【摘要】 目的：探讨胰源性门脉高压症的病因、临床表现及治疗方法。方法：回顾性分析我院2010年1月—2017年12月收治的20例胰源性门脉高压症患者的临床资料，分析其病因、诊断及治疗手段。结果：本组共20例，慢性胰腺炎引起17例（85%），胰腺肿瘤2例（10%），胰腺囊肿1例（5%）。行手术治疗17例，单纯脾切除3例，脾切除加贲门周围血管离断术11例，脾切除术加胰体尾切除术2例，脾切除术加囊肿空肠Roux-Y吻合术1例。余者行脾动脉栓塞2例，单纯内镜血管结扎1例。2例胰腺肿瘤患者均于出院后10个月到26个月内死亡，其他患者均恢复良好，未再出现门脉高压症。结论：手术是胰源性门脉高压症的首要治疗手段。正确诊断，及时处理胰腺原发疾病及其并发症是治愈本病的关键。
【关键词】 胰源性；门脉高压症；胰腺疾病；手术
【中图分类号】R65 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）29-0084-02
胰源性门脉高压症（pancreatogenic portal hypertension，PPH），又称为区域性门脉高压症、左侧门脉高压症等，由于胰腺疾病导致孤立性脾静脉血栓形成或脾静脉阻塞，从而引起脾静脉压力增高，大量的脾血通过胃短静脉经胃黏膜下血管至胃冠状静脉继而反流至门静脉系统，造成门静脉小循环压力升高，而门静脉压力正常。本病临床上较为少见，约占肝外型门静脉高压症的5%，是唯一可治愈的门静脉高压症。现将我院近几年收治的20例胰源性门脉高压症患者的临床资料做一回顾性分析，报告如下。
1.资料与方法
1.1 临床资料
收集2010年1月—2017年12月在我院肝胆胰外科住院的PPH患者共20例，其中男性12例，女性8例，年龄29～65岁，平均年龄48.3岁。慢性胰腺炎17例，胰腺肿瘤2例，胰腺囊肿1例。所有患者均有不同程度上腹部饱胀感的表现，体检均发现不同程度的脾脏肿大，而实验室检查全血细胞均有不同程度的减少。病史中以上消化道出血入院8例，以不明原因脾肿大入院6例，以胰腺占位性病变入院3例。
1.2 诊断
根据有呕血或黑便等出血症状，既往有胰腺疾病史，需排除其他引起门脉高压和食管-胃底静脉曲张的疾病。体格检查提升肝脏大小形态正常而脾脏明显增大。实验室指标提示肝功能基本正常，而全血细胞均有不同程度减少；胃镜或GI等检查可发现食管-胃底静脉曲张改变；影像学检查可提升胰腺原发病变，伴不同程度的脾肿大，脾门周围及胃网膜，胃短等静脉迂曲样改变。
1.3 治疗
本组共有17例患者接受手术治疗，其中行单纯性脾脏切除术3例，伴上消化道出血者行脾切除加贲门周围血管离断术11例，胰腺肿瘤患者行胰体尾切除加脾脏切除术2例，合并假性囊肿者行脾切除加囊肿空肠Roux-Y吻合术1例。3例患者因基础疾病无法耐受手术，行内镜下止血及介入治疗，以门静脉高压症的临床表现消失为治愈。
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2.结果
本组20例患者中有17例获得临床治愈，随访15个月至5年，其中2例胰腺癌患者均于出院后10个月到26个月内死于原发病灶的复发转移，其他患者恢复良好，未再有上消化道出血等门脉高压症的临床表现出现。
3.讨论
胰源性门静脉高压症，又称为区域性门脉高压症、或左侧门脉高压症，临床上较为少见,其发病的根本原因在于脾静脉受阻，而胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺良恶性肿瘤等多种胰腺原发疾病均可引起不同程度的脾静脉阻塞。通过机械性的挤压、继发的水肿等外部因素，以及多种原因引起脾静脉内膜损伤而引起脾静脉扭曲变形导致孤立性脾静脉血栓形成这一内部因素，两者之间相互作用，最终影响脾静脉回流，导致脾静脉压力增高，脾脏肿大及脾胃区门静脉高压，进一步引起脾血流返流。
