
[Abstract]Objective：To study the use of electromyography in the diagnosis of myotonic dystrophy patients. Methods：our hospital tonic muscular dystrophy patients were selected. Needle electromyography and nerve conduction study of 30 cases of ankylosing muscular dystrophy patients（myotonia）group and non tonic neuromuscular diseases in 30 patients as control group，compared two groups of patients with test results. Results：electromyography showed，there are typical of the myotonic discharge situation exists in the group of patients in the observation，and the nerve conduction normal. At the same time，there myogenic damage. In addition，observation group patients with myotonic discharge thumb short abductor muscle of the positive rate，positive rate of tibialis anterior muscle，extension refers to the positive rate of muscle，the femoral quadriceps muscle and the positive rate was deltoid muscle. In addition there is no myotonic discharge existed in the control group. Conclusion：for the patients with myotonic dystrophy，the distinguish with other neuromuscular diseases is myotonic discharges，and myogenic damage situation appears in the EMG results，but in the positive rate of each position exist certain difference.
肌强直性肌病分为多种类型，其中最为常见的就是强直性肌营养不良，该疾病属于常染色体显性遗传，并且在成年男性中发病率较高[1]。患有强直性肌营养不良的患者会出现肌肉无力萎缩等情况，并且其发展具有隐匿性，另外该疾病还有可能使患者出现智力障碍以及白内障等其他疾病，具有较高的致残率[2]，所以诊断的准确性以及遗传筛查是十分重要的。因此本文回顾性分析研究了肌电图在强直性肌营养不良患者诊断中的应用价值以及意义。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院门诊在2010年12月~2015年12月期间通过肌活检确诊的强直性肌营养不良患者30例作为病例组，其中男性患者24例，女性患者6例，年龄19~60岁，平均起病年龄45.6岁，病程4~16年，平均6.8年。同时选取30例经过我院临床检查，判断为其肌膜兴奋性增高的非强直性神经肌肉疾病患者为对照组，11例为肌营养不良、16例为多发性肌炎、3例为肌萎缩侧索硬化。其中男性患者22例，女性患者8例，年龄15~61岁，平均年龄为45岁。对两组患者的性别年龄进行对比，无统计学意义。
1.2 方法
采用日本光电MB9200肌电图仪行同心圆针电极检查。在进行检查时需要对患者的肌肉进行选择，一般需要根据患者疾病情况选择数量在3-4块之间的不同位置肌肉，可以选择三角肌、拇短展肌以及股四头肌等。观察安静时肌肉的肌强直放电情况，轻收缩时MUP时限、相位数以及波幅，大力收缩时募集相情况。观测MUP时选取同一块肌肉不同位置的20个MUP的均值进行计算。募集以病理性干扰相为异常。评判以北京协和医院正常值为标准。并选取径神经、腓总神经、正中神经以及尺神经，记录其运动的CMAP波幅、DML、MCV以及感觉的SNAP波幅、SCV，而对照组患者，则仅进行肌强直放电情况的判断以及检查。
1.3 肌强直放电依据[3]
如果动针之后能够发现有正波出现偶然以及短时的发放现象，就视为非特异性，记录为+；出现肌强直放电的位置数量超过50%，记录为++；有肌强直放电情况存在于所有插针位置，就记录为+++。
2 结果
2.1 肌电图检查结果
病例组患者共检查120块肌肉，出现肌强直放电的肌肉共有72块，阳性率60%，不同类型肌肉阳性率如表1所示，对其中102块肌肉观察轻收缩，其中94块有时限缩短情况，有多相电位百分比增多情况的68块，120块肌肉中出现峰值波幅降低的有57块，对照组没有肌强直放电情况出现，
3 讨论
临床中，强直性肌营养不良病例的报道较少，虽然能够根据其症状，还有遗传家族史等对其进行准确的诊断，但是有少数该疾病患者的肌无力症状较为明显，就会导致漏诊以及误诊等情况出现，阻碍患者疾病的治疗[4]，错过最佳的治疗时机，所以选择肌电图对强直性肌营养不良患者进行检查。
相关调查研究显示，在强直性肌营养不良患者中，出现肌强直电位的位置主要为拇短展肌以及伸指总肌等位置，除此之外还包括胫前肌，发生率最低的则是三角肌以及股四头肌等[5]，本文研究结果也证实，在拇短展肌以及伸指总肌等位置出现肌强直电位的概率较高。另外对于强直性肌营养不良患者来说，进行肌电检查能够对尚不典型的病例进行判断，并有效区分出强直性肌营养不良和其他类型肌营养不良的差异。
参考文献：
[1]郭秀明，杨军.肌电图在强直性肌营养不良中的诊断价值[J].重庆医学，2013（32）：3870-3871，3874.
[2]陈世文，陶恩祥，刘冬英等.强直性肌营养不良1型一家系临床特点分析[J].中华神经医学杂志，2014，13（10）：1039-1042.
[3]邱志茹，王少平，冉亚娟等.1例强直性肌营养不良2次肌电图分析报告[J].中国实用神经疾病杂志，2014（6）：109-109.
[4]李懋，王占军，崔芳等.强直性肌营养不良1型患者的电生理特点[J].中华医学杂志，2013，93（5）：345-347.
[5]张振铎.强直性肌营养不良临床特点分析[J].中国实用医刊，2012，39（19）：67-69.
论文作者:黄康
论文发表刊物:《航空军医》2016年第5期
论文发表时间:2016/6/7
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