（1新疆医科大学第五附属医院神经内科 新疆 乌鲁木齐 830011）
（2大连市金州区第一人民医院神经内科 辽宁 大连 116100）
（3新疆医科大学第五附属医院骨科 新疆 乌鲁木齐 830011）
【摘要】 目的：探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）和帕金森病（Parkinson's disease，PD）患者认知功能障碍的临床特点。方法：随机选择神经内科住院治疗的MSA患者34例（病程均<2年），其中帕金森综合征为主型（MSA-P）患者26例（MSA-P组），小脑性共济失调为主型（MSA-C）患者8例（MSA-C组）；PD患者31例（病程均<2年），另选择性别、年龄相匹配的健康老年人30例为对照组。对3组受试者进行整体认知评估，分析各评估量表对于临床早期识别这两种疾病的预测作用。结果：MSA组和PD组比较在UPDRS评分 [（24.32±3.99）分与（21.32±3.64）分]、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）[（23.1±3.0）分与（25.5±1.0）分]以及 H-Y分期 [（2.44±0.44）期与（1.29±0.62）期]上差异均有统计学意义（P分别<0.05）。并且MSA组和对照组比较在UPDRS评分上[（23.1±3.0）分与（26.0±1.5）分] 差异也具有统计学意义（P<0.05）。结论：在疾病早期，MSA患者认知功能障碍程度及总体病情较PD患者严重。
【关键词】 多系统萎缩；帕金森病；认知功能障碍
【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）36-0041-02
The comparison of cognitive dysfunction between patients of multiple system atrophy and Parkinson's disease
Zhu Jing, Kong Ming,Li Bing Fa.
Department of Neurology, the Fifth Hospital Affiliated to XinJiang Medical University, XinJiang Urumqi 830011, China
【Abstract】 Objective To explore the clinical features of cognitive dysfunction in patients with multiple system atrophy (MSA) and parkinson’s disease(PD). Methods 34 MSA inpatients in neurology department, the Fifth Hospital Affiliated to XinJiang Medical University from September 2013 to June 2015 were chosen in the study. Including 26 patients with parkinsonism-predominant（MSA-P）,8 patients with cerebellar-predominant（MSA-C）; 31 patients with Parkinson's disease (PD）.Another 30 healthy old people were chosen as the control group,who had similar gender, age to the patients. Three groups were carried out whole cognitive assessment. for the early identification between MSA and PD. Results The cognitive of MSA showed significant difference from the PD: UPDRS[（24.32±3.99）vs（21.32±3.64）, P<0.05], MoCA[（23.1±3.0）vs（25.5±1.0）, P<0.05], Hoehn-Yahr（H-Y）[（2.44±0.44）vs（1.29±0.62）, P<0.05]. The cognitive of MSA showed significant difference from the health controls: UPDRS[（23.1±3.0）vs（26.0±1.5）, P<0.05]. Conclusions The severity of disease in patients with MSA seems to be higher than those with PD in the early disease stage.
【Key words】Multiple system atrophy; Parkinson's disease; Cognitive dysfunction
多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种成年后发病、散发、迅速进展的神经系统变性疾病[1-3]。MSA包括两种主要亚型：帕金森型（MSA-P）和小脑型（MSA-C）[1-2]。在临床工作中，我们发现MSA和帕金森病（Parkinson's disease，PD）患者的临床表现上均有认知功能障碍，使得MSA与PD难以鉴别。因此，早期识别这两种疾病具有重要临床意义。本研究旨在探讨MSA和PD患者认知功能障碍的异同及临床特点。
1.对象与方法
1.1 研究对象
随机选择神经内科住院治疗的MSA患者34例（病程均<2年），其中MSA-P患者26例，MSA-C患者8例；诊断均符合Gilman等[2]于2008年制定的MSA诊断标准。PD患者31例（病程均<2年），诊断符合英国脑库[4-5]制订的PD临床诊断标准。另选择性别、年龄相匹配的健康老年人30例为对照组。所有受试者充分了解研究目的后同意并签署知情同意书。
1.2 排除标准
（1）高血压、糖尿病、冠心病；（2）晕厥、颅内病变、癫痫、脑外伤。
1.3 研究方法
1.3.1人口统计学资料采集
