【摘要】胎母输血综合征是妊娠期胎儿血液或部分成分通过破损的胎盘绒毛间隙进入母体血循环系统,最终导致胎儿不同程度失血及母体类似溶血的一组症候群,是一种少见的产科疾病。由于发病隐蔽,产前诊断比较困难,容易漏诊,诊断时胎儿往往已严重贫血,甚至胎死宫内。分娩过程中电子胎心监护(electronic fetal monitoring,EFM)的胎心率图形是胎儿心脏和中山神经系统对血容量变化、酸中毒和低氧血症反应的间接标志,本文从我院2018收治的一例严重胎母输血综合征产时胎监进行综合分析,探讨胎母输血综合征伴不典型胎心监护的图形判读与处理,旨在总结经验以降低围生儿并发症的发病率和死亡率。
【关键词】胎母输血综合征 胎监
胎母输血综合征(fetomaternal hemorrhage,FMH)是胎儿的红细胞有胎盘绒毛间隙进入母体血液循环,引起胎儿不同程度的失血及母体发生溶血性输血反应的一组综合征。目前认为20ml/kg(相当于20%的胎儿血容量)的胎母失血将显著增加胎儿/新生儿的发病率或病死率,故将此定义为大量胎母输血【1】,发生率约0.3%。大量胎母输血可导致胎儿贫血、水肿、发育迟缓及宫内窘迫,严重时甚至可导致胎死宫内,新生儿贫血、休克、死亡,同时是引发胎儿非免疫性水肿疾病的重要原因。由于胎母输血综合征的初始发病具有表征隐蔽性,因此绝大多数患者集中表现为疾病的晚期症状,较难实现科学准确的产前诊断,且通常在临床确诊时,胎儿已经发生极严重的贫血,给其自身的生命健康造成严重损害,甚至胎死宫内,围生儿病死率高达33%-50%【2】。
分娩过程中电子胎心监护(electronic fetal monitoring,EFM),目前大多数助产机构在产妇进入产房后选择持续性胎心监护,产时EFM的首要目标是发现低氧血症和酸中毒的胎儿,经及时干预可以避免胎儿死亡;次要目标是减少胎儿神经系统损伤。
1 病历资料
患者,女,22岁,因“孕38+3周,自觉胎动减少1天”于2018-11-07收入我院。初孕,末次月经2018-02-11,预产期2018-11-18。定期产检6次,未行胎儿排畸彩超,中期唐氏筛查低风险,OGTT等产前检查未见明显异常。孕妇入院时无腹痛、阴道流血、流水,自觉胎动减少,入院后行NST无反应型,可见规律弱宫缩,20s/6min,消毒后阴道检查:宫颈软,居中,宫颈管尽消,宫口开大1cm,先露S-3,胎膜未破,宫颈Bishop评分7分。孕妇及家属要求阴道试产,行人工破膜,羊水清,静滴催产素引产。监测胎心基线153次/分,小变异,伴变异减速,计划分娩3.5小时,宫口开大5cm出现重度变异减速,羊水清,行急诊剖宫产终止妊娠,术中出血300ml。新生儿女性,阿氏评分1分钟、5分钟均评5分(其中呼吸、反应、肌张力各扣1分,皮肤颜色扣2分),予气囊面罩给氧、气管插管辅助通气等治疗,10分钟评7分(肌张力扣1分,皮肤颜色扣2分),身长50cm,体重3260g,查体全身皮肤苍白,颈部可见硬肿,余无特殊。产妇术前Hb 123g/L,术后查产妇AFP 3575ng/ml↑,血红蛋白电泳:HbF% 5.5%↑,Hb 88g/L,血型AB,RH抗D+,新生儿血常规Hb 31g/L,血型A,RH抗D+。胎盘病理:急性绒毛膜羊膜炎I期,脐带组织,胎盘绒毛间质伴局灶钙化。新生儿MRI提示颅内出血、脑发育不全,合并心肌损害、肝功能和凝血功能异常,予输血、护肝、营养心肌、脑康复等对症治疗22天好转出院,并指导定期返院行脑康复治疗。
2 讨论
胎母输血综合征病因并不十分清楚,可促使胎儿发生失血、贫血、水肿、窒息、休克及母体溶血性输血反应等一系列病理症候群,常见发病因素主要涉及胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛膜癌、胎盘早剥、胎盘植入、脐带血管前置、脐静脉血栓形成、母亲长期吸烟、高血压、自身免疫性疾病、多产、外伤,以及临床诊疗操作性因素,例如脐带穿刺、羊膜腔穿刺、外倒转等。胎母失血综合征起病隐蔽,缺乏特异性诊断标准,早期宫内诊断比较困难,很大程度上依赖一些可疑的临床表现。在发生大量胎母输血时,通常能够引发胎儿水肿、胎动减少、胎儿窘迫、胎儿生长受限、甚至胎死宫内,新生儿可出现心律失常、心脏肥大、心功能衰竭、中枢神经系统功能障碍、苍白、贫血、呼吸窘迫综合征、重度窒息、休克等。近半数妊娠妇女分娩前常自觉胎动减少或消失,有一半妊娠妇女产前、产时胎心监护可表现为心动过速、过缓、晚期减速、正弦曲线【3】。可有异常生物物理评分,以及妊娠妇女孕中期AFP水平升高【4】等,其值增高常>300ng/ml,需排除肝脏基础疾病。孕妇胎儿血红蛋白含量测定升高,HbF含量升高>3%有诊断意义【5】。
本例孕妇胎儿血红蛋白含量明显升高(5.5%),术中出血不多(300ml)血红蛋白却由123g/L降低至88g/L,考虑为类似异体输血导致的溶血性贫血,AFP明显升高达3575ng/ml,新生儿体重3260g,血容量约320ml,血常规提示Hb31g/L,考虑失血量远超过血容量50%,严重贫血等表现均符合严重“胎母输血综合征”的表现。
产时胎心监护可减少死产的发生,但没有证据说明其可减少远期神经系统损害【6】。在整个分娩过程中,77. 9% EFM 图形为Ⅰ类,22. 1% 为Ⅱ类,0. 004% 为Ⅲ类。在分娩前的2 h,Ⅰ类图形下降至60. 9%,而Ⅱ类和Ⅲ类分别上升到39. 1%和0. 006%【7】.所以II类图形在分娩中占比非常大,本例孕妇产时胎监开始为II类胎监,术前发展为III类胎监,但本例孕妇无高危因素,持续胎心监护未见典型的基线变异消失、正弦波等图像,羊水清,产程进展顺利,加上孕妇试产意愿强,导致胎儿严重失血,预后差。胎母输血综合征发生率低,起病隐匿,缺乏特异性,临床工作中应提高对胎母输血综合征疾病的认识,重视孕妇主诉,对于主诉“胎动减少”,考虑“胎儿宫内窘迫”的孕妇,除常规B超、胎儿生物物理评分、胎盘功能等外,可进行孕妇AFP、HbF等测定(相比红细胞酸洗脱试验法、流式细胞仪计数等检查方法,临床可行性更高),从而做到早发现、早诊断“胎母输血综合征”,尽早终止妊娠,改善新生儿预后。
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论文作者:王文珍
论文发表刊物:《医师在线(学术版)》2019年第13期
论文发表时间:2019/9/4
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