1.天津市人民医院 天津 300350；2.天津医科大学总医院皮肤科，天津 300050；
3.天津医科大学第二医院皮肤科，天津 300000
摘要：Degos病又名恶性萎缩性丘疹病，是一种少见的胃肠道及皮肤中小动脉闭塞性致死性综合征，临床可分为两型：系统型，有累及不同器官的多发性血栓性梗塞性损害；皮肤型，有特征性皮肤损害，但无系统累及证据，皮肤型临床少见，下面为我们临床所见三例皮肤型Degos病，均用贝复新（又名重组牛碱性成纤维细胞成长因子凝胶）治疗，效果较好。
关键词：恶性萎缩性丘疹病；皮肤型；Degos病
Skin type Degos disease treatment with Recombinant Bovine Basic Fibroblast Growth Factor Gel
CHENGjuan1，SHAN shijun2，CHEN Hong1，LI Zhuoran3
1. Tianjin 300350；Tianjin People 's Hospital，2. Tianjin 300050；General Hospital of Tianjin Medical University，3.Tianjin 300000；the Second Hospital of Tianjin Medical University
Abstract：Degos disease is a small arterial occlusive lethality syndrome，which also known as malignant atrophic papulose. It can be divided into two types clinical：systemic type and skin type. Systemic type is involved in multiple organs of multiple thrombosis Infarctive damage. Skin type is characterized by skin damage，moreover，who without system damage. Skin type is rare in clinical. The following three cases of skin type Degos disease which ware all treated with Recombinant Bovine Basic Fibroblast Growth Factor Gel.
Keywords：malignant atrophic papulos；skin type；Degos disease
1.病历资料
病例1：女性，58岁，双下肢丘疹1月余，绿豆至蚕豆大小，丘疹中央可坏死结痂，愈后遗留瓷白色萎缩性瘢痕，表面有细小鳞屑（图1）。既往银屑病10余年，个人史、家族史无特殊。体检：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，双手关节畸形。实验室检查：血常规：白细胞3.95*109/L，尿便常规及潜血均正常，抗核抗体1：200均质性、核仁型，抗SSA抗体（+），类风湿因子升高，抗心磷脂抗体（-）、抗中心粒细胞胞浆抗体（-）；腹部B超、心电图、胸片未见异常。皮损组织病理示：真皮浅中层楔形坏死，胶原纤维变性、坏死，小血管闭塞伴血管周围炎性浸润，血管外红细胞外溢进入周围间质（图2-3）。诊断：皮肤型Degos病。外用贝复新（碱性成纤维细胞生长因子）1月后皮疹如图4。
图3（HE染色*100） 图4（HE染色*400）
病例2：女性，40岁，右侧大腿皮疹，黄豆大小，丘疹中央坏死凹陷，表面有细小鳞屑，边缘处有暗红色环伴轻微毛细血管扩张，愈后遗留瓷白色萎缩性瘢痕（图5）。体检：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查无异常。实验室检查：血尿便常规及潜血均正常，抗核抗体（-），抗双链DNA（-），类风湿因子（-），抗心磷脂抗体（-），抗中心粒细胞胞浆抗体（-）；腹部B超、心电图、胸片未见异常。诊断：皮肤型Degos病。外用贝复新1月后皮疹如图6。
图7
2.讨论
恶性萎缩性丘疹病（malignant atrophic papulosis）亦称Degos病、致死性小肠-皮肤综合征，1941 年由Kohlmeier 首先报告本病[1]，1942年由Degos等首先命名[2]，是一种罕见的疾病，全世界报道200例左右[3]，累及中、小型动脉的血管闭塞性疾病，可造成多系统损害，目前认为Degos病组织学特征是内皮细胞增殖与血栓形成导致组织梗死[4]。该病病因未明，可能与遗传、自身免疫、病毒感染等有关。好发于20-40岁，报道的最小年龄为7个月[5]。
诊断主要依据典型的皮肤病变、系统性损伤和组织病理。皮肤病变常为首发症状，为好发于四肢、躯干近端，最初皮损表现为淡红色的丘疹。后丘疹逐渐增大，中心萎缩，凹陷呈瓷白色瘢痕，周围隆起的典型病变。约4-15%患者呈良性过程，仅累积皮肤。多数患者数年后出现系统性损伤，以胃肠道和神经系统损伤最常见。肠穿孔是主要死亡原因。临床上应与淋巴瘤样丘疹病、丘疹坏死性结核疹、急性痘疮样苔藓样糠疹、白色萎缩鉴别；病理上应与红斑狼疮、黏蛋白病等鉴别。