记录受试者的性别、年龄、病程及Hoehn-Yahr（H-Y）分期。
1.3.1.1 Hoehn-Yahr（H-Y）分期
该量表分为5期[4-5]，即0期：无症状；1期：单侧疾病；1.5期：单侧+躯干受累；2期：无平衡障碍，双侧疾病；2.5期：轻度双侧疾病，后拉实验可以恢复；3期：轻度至中度双侧疾病，某种姿势不稳，独立生活；4期：严重残疾，仍可独自行走或站立；5期：只能卧床或坐轮椅。
1.3.2认知评估
1.3.2.1统一的帕金森病综合评分表（Unified Parkinson's Disease Rating Scale，UPDRS）：是对PD患者病情变化的量化评分，此评分表分为三个部分[4-5]。第一部分为认知功能，第二部分为日常活动，第三部分为运动功能。每项分值为0分（正常）～4分（严重）。
1.3.2.2蒙特利尔认知评估量表（MoCA）
根据受教育程度的不同界定值不同，总分30分，其中文盲<17分、小学<20分、中学及以上<24分为认知功能障碍。受教育年限<12年加1分[6]。
1.3.2.3简易精神状态检查量表（Mini Mental StateExamination，MMSE）是应用最为广泛的检测认知功能状态的评分量表。共计30分，根据受教育程度的不同界定值不同，文盲<17分、小学<20分、中学<22分、大学<23分为认知功能障碍[6]。
1.4 统计学方法
采用SPSS19.0对数据进行分析处理。所有正态分布资料以均数±标准差（x-±S）表示。对于正态分布型数据，两组间均数比较采用独立样本t检验，多组间均数比较采用单因素方差分析。计数资料以百分比表示，多组间比较用χ2检验。以P<0.05为差异有统计学意义。
2.结果
2.1 一般情况
34例MSA组（MSA-P型26例，MSA-C型8例）中，男性18例（52.9%），女性16例（47.1%）。PD组31例中，男性14例（45.2%），女性17例（54.8%）。对照组30例，其中男性15例（50.0%），女性15例（50.0%）。三组性别构成比比较，差异无统计学意义（χ2=0.011，P>0.05）（表1）。MSA组平均年龄60.26±6.46（51～70）岁；PD组平均年龄62.74±5.96（51～70）岁；对照组平均年龄59.37±6.02（50～70）岁。三组平均年龄比较，差异无统计学意义（F=2.478，P>0.05）（表1）。
2.2 病程
三组受试者病程比较，差异无统计学意义（P>0.05）（表1）。
2.3 Hoehn-Yahr（H-Y）分期
MSA组患者平均H-Y分期为（2.44±0.44）期，PD组患者平均H-Y分期为（1.29±0.62）期。三组受试者H-Y分期比较差异具有统计学意义（P<0.05）（表1）。
3.讨论
本研究结果提示MSA患者多见于中老年，男女均可患病，无明显性别差异，这与近年的流行病学研究结果[2,7]相一致。以往研究发现，MSA不同亚型的发病率存在地理分布差异，白种人中MSA-P型占80%，MSA-C型约占20%；相反，在日本MSA-C型占83.8％，MSA-P型仅占16.2%[1,7]。而本研究中MSA患者以MSA-P型占绝大多数（76.3%），提示MSA可能存在人种及地理分布差异，但也可能与本研究选择的研究对象是早期病例（病程<2年）而造成的偏倚有关。
根据英国脑库[4-5]制订的PD临床诊断标准，PD患者单侧起病，且不对称性特征持续存在，故早期PD患者多在0～2期，而MSA患者绝大多数双侧病情，进行性加重，出现小脑或帕金森样症状，早期就可出现严重的自主神经症状。本研究结果也发现MSA组与PD组的H-Y分期及UPDRS评分比较，差异均有统计学意义，提示在疾病早期MSA患者总体病情较PD患者严重。
本研究选择本院收治的MSA和PD患者为研究对象，探讨MSA和PD患者认知功能障碍的临床特点。该项研究采用MMSE、MoCA及UPDRS进行整体认知评估。目前，国内关于MSA和PD患者认知功能障碍临床特点的研究较少。本研究结果尚未发现达到MMSE评分痴呆标准的MSA和PD患者，提示MSA和PD患者在发病早期（病程<2年）出现的认知功能下降尚不明显，且3组受试者MMSE得分比较，差异无统计学意义。该研究与张旭等[8]研究结论一致。本研究结果发现MSA组与PD组及对照组的MoCA评分比较，差异有统计学意义，MSA组评分与PD组和对照组相比得分最低。提示MSA患者在发病早期（病程<2年）可能出现认知功能障碍最严重，尤其是执行功能障碍。该研究与张旭等[8]研究结论不谋而合。
综上所述，在MSA和PD患者疾病早期，MSA患者认知功能障碍程度及总体病情较PD患者严重。临床医生在工作中应高度重视MSA患者存在的认知功能障碍，以利于早期识别MSA患者，改善患者的生活质量。
【参考文献】
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[2] Gilman S,Wenning GK,Low PA,et al.Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology,2008, 71(9):670-676.
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[7] Stefanova N,Bücke P,Duerr S,et al.Multiple system atrophy:an update [J].Lancet Neurol,2009,8(12):1172-1178.
[8] 张旭，王湘庆，于生元等.多系统萎缩患者认知功能障碍的临床特点相关因素研究[J].中国全科医学,2014, 17(14): 1605-1608.
Hoehn-Yahr（H-Y）分期、统一的帕金森病综合评分表（Unified Parkinson's Disease Rating Scale，UPDRS）、简易智能状态检查表（Mini Mental State Examination，MMSE）及蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评估疾病的严重程度。
论文作者:朱静, 孔明, 李丙法
论文发表刊物:《医药前沿》2015年12月第36期
论文发表时间:2016/5/6
标签：患者论文; 认知论文; 统计学论文; 病程论文; 功能障碍论文; 差异论文; 评分论文; 《医药前沿》2015年12月第36期论文;