赖 琼
(湖南师范大学附属湘东医院 412200)
摘要:目的 探讨卵巢甲状腺肿类癌(strumal carcinoid of the ovary)的临床病理特征及组织起源。方法 通过光镜及免疫组化观察,并结合临床资料及相关文
献复习,探讨卵巢甲状腺肿类癌的临床病理学特征、鉴别诊断及组织起源。结果 患者以盆腔包块为主要表现。巨检肿瘤为单纯型。镜检肿瘤由类癌与甲状腺滤泡
两种成分构成。免疫表型:类癌细胞Syn、CgA 均阳性,Tg,CT 及CK7 均阴性;甲状腺滤泡上皮Tg 和CK7 均阳性。结论 卵巢甲状腺肿类癌是一种罕见的低度
恶性卵巢生殖细胞肿瘤,起源于内胚层,其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学特征及免疫表型。
关键词:卵巢肿瘤;甲状腺肿类癌;免疫组化
Strumal Carcinoid of Ovary:One Case Report and Review of Literature
Lai Qiong
【Abstract】Objective: To analyze the clinicopathologic characteristics, histological origination of strumal carcinoid of the ovary. Methods: Method To discuss strumal
carcinoid of ovary clinicopathologic features, differentia/diagnosis and histological origination by microscopy and immunohistochemical observation ,combing with clinical
presentation and literature review. Results: One patient was with pelvic mass as the main performance.The patients with giant tumor is of simple inspection.The tumor had
distinct component of carcinoid and struma .The immunohistochemistry of the former was positive for Syn and CgA,negative for Tg,CT and CK7; the latter was positive for
Tg and CK7. Conclusions: Strumal carcinoid of orary is a very rare germ cell tumour, derived from multidirectional defferentiations of endodermal origin with low grade
malignant.. Its diagnosis must based on the pathology and immunohistochemistry.
Key words: ovarian neoplasms; strumal carcinoid; immunohistochemistry
卵巢甲状腺肿类癌(strumal carcinoid of the ovary)是一种非常罕
见的生殖细胞肿瘤,由类癌和卵巢甲状腺滤泡两种成分构成。到目
前为止,国外已有报告约100 多例,国内报告较少,且多为个案报道。
