黄山市人民医院内分泌代谢科 245000
【摘要】血色病( hereditary hemochromatosis，HH)是一种罕见的先天性铁代谢紊乱性疾病，过多的铁沉积于肝脏、胰腺、皮肤、心脏、肾脏等器官，从而造成这些器官结构和功能的损害，以肝硬化、皮肤色素沉着及糖尿病为典型临床表现。我国公开报道血色病不足200例[1]。2016年3月，我科收治1例原发性血色病继发糖尿病患者，经降糖、护肝、放血治疗和精心护理，病情好转，取得满意效果，现将临床观察及护理介绍如下。
【关键词】原发性血色病；糖尿病；护理
【中图分类号】R473.5 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）-06-424-01
1 病例简介
患者，男，51岁，因口干、多饮半月，体重下降2kg，门诊空腹血糖24.35mmol/L收入院。患者10年前因乏力、易倦、谷丙转胺酶升高明显（具体不详）就诊我院感染科，血糖正常，诊断肝功能不全，予降酶保肝治疗，效果不佳，后自行停药未复查。2年前再次检查谷丙转胺酶228U/L，铁蛋白>2000μg/L,血糖偏高，肝活检病理提示肝细胞内大量含铁血黄素沉着，因条件所限不能行相关基因检测，一直未处理。无长期大量服用铁剂及相关制剂病史, 无烟酒史, 无输血史, 无家族性遗传病史。直至近半月明显口干、多饮伴体重下降，血糖升高，拟原发性血色病、继发性糖尿病收住院。患者神志清楚，皮肤色素沉着，轻度脱水貌，乏力，易倦，有视物模糊，食欲、睡眠及二便正常。查体：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压118/76mmHg, 面部、颈、腹部、双下肢皮肤色素沉着伴瘙痒。辅助检查：糖化血红蛋白11.3%，尿糖4+，酮体2+，尿微量白蛋白12.591μg/ml,口服葡萄糖耐量试验0h、0.5h、1h、2h、3h血糖：19 mmol/L、24.12 mmol/L、28.17 mmol/L、37.12 mmol/L、34.07 mmol/L，同步胰岛素：4.48 uU/ml、6.47 uU/ml、7.73 uU/ml、11.94 uU/ml、8.19 uU/ml，同步C肽：1.51 ng/ml、1.95 ng/ml、2.06 ng/ml、2.51 ng/ml、2.37 ng/ml。谷丙转氨酶148.2U/L，总胆红素19.9umol/L，间接胆红素17umol/L，直接胆红素2.9 umol/L，总胆汁酸28.4umol/L，血清铁34.1μmol/L ,铁蛋白>2000ng/ml, 铁饱和度99%。血常规：血红蛋白121g/L，血小板118*109/L。上腹部MRI平扫+增强+DWI示肝脏及脾脏铁沉积，有黑肝症，考虑血色素沉着症。B超示脂肪肝，肝区回声改变,脾大。UCG示二尖瓣轻中度返流，三尖瓣返流，肺动脉高压。诊断：原发性血色病、继发性糖尿病。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆入院后给予糖尿病低铁饮食, 皮下注射诺和锐+重组甘精胰岛素降糖、静脉使用还原性谷胱苷肽和异甘草酸镁护肝及放血治疗。住院23天,出院前复查：谷丙转氨酶80.3U/L，总胆红素11.6umol/L，间接胆红素12.9umol/L，直接胆红素2.95umol/L，总胆汁酸26.5umol/L，铁蛋白>2000ng/ml，乏力、易倦及皮肤瘙痒症状缓解，血糖达标出院。
2 护理
2.1 心理护理 本例患者病程漫长，对治疗效果及预后的不确定性及全身皮肤及黏膜色素沉着明显，患者表现为少言，情绪低落，有心理负担。通过解释和鼓励,说明此病虽少见, 只要积极配合治疗, 不适症状会消失,疾病是可以得到控制的。入院后护士热情接待，耐心细致地向患者及家属沟通，保护患者隐私，严禁当众讨论患者病情及外貌。鼓励患者充分表达内心感受，患者自信心增强，心情好转，配合治疗护理。
