李忠锋 刘少飞
甘肃省庆阳市人民医院普外二科 甘肃庆阳 745000
【关键词】全脏器反位；结肠癌；胆囊结石
完全性胸腹腔脏器反位（situs inversus totslis）为一种罕见的先天性畸形，其发病率约为十万分之一。自从Arisiotle最早描述了内脏转位之后[1]陆续有全脏器反位合并肿瘤的报道，如合并乳腺癌、肝癌、胆囊癌、食管癌、贲门癌、胃癌、直肠癌等，但合并结肠癌及胆囊结石者临床少见。现报道一例全脏器反位并结肠癌、胆囊结石患者。
1 病例简介
患者女性，46岁，已婚，农民。因“左上腹间断性疼痛伴腹胀、并间歇性脓血便一年余，加重伴肛门停止排气排便三天”，于2015年10月15日入院。入院前一直按“慢性胃炎、慢性结肠炎”治疗，病情时轻时重。入院查体：T 37.6℃ P94次/分 R21次/分 BP110/80mmHg 发育正常，营养差，体形消瘦，贫血貌，慢性消耗病容，皮肤黏膜略苍白，无黄染及出血点；全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，心尖搏动和心浊音界位于右胸，听诊最强心音位于右侧锁骨中线第5肋间，各瓣膜区未闻及病理性杂音。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆腹略膨隆，可见肠型，全腹有压痛，以左上腹为著，未扪及明显包块，叩诊呈鼓音，移动性浊音（-），肝脾肋缘下未触及，肠鸣音弱。血常规示：白细胞6.1*109/L，红细胞数目3.32*1012/L，红蛋白96g/L，血小板146*109/L。胸部正位片：胸廓对称，双侧肋膈角清晰，左右肺反位，双肺野清晰，心脏右位，心界不大。腹部透视显示肠管扩张、积气并见多个气液平面，提示“肠梗阻”。行钡灌肠气钡双重造影示：结肠肝曲有一约6cm×7cm×8cm大小的充盈缺损，提示“横结肠肿瘤？”。腹部B超示：肝脏轮廓清晰，形态饱满，表面光滑，实质回声均匀，胆囊7.2cmX3.6cm，壁厚毛糙，腔内可见几枚强回声光团，腹腔内有少量游离液体，超声提示：肝脾反位，胆囊左位，胆囊结石，腹腔积液。胸腹部CT示：胸廓对称，双肺、心脏及腹腔所有脏器呈反向位，肝胆胰脾CT平扫未见明显异常，肠管扩张积气，腹腔积液，提示：胸腹腔脏器反位，肠梗阻，腹腔积液。以肠梗阻、胆囊结石、全脏器反位行剖腹探查术。取左上腹直肌切口，术中见腹内脏器全反位，肝脏及胆囊位于左上腹部，胆囊壁增厚，胆囊腔内可触及多发性结石，胆总管无增粗；小肠扩张，盲肠及升结肠广泛扩张，腹腔有渗液，结肠肝曲可触及一约5cm×6cm×7cm向肠腔内生长的肿块致结肠完全梗阻，该肿块质硬，与周围组织界限清楚，活动度可，附近淋巴结无肿大。术中诊断考虑：全脏器反位，结肠肝区肿瘤，胆囊结石，与术前诊断基本相符。先行胆囊切除术，后行“左半结肠”一期切除，回肠-横结肠端端吻合术，术毕用5-FU灌洗腹腔。术后患者腹胀腹痛消失，排气、排便通畅，切口一期愈合痊愈出院。病检回报：胆囊结石伴慢性胆囊炎；结肠腺癌，指导定期来院化疗。
2 讨论
2.1 内脏反位是一种少见的先天性畸形，有两种类型：一种是全内脏反位，左右完全颠倒，医学上把这类人称为“镜中人”，其发病率为1：6 000 ~1：8 0000；另一种为部分内脏反位，多伴有其它复杂畸形，发病率低于1：1000000。而完全胸腹腔脏器反位发病率约为十万分之一。全内脏反位是一种极为少见的内脏解剖变异，系指心、肺、横膈、肝、脾、胃、肠等全部内脏的位置呈180度反位，似正常人的镜面像，而循环、呼吸、消化功能均正常。全内脏反位的人通常可以活很长时间，而部分内脏反位通常寿命短于正常人。目前引起胸腹腔脏器反位的原因尚无定论，多数学者认为与家族遗传及染色体结构的畸变有关。有学者认为染色体数目或组合顺序发生错位，可导致胚胎发育畸形。虽然“镜面人”的内脏全部错位，但只是内脏位置发生变化，相互之间的关系并未改变，他们的器官功能往往正常，生理功能与正常人一样，平时通常无任何症状，多半是在无意中或体检时发现。而部分内脏反位发生其它畸形的几率明显增高，常需进一步检查。全脏器反位对人的生长、发育及劳动生活无影响，但在疾病定位诊断时，应予重视，以防误诊。
