【摘要】 致心律失常性右心室心肌病（ARVD/C）是一种遗传性心肌病，多数患者可有家族史，其发病较为隐匿，患者表现为室性心动过速、昏厥、心力衰竭和猝死。心电图是诊断本病的重要工具，尤其在室速发作后，心电图异常更为明显。近年来，关于心电图诊断致心律失常性右室心肌病有一些研究新进展，总结如下。
【关键词】 心电图；ARVD/C；室性心动过速
【中图分类号】R540 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）18-0011-02
致心律失常性右室心肌病，现以ARVD/C表示，病理特征以纤维脂肪组织取代右心室心肌组织为主，其主要表现为室性心动过速、室性早搏、猝死。目前临床对其病因尚未明确，部分与家族遗传相关。1997年首次报道1例典型的严重室性心律失常伴右室明显增大病例，于1982年发现24例同样的病例，至此致心律失常性右室发育不良-ARVD一词被首次使用，于1994年制定正式的诊断标准，该病于1996年被归属为原发性心肌病之一。2006年进一步将ARVD/C归为“遗传性原发性心肌病”，并提出新的诊断标准。由于ARVD/C是逐渐发展的疾病，早期不易诊断，常出现漏诊与误诊的现象。无创性临床检查手段对ARVD/C的检出尤其是症状不典型和疾病早期阶段尤为重要。心电图在ARVD/C的诊断中具有重要地位，目前心电图诊断所涉及指标有：右胸前导联（V1～V3）QRS波≥110ms，可见Epsilon波，局限性右胸前导连QRS波时限延长，V1～V3导联ST段自发性抬高，右胸前导联（V1～V3）S波升支时限不低于55ms，V1～V3导联T波倒置，前间壁阻滞，完全或不完全右束支阻滞。
1.心电图的变化和增加
1.1 原有指标变化
2006年，关于ARVD/C新的诊断指南中，原来的次要标准左束支阻滞型室速改为主要标准，这也强调ARVD/C以心律失常为主要特征的特点。对于ARCD/C先证者一级亲属右室起源的室性早搏＞1000个/24h，改为＞200个/24h即可诊断。
1.2 增加相应的指标
在“主要标准”中增加（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2，S波升支时限≥55s。黄静涵等[1]分别观察右室流出到室速（RVOT）组、右室轻度受累ARVD/C组及正常对照组的心电图特征，对右胸导联S波升支时限不低于55ms的这一指标进行观察，结果显示发生率为7%、90%及2%，其中ARVD/C组这一指标发生率显著高于其他两组，P值均＜0.05，因此认为该指标在ARVD/C上具有较高的敏感性，尤其是对于那些无心电图异常的病人，这一指标的诊断价值更大。郭华等[2]研究中，入选265例ARVD/C患者，其中（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2者261例，其中特异性与敏感性分别为100%、98%，提示这一指标对于ARVD/C的诊断具有较高临床价值。在次要标准中，增加“V1～V3导联ST段自发性抬高”这一指标。研究指出，120例患者中30例患者中有ST段抬高，占比25%。另外临床上对一些固有指标也有新的研究进展，包括：（1）右胸导联QRS≥110ms，刘欣等[3]研究发现，有22%的病人在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联存在QRS波≥110ms现象，通过左室造影技术及心脏超声技术，证实QRS波增宽（≥110ms）与左室下壁受累呈明显相关性。（2）T波倒置：研究指出，T波倒置在ARVD/C患者12导联心电图上的发生率较高，T波倒置的范围可反映病变累及的程度及范围。“T波倒置”在正常人群中很少超过V1导联，但在肺栓塞、Ebstein畸形等涉及右室异常的疾病时可出现这一现象，在与这些疾病进行比较，这一指标对ARVD/C的特异性较低，因此在诊断时需要排除12岁以下个体及右束支阻滞。但对于ARVD/C病人，若这一现象超过V3导联则可能存在左室受累。（3）右束支阻滞：刘兴钊等[4]描述ARVD/C病人14～18%可合并右束支阻滞，且认为合并右束支阻滞的病人较无右束支阻滞者预后要差。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆（4）前间壁阻滞，这一指标常出现于合并右束支阻滞的ARVD/C病人，在临床上由于合并右束支阻滞的ARVD/C病人并不少见，因此其也可作为诊断ARVD/C的一个辅助指标。
2.鉴别诊断
2.1 与Brugada综合征鉴别
Brugada综合征与ARVD/C均可出现ST段自发性抬高，因此在临床上要对二者进行鉴别。临床上主要通过使用阿义马林，其可诱发“Brugada综合征”，右胸导联QT间期（QTc）延长，ST段抬高，而在ARVD/C病人虽能出现ST段抬高，但用药后一半患者可出现Epsilon电位，且左胸导联与右胸导联QTc相当。
2.2 右室流出道室速
许多早期ARVD/C患者与右室流出道室速一样，12导联心电图与影像学检查无明显异常，因此需要对二者进行鉴别诊断。研究发现[5-6]，右胸导联S波升支时限≥55ms是鉴别ARVD/C患者与右室流出道室速敏感和特异的指标。另外，右胸导联T波倒置是鉴别二者的一个潜在的指标。何金山等[7]研究指出，右室流出道室速的患者未超过V3导联，而这个特征在ARVD/C合并右轻度受累者为70%，合并右室重度受累者为100%。然而还有学者指出，V1～V3导联T波倒置在右室流出道室速患者的发生率为6%～20%，因此需行进一步的研究。对于右室流出道的病人尚不能排除发展为ARVD/C的可能性，因此对此类病人有必要进行随访。
3.对心脏事件的预测
研究显示[8]，QRS波离散度≥40ms是致心律失常性右室心肌病患者发生心脏性猝死的重要风险因子。还有学者通过研究证实[9-10]，QRS波离散度对于诱发ARVD/C室速是一个独立预测因子。此外，有学者指出，右胸导联S波升支时限≥70ms对于诱发致心律失常右室心肌病室速也是一个独立预测因子。
4.小结
心电图检查简便易行，且具有无创性，对致心律失常性右室心肌病诊断的灵敏性及特异性较好。但对于本病的诊断不能仅靠心电图检查来明确，还要结合家族史、临床症状、心内膜活检技术、影像学等，以提高正确诊断率。
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论文作者:卢庭义
论文发表刊物:《医药前沿》2018年6月第18期
论文发表时间:2018/7/5
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