易小兵 魏玉俭 王丽萍（白求恩国际和平医院256 临床部病理科 河北省正定县 050800）
【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165(2015)16-0257-01副脊索瘤十分罕见，大多见于年轻人，主要累及四肢较深部组织，如肌腱、滑膜或贴近骨骼，此瘤生长较缓慢，局部切除常复发，少数可发生转移，故应视为低度恶性肿瘤，多呈分叶状或结节状，平均直径大小为3.5cm。现将我院发现一例前臂副脊索瘤病例报道如下：1 临床资料患者女性，32岁，10余年前发现前臂多发的皮下结节，缓慢生长，无压痛，未做处理，于7年前手术切除一结节，未送病检。剩余前臂结节缓慢生长，无明显压痛，无皮肤破溃；于2013年11月在我院手术切除另一结节，术后送病检。
2 病理检查2.1 巨检皮肤组织一块，大小约1×0.6×0.4cm，皮肤表面无异常，皮下可见一灰白色结节，径约0.4cm，结节切面实性，质地中等硬度。
2.2 镜检常规制片HE染色。肿瘤由大圆形及小圆形嗜伊红性细胞形成结节，间质为丰富的粘液样基质，瘤细胞被纤维间隔分隔为小巢状、片状，胞浆淡染含空泡，核呈空泡或深染，并可见少数多泡状的囊泡样细胞。（图1）免疫组化：CK（灶性+），Vim（+），S-100（+）。
2.3 病理诊断前臂副脊索瘤。
3 鉴别诊断①转移性脊索瘤：脊索瘤是由胚胎残存脊索发生的肿瘤，是常见的脊柱肿瘤，最好发在骶骨，其次为蝶骨，再其次为颈椎，含两种肿瘤细胞，液滴状细胞和星形细胞。脊索瘤可以发生远处转移，如转移到软组织应与副脊索瘤鉴别，脊索瘤临床查体和影像检查可见轴骨肿物。②骨外粘液样软骨肉瘤（脊索样肉瘤）：脊索样肉瘤男女之比为2:1，中位年龄52岁，肿瘤平均大小7cm，所有肿瘤均位于深部软组织或深部皮下组织。80%发生于四肢近端和肢体带（肩三角和臀三角），20%在躯干[1]，副脊索瘤好发于青壮年（20～40岁）四肢远端的深部组织。二者在组织学形态上有相似，但骨外粘液样软骨肉瘤的瘤细胞较幼稚，形态一致，核深染，多呈缎带状或花边状排列，无上皮或肌上皮分化，具有软骨母细胞的特征。瘤细胞因富含糖原而PAS染色（+），免疫标记Vim（++），S-100和Leu7弱阳性，上皮标记一般阴性[1]。
③骨化性纤维粘液样肿瘤：肿瘤为小的无痛性包块，好发于成人的四肢，一般位于皮下，肌内，境界清楚，瘤组织内有纤维及骨样组织形成，在纤维间隔或肿瘤周围可见成熟的骨板结构，肿瘤细胞间常混杂破骨样巨细胞。免疫组化S-100，Vim阳性，Leu7及GFAO呈局灶性阳性。④神经鞘粘液瘤:肿瘤组织由纤维组织分隔成轮廓清楚的小叶，呈地图状、结节状，小叶基质发生明显黏液变性。ALcian兰染色呈阳性，经透明质酸消化后消失。免疫组化：瘤细胞F13a，vim阳性，S-100部分阳性。
4 讨论经典的脊索瘤起源于脊索残件，位于骶尾及颅底枕区，但发生在其他部位的脊索瘤，因组织发生不清，认为它是来源于原始多潜能间叶组织，有人报告此瘤与恶性纤维组织细胞瘤有移行变化，其形态与生物学行为与经典的脊索瘤基本相似，称为副脊索瘤或脊索样瘤。
副脊索瘤是一种罕见的软组织肿瘤，好发于青壮年的四肢远端深部软组织，如术后不做病检，临床易误诊为纤维瘤、脂肪瘤等软组织肿瘤，且此肿瘤生长缓慢，为无痛性结节，具有复发性及转移潜能，应在临床上引起重视。
参考文献[1] 张仁元 ， 陈泳莲 ，主编 . 外科病理疑难病例鉴别诊断 . 第二军医大学出版社 ， 2005，71.
论文作者:易小兵 魏玉俭 王丽萍
论文发表刊物:《医师在线》2015年8月第16期供稿
论文发表时间:2015/11/4
标签：脊索论文; 肿瘤论文; 细胞论文; 粘液论文; 组织论文; 软组织论文; 肉瘤论文; 《医师在线》2015年8月第16期供稿论文;