其病理学特征独特,组织起源尚有争议。本文报告1 例卵巢甲状腺
肿类癌,应用免疫组化检测,结合相关文献资料进行讨论,着重探
讨其组织起源、临床组织学特点及鉴别诊断。
1.病历摘要 女,43 岁。发现盆腔包块7 月就诊。妇检:左附件
区扪及一囊性包块,大小约6*5cm 无压痛。B 超示左附件区囊性包
块,大小约7×5×4cm。实验室检查:血尿常规、肝肾功能正常,血
FT3 稍降低。术中行全子宫、双附件切除。巨检:卵巢囊实性肿物,
5×4×2cm 大小,包膜完整,大部分为实性,灰黄,质中等偏硬。镜
检:肿物实性区主要由甲状腺滤泡和类癌细胞组成。前者为大小不
等的甲状腺滤泡,内衬单层立方上皮,滤泡中可见胶质成分。后者
由排列成岛状、梁状的瘤细胞组成,以梁状为主,瘤细胞核大小一
致,呈圆形或卵圆形,染色质均匀,胞浆丰富,嗜酸性。类癌细胞
与甲状腺滤泡无明显界限,类癌细胞中混有多少不等的甲状腺滤泡。
免疫组化:甲状腺滤泡上皮细胞Tg(+),CK7(+);类癌细胞Syn(+),
CgA(+),CT(-),CK7(-),Tg(-)。病理诊断:卵巢甲状腺肿类癌。随
访至今健在。
2.讨论
卵巢甲状腺肿类癌是卵巢独有的一种少见畸胎瘤,属于单胚层
或高度特异的生殖细胞肿瘤,兼有甲状腺肿形态特征和类癌的神经
内分泌特征。自1970 年Scully 最先提出卵巢甲状腺肿类癌的名称以
来,因其具有特殊的形态特征而倍受关注。
2.1 临床特点 本病患者发病年龄19-77 岁,其中40 岁以上最
为常见,占66%-75%。本例发病年龄为43 岁,以盆腔肿块为首发
症状。本病患者多无自觉症状,也有以顽固性便秘及一些内分泌症
状作为首发症状报道。
2.2 病理学特点 巨检多为单侧,肿瘤大小不一,直径0.8-35cm,
通常包膜完整,囊实性,切面灰黄灰白。按其生长方式分为三型:
瘤壁结节型、单纯型、混合型。Robby 等[1]根据肿瘤的生长方式及所
在部位将其分为三型:⑴瘤壁结节型,直径1~8cm,位于皮样囊肿
壁内,并突向囊腔,偶见瘤组织呈弥漫性分布,囊壁增厚;⑵单纯
型,肿瘤直径为0.2~2cm,质地均匀,肿瘤内的类癌区呈灰白色或
灰黄色,可见出血及坏死灶,甲状腺滤泡腔区充盈胶样物质;⑶混
合型,类癌与畸胎瘤或其它肿瘤成分混合。卵巢甲状腺肿镜下观察
见肿瘤组织由类癌和甲状腺滤泡及(或)其它成分组成。类癌部分
为梁状型或梁状与岛状型混合,纯岛状型者罕见。梁状类癌细胞呈
短梭形,大小较一致,单层或数层细胞排列成细长或弯曲的带状,
瘤细胞的纵轴与带状纵轴相垂直。岛状型瘤细胞排列成实性巢状,
巢边瘤细胞多呈栅栏状排列。瘤细胞胞浆丰富,嗜酸,颗粒状,核
小,染色质均匀,核分裂像罕见。甲状腺滤泡多为正常或呈巨滤泡
结构,内衬扁平、立方或柱状上皮,腔内可有嗜酸性胶样物质充盈。
少数呈甲状腺腺瘤样表现以上两种肿瘤成分以不同比例混合存在,
或仅在甲状腺与类癌两种成分的边缘混合,二者之间可有移行。其
它成分多为柱状粘液上皮,单个或多个细胞,或为腺体结构,也可
见含量不等的皮样囊肿成分及神经胶质成分,与类癌成分混杂或位
于癌周边。间质多为致密纤维结缔组织,伴透明变性,可有淀粉样
物质沉着及间质黄素化。很多研究表明,该肿瘤的甲状腺滤泡细胞
内存在甲状腺球蛋白,类癌细胞中有亲银及嗜银颗粒,以分泌神经
多肽激素为特征,通常CgA、Syn、NSE 有不同程度的表达。本例大
体属于单纯型,镜下观察见肿瘤组织由类癌和甲状腺滤泡组成,类
癌成分为梁状与岛状混合型,甲状腺滤泡为正常或呈巨滤泡结构,
未见伴有其它成分,免疫组化染色显示类癌细胞可表达神经内分泌
标记如CgA、Syn、NSE 等。甲状腺肿表达Tg,不表达神经内分泌标
记。