2.2 病情观察 观察患者血糖、尿糖、尿酮，防止发生糖尿病酮症酸中毒。保持皮肤清洁，穿棉质柔软的内衣裤，保持室内通风，防止感染。观察皮肤颜色伴瘙痒，全身乏力，倦怠缓解情况。血色病患者因过量铁沉积在心肌各部，引起心肌纤维化, 可发生心功能不全。应严密观察心率、心律，合理安排休息与活动，避免过度劳累和心情激动，防止发生心衰。
2.3 饮食护理 安排患者参加内分泌专科关于糖尿病健康饮食、运动、并发症及优化胰岛素注射知识的系列小组讲座。由糖尿病专科护士针对患者低铁饮食的特点进行个案宣教，建立糖尿病饮食处方，制定一份糖尿病低铁饮食食谱。尽可能减少食物中铁的摄入，肉类和内脏当中的血红素铁的吸收利用率较高,建议不要选择，慎重选择含维生素C高的药物和食物，以促进铁吸收。鼓励患者适当食用可抑制铁的吸收的茶、咖啡、牛乳、植物酸、麦鼓等。指导患者日常生活中避免使用铁锅、铁制餐具。
2.4 胰岛素治疗的护理 匀速补液和小剂量胰岛素微量注射泵泵入降糖治疗可以纠正脱水症状、促进尿酮体的排泄，缩短消酮时间[2]。应严密观察补液量和尿量。本例患者采用生理盐水、氯化钾静脉滴注，配合生理盐水48.75ml+正规胰岛素50u以0.1u/h.kg微量泵入，血糖平稳下降，尿糖和尿酮均转阴。通过采用演示、讲解、资料发放等使患者了解胰岛素治疗的目的和掌握胰岛素的种类、注射方法、部位、剂量，宣教低血糖反应的诱因、临床表现和规范的处理流程。教会患者记录糖尿病日记。
2.5 放血治疗的护理 血色病治疗的首选方法是间隙放血[3]，放血疗法可显著降低原发性血色病患者体内的含铁量,改善患者的肝功能[4]。放血治疗前，与患者充分沟通放血治疗目的，根据患者红细胞、血红蛋白生化指标和患者耐受程度，确定放血量，一般200-400ml。为预防低血糖反应，时间一般选择两餐之间。先监测血压、脉搏，开通一路静脉通路备用，生理盐水8-10滴/分钟维持。放血治疗中，严格遵守无菌操作原则，使用一次性血袋收集血液。患者平卧位，手臂外展，全身放松，牢固固定采血针，观察患者神志、面色，询问有无头晕、心慌等不适主诉。放血治疗结束，棉球按压针眼处15分钟，再次监测血压、脉搏，观察面色及主诉。卧床休息30分钟或遵医嘱匀速输注生理盐水。为保护穿刺部位免受擦伤和感染，患者穿刺后24h内避免穿刺侧剧烈活动[5]。
3 小结
由于铁沉着对各脏器的直接损害,随着病程的发展，胰岛β细胞功能将逐步衰退, 常为胰岛素依赖型。本例患者针对原发病,减少实质脏器的铁负荷，采取间隙放血治疗，在护肝、预防感染的同时应用诺和锐+重组甘精胰岛素降糖治疗。目前血色病症状缓解，血糖达标。全科护士通过对本病的诊治、护理过程及文献查阅、学习，开阔了知识面，积累了临床经验。
参考文献
[1]管宇,安鹏,张竹珍等.血色病的临床与基础研究进展[J].生命科学，2012（8）:775-785.
[2]赵辉,佟香艳,常华.微量泵在糖尿病酮症治疗中的效果观察与护理[J].中外健康文摘.2010(19):0260-0261.
[3]林果为.实用内科学[M].第13版.北京人民卫生出版社.2009:6.
[4]徐朴,周佑德,李艳.原发性血色病患者放血疗法疗效观察[J].临床血液学杂志(输血与检验版):2008.21(6):640-641.
[5]曹文霞.献血反应原因分析及护理对策[J].当代护士(下旬刊). 2011.9:146-148.
作者简介：郑雪芳，主管护师，护士长，大专，安徽省黄山市人民医院内分泌代谢科
论文作者:郑雪芳
论文发表刊物:《中西医结合护理》2016年第2卷第6期
论文发表时间:2016/8/26
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