1 山东省单县东大医院 山东省菏泽市 274300；
2 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院神经外科 北京市海淀区 100093
摘要：目的 探讨腰椎管内室管膜瘤合并脑积水的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析我院去年收治的1例腰椎管内室管膜瘤合并脑积水患者的临床资料，首先行脑室外引流，降低颅内压力，避免患者视力进一步下降，之后在神经监测下行椎管内肿瘤切除术，术后脑脊液引流清亮后，行脑室-腹腔分流术。结果 经积极对症治疗，患者头晕、腰部疼痛及双眼视力较术前好转，未出现恶心及呕吐。半年后随访，未诉明显不适，双眼视力较前明显好转，复查头部及腰椎MRI未见肿瘤复发及转移等。结论 选择正确的手术方式及顺序，对患者的愈后起至关重要的作用。
关键词：椎管内室管膜瘤；脑积水；神经监测；手术治疗
室管膜瘤（Ependymoma）是外胚层肿瘤，起源于脊髓外胚叶的室管膜和胶质细胞，多为起自中央管的室管膜，是临床最常见的脊髓胶质瘤类型，约占脊髓胶质瘤的63%[1]，可发生于脊髓任何部位，一般累及多个节段，以颈段和圆锥终丝部最常见[2，3]，首发症状以疼痛最多见，诊断主要依靠MRI，多数病变呈等T1长T2信号影，增强较均匀强化，或混杂信号，肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志，但肿瘤内囊变较少见[4，5]。对于椎管内肿瘤致脑积水的病例临床上较为少见。我们收治1例腰椎管内室管膜瘤合并脑积水患者，报告如下。
患者男性，29岁，因“头晕伴视力下降2个月”于2014-03-07入院，。2个月前患者无明显诱因出现头晕，伴有双眼视力下降、恶心、呕吐及腰部疼痛，眼科检查后示：“眼底水肿伴有出血”，输液治疗后无效果。又进一步行颅脑及腰椎MRI示：“脑积水 L1-3椎管内占位”，应用甘露醇及支持对症治疗，视力未见缓解，遂入住我院诊治。查体：神志清，精神可，双眼视力：数手指/40cm，双眼视野：VFI：17%，双眼眼底可见视盘周围放射状出血，黄斑区黄色针芒样渗出，双侧瞳孔等大等圆，直径约5mm，对光反应迟钝，眼动充分。脊柱、四肢无畸形，四肢肌力5级，肌张力不高，双侧膝腱、跟腱反射（-），双侧巴氏征（+），颈强直。辅助检查：颅脑及腰椎MRI示：脑积水，L1-3椎管内见条片状较均匀等T1长T2信号影，相应段脊髓增粗，增强扫描后，L1-3段脊髓内病灶呈不均匀强化影，考虑室管膜瘤可能性大。腰椎穿刺：脑脊液呈黄色，微浑浊，WBC：10，脑脊液蛋白1.82g/L（0.15-0.45g/L），脑脊液葡萄糖4.35mmol/L（2.5-4.5mmol/L）。入院后急在局麻下行左侧脑室外引流术，术后视力视野均较前好转，双眼视力约0.4，视野VFI：30%，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反应迟钝，复查颅脑CT脑室较前缩小。3天后在神经监测下行椎管内肿瘤切除术，病理提示：室管膜瘤（Ⅰ级），术后继续脑室外引流，术后第7天，患者未诉头痛、头晕，脑室外引流脑脊液呈淡黄色，清亮，WBC：8，脑脊液蛋白0.31g/L（0.15-0.45g/L），脑脊液葡萄糖3.05mmol/L（2.5-4.5mmol/L）。夹闭脑室外引流，看患者有无不适，2天后，患者再次出现头痛、头晕，且视力、视野较前有下降趋势，行腰椎穿刺测压力为：240mmH2O。拔除脑室外引流后，急给予行右侧脑室-腹腔分流术，术后头痛、头晕好转，双眼视力未进一步下降。半年后随访，双眼视力约0.6，VFI：40%，余未诉明显不适，复查头部及腰椎MRI未见肿瘤复发及转移等。
讨论 椎管内室管膜瘤是临床上常见的疾病，主要表现为肿瘤受累神经支配区域的不适，在影像学检查等辅助手段发达的今天，定位诊断已不是难题[6]。无论何种类型的肿瘤，手术切除仍是目前主要的治疗手段。
神经电生理监测技术由 Dawson 在 1954 年发明[7]，具有可靠、灵敏、连续观察的优点，对提高椎管内肿瘤的全切率，减少肿瘤残留，有效减少或防止肿瘤复发，保留神经正常功能，防止医源性副损伤，有重要的临床价值。
对于椎管内室管膜瘤合并脑积水，笔者查阅大量文献，鲜有报道。此患者的治疗起初有较大争议，有人主张第一行脑室外引流术，亦有人主张第一行脑室-腹腔分流术，对两者手术的利弊，讨论如下：患者入院后临床主要表现为视力下降，且较明显，造成视力下降的原因考虑为脑积水，为挽救视力，解除脑脊液的压力乃是当务之急，两种手术方法均可以降低颅内的压力，椎管内肿瘤性质在不明确的情况下，行脑室-腹腔分流术，有可能造成椎管内肿瘤随脑脊液播散转移，如发生转移，造成的后果是难以想象的，再者，脑脊液蛋白高，堵管的可能性较大，有可能分流失败。急症行左侧脑室穿刺外引流术（保留右侧待分流用），可以缓解颅内压力，保留视力，含有高蛋白的脑脊液可以流出，之后在神经监测下再行椎管内肿瘤切除术，椎管内肿瘤切除后，继续行脑室外引流，待脑脊液清亮后，可以夹闭脑室外引流管，观察有无头痛、头晕、视力及视野的变化，如有变化，可行腰椎穿刺测颅内压，化验脑脊液细胞数及蛋白含量，复查颅脑CT看脑室是否扩大，综合考虑，条件允许后行脑室-腹腔分流术。
对于脑积水的原因，考虑为长期脑脊液蛋白含量高，破坏蛛网膜颗粒，使脑脊液吸收障碍，出现交通性脑积水。颅内增强MRI未见脑脊液循环通路出现堵塞，尚无其他原因能解释脑积水。
参考文献：
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[7]张淑琴.神经病学[M].北京：高等教育出版社，2005.68-71.
论文作者:邱军,,池玉珍, 范涛, 赵新岗,梁聪,,郭超
论文发表刊物:《健康世界》2015年1期
论文发表时间:2015/9/17
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