2.3 组织来源 多数学者同意其属于生殖细胞来源的单胚层且
有高度特殊性的畸胎瘤,但组织来源于神经嵴(外胚层)还是内胚
层尚有争议。Arhelger 认为类癌成分含有淀粉样物及神经内分泌状颗
粒,类似于甲状腺髓样癌,强烈提示其起源于甲状腺滤泡旁细胞[2]。
Kimura[3]提出,由于其病理显示甲状腺滤泡和类癌相混合,虽然甲状
腺来源于内胚层但其类癌超微结构类似甲状腺髓样癌(来自甲状腺滤
泡旁细胞),故考虑类癌成分与甲状腺滤泡旁细胞(起源于神经嵴的
内分泌细胞)有关,认为其来源于神经嵴(外胚层)。而有些作者根
据其类癌形态主要为梁状,免疫组化所见更类似来源于后肠的小梁
状类癌[4,5],特别是降钙素和类淀粉样物质很少见[6]。而Hamazaki 等[7]
为了阐明其组织来源,对2 例卵巢甲状腺肿类癌应用免疫组化法进
行了TTF-1 检测,结果显示甲状腺滤泡上皮显阳性,而类癌成分呈
阴性,提示类癌与甲状腺分化无关,故认为它可能来源于内胚层。
2003 年WHO 在肿瘤新分类[8]中将其归入单胚层畸胎瘤,属于类癌的
一种亚型,认为肿瘤中的两种成分均为畸胎瘤内胚层起源。本组类
癌成分CT 为阴性,间质中未见淀粉样物质,不支持其来源于甲状腺
滤泡旁细胞,而其典型梁索状结构及免疫组化显示CK7 为阴性(正
常结肠上皮及结肠癌表达均为阴性),更支持其类癌成分可能来源于
后肠,而后肠由内胚层衍化而来,支持其来源于内胚层。
2.4 诊断与鉴别诊断 本瘤诊断较为困难,多为术后病理发现类癌细胞及甲状腺样组织混合确诊,且类癌细胞有嗜银、亲银性,甲
状腺肿成分有甲状腺球蛋白表达阳性。可有类癌综合征、便秘等神
经内分泌紊乱表现。应与以下肿瘤鉴别:
⑴卵巢颗粒细胞瘤:甲状腺肿类癌具备甲状腺滤泡结构,与颗
粒细胞瘤的Call-Exner 小体混淆,但此癌滤泡内含甲状腺球蛋白胶状
物,缺乏核沟或黄素化,同时结合免疫组化染色可与之鉴别;⑵卵
巢甲状腺肿:多为单侧性,通常也无明显症状,有些可出现甲状腺
功能亢进,无类癌综合征病理仅见甲状腺组织而无类癌细胞,且免
疫组化、T3、T4 测定瘤细胞及滤泡内胶样物质均呈强阳性;⑶卵巢
恶性甲状腺肿:本病临床表现通常也无明显症状,病理显示,肿瘤
切面成灰白色胶样物质或伴有局灶鱼肉状组织。镜下组织形态类似
甲状腺癌,以滤泡、乳头或滤泡乳头混合癌为主;⑷原发性卵巢类
癌:有些研究者将卵巢甲状腺肿类癌归入原发性卵巢类癌中的一种
亚型,其主要区别为病理有无甲状腺组织。⑸转移性类癌:组织学
上与原发性卵巢甲状腺肿类癌难以鉴别,但转移性类癌几乎总是累
及双侧卵巢且卵巢外有原发肿瘤,肿瘤呈多结节,与畸胎瘤成分无
关,且在手术切除卵巢后仍可有类癌综合征等,而原发性卵巢甲状
腺肿类癌则与之相反。
2.5 治疗 目前多数学者认为,此瘤为低度恶性肿瘤。临床治疗
原则是没有并发症的类癌治疗为双侧输卵管卵巢切除术及子宫切除
术,极少数渴望保留生育功能的年轻患者可行单侧输卵卵巢切除术。
所有患者均须密切临床随访。在卵巢外播散的病例中,提倡尽可能
将转移癌切除,并辅以化疗。
2.6 预后 几乎所有甲状腺肿类癌均为临床Ⅰ期,预后很好。极
少数病例发生转移,转移类型可能为甲状腺肿性或类癌性。本组患
者为Ⅰ期,未做任何治疗,随访10 个月,无复发及转移,仍在随访
中。
参考文献:
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论文作者:赖琼
论文发表刊物:《卫生部公告》2015年6期供稿
论文发表时间:2015/11/5
标签:甲状腺论文; 卵巢论文; 甲状腺肿论文; 肿瘤论文; 成分论文; 胚层论文; 癌细胞论文; 《卫生部公告》2015年6期供稿论文;