2.2 全脏器反位合并肿瘤的病例报道比较少见。自1936年Allen[2]报道一例全脏器反位合并胃癌患者后，以后又相继有脏器反位合并胆囊、结肠、卵巢癌的报道。但全脏器反位合并结肠癌、胆囊结石者少有报道。自从Hoare [3]于1974年提出切除胆囊有致结肠癌的危险之后，这一现象引起了较多关注。胆囊结石与结肠癌发生的相关性，以往文献认为结肠癌多发生在胆囊切除术后。因为胆囊切除后胆汁长期持续地进入肠道，使粪便中的胆酸和胆固醇含量增多，容易导致代谢紊乱。同时粪便中大量的厌氧菌使粪便中的胆酸与胆固醇形成不饱和的多环芳香羟类等致癌物质，从而导致结肠癌的发生。甘世耀[4]采用回顾性病例对照分析的方法，对13例胆石症合并结肠癌患者进行分析，得出结论：胆囊结石与结肠癌具有正相关性。
2.3 这种患者要接受手术治疗，首先要评估患者的身心状态，生活习惯，家庭及社会背景以及对疾病的了解程度，再根据病情向患者提供个体化信息支持，同时耐心倾听患者因疾病以及全脏器反位导致对手术的恐惧和焦虑，讲解以往成功病例，消除其思想顾虑增加对手术的信心，对患者及家属尊重、理解，建立良好的医患关系，取得信任，以配合医生顺利完成手术。术前检查一定要全面细致的评估病情，考虑到各种可能的情况。完善各项术前检查，包括心电图、B超、胸片、肺功能、CT及各项生化检查等，在进行身体检查时，应注意患者异常的生理结构，与相关临床科室沟通交代患者全脏器反位情况，协助顺利完成术前检查，如心电图检查左右上肢各导联波形与正常相反；胸片检查左右肺位置相反，心脏右位；B超检查肝脏、胆囊左上腹，胆囊影位于左上腹，脾脏在右上腹等。给予血型鉴定及备血，根据患者基本情况及术前检查和检验的异常结果制定详细的手术方案。要和护理人员及早沟通，进行健康宣教与术前准备，术前留置胃管，全脏器反位患者食管下段偏向右侧，斜形穿过右侧横膈食管裂孔，连接于胃的贲门，置胃管时应动作轻柔，嘱患者多做吞咽动作[5]。术中要考虑到腹腔脏器解剖结构上的反位走向，要借助与毗邻的解剖结构关系进行确认，更应特别注意有无胆道畸形等解剖变异情况，防止损伤血管以及周围脏器，仔细操作。手术过程中要考虑到腹腔脏器全反位情况及手术者左右手操作习惯，由此决定手术入路、术者站位及左右手操作位置，不能拘泥于常规模式，本例术者站在患者左侧进行手术。由于术前诊断明确，准备充分，手术过程顺利。
参考文献：
[1]Winer Muram HT，Tokin ILD.The spectrum of heterotaxic syndromes[J].Radiol Clin North Am，1989，27 （16）：1147.
[2]Allen Frwk.A case of malignant tumor of the stomach in a male with transposition of the viscera[J] .Indian Gaz，1936，7 （1）：3221.
[3]Hoar.Carcinoma of the colon and cholecystectomy[J].Lancet，1974，2（7893）：1395—1396.
[4]甘世耀.胆囊结石与结肠癌相关性的临床分析[J].河南外科学杂志，2009，15（1）：62
[5]汪佳佳.沈丽.1例结肠癌术后肝转移伴全内脏反位围手术期护理[J].护理实践与研究，2015，12（2）：156.
论文作者:李忠锋,刘少飞
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2016年2月第4期
论文发表时间:2016/6/13
标签：脏器论文; 胆囊论文; 内脏论文; 结肠论文; 患者论文; 腹腔论文; 结肠癌论文; 《中国医学人文》(学术版)2016年2月第4期论文;