本病临床表现主要特征有以下几点：（1）大部分合并胰腺原发疾病。Saif等[1]报道了209例胰源性门脉高压症患者中，胰腺炎症占65%，胰腺良恶性肿瘤占18%，其他疾病占17%。结合本组临床资料分析，其中大部分（17例）以慢性胰腺炎为主，占总数的85%。（2）有门静脉高压症的临床表现，如上消化道出血、脾肿大、脾功能亢进等。胰源性门静脉高压症的患者通常早期可不表现出明显的静脉曲张，至中晚期出现孤立性胃底静脉曲张改变，而多数孤立性胃底静脉曲张患者会有静脉破裂甚至引起危及生命的大出血表现[2]，临床查体可触及肿大之脾脏，肝脏触诊通常无明显异常，而实验室检查如血常规可提示全血细胞不同程度的减少。（3）患者的肝功能检查通常无明显异常表现，亦无引起门脉高压症的其他高危因素如肝炎病史等。若合并其他肝脏疾病，则可出现肝功能异常表现。
PPH的临床诊断主要分为两个部分，即确定门脉高压症的发生及胰腺原发疾病的存在。临床上如遇到胰腺疾病患者合并门静脉高压症为主要表现时，若患者无明确肝炎肝硬化病史，肝功能检查正常，则需高度怀疑本病的诊断。由于本病发病率低，原发胰腺疾病通常起病隐匿，且影像学检查亦有相对的局限性，因此本病的早期诊断通常较为困难。通常可采用内镜以明确食管胃底静脉曲张情况；彩超、CT及MRI等影像学检查可明确原发胰腺病变的情况，同时可明确有无肝硬化及其程度、脾脏肿大情况、脾静脉及门静脉是否有受压及程度等。目前，64排螺旋CT及MRA等检查，可在三维动态血管重建中更为清晰的显示门静脉及脾静脉的形态，直径，有无狭窄中断等，临床上已逐渐成为诊断本病的首选检查之一。
本病预后良好，是门静脉高压症中唯一可通过外科手术而治愈的一种疾病，若原发疾病为良性者通常可获得长期的存活。针对胰源性门静脉高压症的治疗也分为两部分，即针对原发疾病和门静脉高压症的治疗。根据不同的病例特点选择相应的手术方式，是目前国内外已达成的临床共识。目前脾切除术是临床上最为常用的术式之一，本组资料中17例行手术治疗的患者，除两例因原发胰腺恶性肿瘤而最终死亡，其余均获得了临床治愈效果，而接受手术的17例患者均行脾脏切除术。伴出血症状而加做贲门周围血管离断术的11例患者，也均取得了良好的临床效果，未再有上消化道出血症状发生，取得了临床治愈效果。目前，越来越多的临床中心已经开展经皮选择性脾栓塞术，部分脾动脉栓塞术等介入方法来治疗胰源性门脉高压症[3]。本组资料中，接受介入治疗的患者病例数较少，3例患者均为有明确的手术禁忌症而无法耐受手术治疗，因此暂时无法对介入治疗的疗效进行有针对性的分析评估。但相信随着时代的进步，越来越多的更有针对性的临床经验会推动介入治疗在本病的应用发展。
【参考文献】
[1] Saif MW，Kaley K，Lamb L.Pancreatic Adenocarcinoma Complicated by Sinistral Portal Hypertension.Cureus，2016，8（7）：e689.
[2] Kitagawa S，Sato T，Hirayama A.Colonic Varices Due to Chronic Pancreatitis：A Rare Cause of Lower Gastrointestinal Bleeding.ACG case reports journal，2015，2（3）：168-70.
[3] Ghelfi J，Thony F，Frandon J，et al. Gastrointestinal bleed due to pancreatitis-induced splenic vein thrombosis：Treatment with percutaneous splenic vein recanalizetion. Diagnostic and interventional imaging，2016,97（6）：677-9.
论文作者:任易峰,吴义岗,朱响,洪晗(通讯作者)
论文发表刊物:《医药前沿》2018年29期
论文发表时间:2018/12/3
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