目前对Degos病尚无有效的治疗方法，有报道抗凝剂、抗血小板治疗反应良好[6、7]，这可能会在血栓形成之前阻止血小板凝集，抑制疾病进展，亦有报道全身性类固醇[8]、环璘酰胺[7]、静脉人免疫球蛋白有效[9]。Scheinfeld N等报道Degos患者间质细胞衍生因子SDF-1/CXCL12表达，骨髓的内皮细胞和基质激活巨核细胞前体SDF-1 / CXCL12，并负责血小板活化的共刺激，Degos患者炎症细胞分泌SDF-1/CXCL12水平增高，这种细胞定位于血管周围，血管内，和神经组织，这些结果说明Degos疾病是内皮疾病[10、11]。
这三例患者有以下共同特征：中年女性，下肢皮疹，临床表现为丘疹中央凹陷，愈后遗留瓷白色萎缩性瘢痕，组织病理表现为真皮浅中层楔形坏死，胶原纤维变性、坏死，小血管闭塞，既往治疗方法一般为抗血小板治疗，这三例患者均外用贝复新治疗1月效果好，无副作用，可推荐作为外用药。对其随访28个月，无新发皮疹，亦无内脏受累表现，考虑皮肤型Degos病，但尚需进一步随访和观察。
参考文献：
[1]Degos R. Dermatite papulosquameuse atrophiante[J]. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr，1942，49：148-150.
[2]K?hlmeier W. Multiple hautnekrosen bei thrombangiitis obliterans[J]. Archiv für Dermatologie und Syphilis，1941，181（6）：783-792.
[3]Theodoridis A，Makrantonaki E，Zouboulis C C. Malignant atrophic papulosis（K?hlmeier-Degos disease）-A review[J]. Orphanet J Rare Dis，2013，8（10）.
[4]Heymann W R. Degos disease：Considerations for reclassification[J]. Journal of the American Academy of Dermatology，2009，61（3）：505-506.
[5]Torrelo A，Sevilla J，Mediero I G，et al. Malignant atrophic papulosis in an infant[J]. British Journal of Dermatology，2002，146（5）：916-918.
[6]Shapiro LS，Toledo-Garcia A E，Farrell J F. Effective treatment of malignant atrophic papulosis（K?hlmeier-Degos disease）with treprostinil–early experience[J]. Orphanet J Rare Dis，2013，8（1）：52.
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[8]Cebeci Z，Tuncer S，Tugal-Tutkun I. Degos' disease[J]. Ophthalmology，2009，116（7）：1415-1415.
[9]Zhu K J，Zhou Q，Lin A H，et al. The use of intravenous immunoglobulin in cutaneous and recurrent perforating intestinal Degos disease（malignant atrophic papulosis）[J]. British Journal of Dermatology，2007，157（1）：206-207.
[10]Scheinfeld N. Commentary on Degos Disease A C5b-9/Interferon-α-Mediated Endotheliopathy Syndrome by Magro et al：A reconsideration of Degos Disease as hematologic or endothelial genetic disease[J]. Dermatology online journal，2011，17（8）.
[11]Meephansan J，Komine M，Hosoda S，et al. Possible involvement of SDF-1/CXCL12 in the pathogenesis of Degos disease[J]. Journal of the American Academy of Dermatology，2013，68（1）：138-143.
作者简介：成娟（1986.9.12），女，硕士研究生，湖北，天津市人民医院，无，医师，研究方向：自身免疫性疾病与变态反应性疾病。
论文作者:成娟,单士军,陈宏,李卓然
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第16期
论文发表时间:2017/11/22
标签：丘疹论文; 皮肤论文; 抗体论文; 皮疹论文; 细胞论文; 血管论文; 天津论文; 《中国误诊学杂志》2017年第16期论文;