栾琴 钱玉芹 马宏光
Landau-Kleffner综合征或称获得性癫痫性失语是1957年由Landau和Kleffner首次报道【1】。常发生于儿童期，病因未清，可能与免疫、脑神经损伤、遗传因素有关，主要表现为癫痫发作、获得性失语及脑电图异常。70%的病例有癫痫发作，部分病例有明显的心理、行为障碍。但由于30%的患儿无癫痫发作，而以失语、听觉性失认为首发症状，易被误诊。本文选用了我院2008年1月-2012年1月6例诊断Landau-Kleffner syndrome患者，并进行随访，针对临床表现、辅助检查、治疗效果及随访结果进行讨论。
临床资料
1．一般资料 6例患者均为2008年1月-2012年1月在我院神经内科住院的患者，其中男5例，女1例，年龄4-15岁。其中5例病前有明确的癫痫发作史。6例患者发病前智力及语言表达能力正常。
2．癫痫发作 6例患者中，5例有癫痫发作，其中2例为单纯部分性发作，1例为失神发作，1例为强直—阵挛发作，1例为复杂部分性发作，发作间隔时间平均为20d左右一次，少见连续发作。
3．失语 6例患者发病前语言能力与同龄儿童相当，发病后均有语言障碍症候群，表现对语言的理解能力下降，听不懂简单问话及命令。4例入院时无自发言语，1例仅能用几个字表达意思。1例表现为反复重复1-2个单词。在6例患者有2例患者发病后出现行为异常、大喊大叫、哭闹。
4．脑电图及影像学检查 (1) 6例患者均进行脑电图检查，在清醒时脑电图背景活动均正常，可见局灶性爆发性棘波或棘—慢波，其中3例以双侧颞叶为著，1例以左侧顶叶为著，2例以颞顶交界区为著，睡眠脑电图显示上述异常放电增加，且出现持续性发放。(2) CT及MPI均未见异常
5．治疗 (1) 全部病人入院均使用了AED治疗，2例同时应用强的松治疗，2例同时应用免疫球蛋白，另外进行语言康复训练，主要应用SchueLL刺激法。(2) 治疗效果:6例患者的癫痫发作次数均减少，其中4例患者语言能力恢复正常，1例部分改善，1例无改善。
讨 论
Landau-Kleffner syndrome发病年龄为18个月-13岁，约90%在2-8岁起病，高峰年龄段为5-7岁。男性发病率略高于女性，70%患者有癫痫发作史。癫痫发作大多在15岁以前自行缓解。病前语言功能正常，无明显家族史。失语表现为能听见别人说话声音，但不能理解语言的意义，临床上称为“语言的听觉失认”。LKS可以失语为首发症状。有关本病的病因及发病机制，目前尚未完全明确，由于本病的发病年龄主要在大脑皮层神经元形成突触联系的重要阶段，所以有人认为它的发生可能与脑内神经元突触形成异常有关【2】。有研究显示，自身免疫反应及大脑局部血管炎也可能在部分病人发病中起重要作用【3】。Landau和Kleffner提出失语可能是由于脑部语言区持续放电，从而影响其功能。在LKS进展过程中，语言联络通路被异常放电所阻滞，不能执行正常的生理功能。脑电图异常和失语二者之间有一定的因果关系，即累及语言中枢或联合皮层的长时间持续放电可对发音期的脑神经元回路的建立和修饰过程造成损伤或中断，从而导致语言功能障碍【4】。
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脑电图是特征性的诊断标准之一。发作间期清醒脑电图背景活动多无异常。典型表现为一侧或双侧颞区或颞枕区反复阵发性高幅棘波、尖波及棘慢波。睁闭眼、过度呼吸及闪光刺激对痫样放电频度无明显影响。睡眠时异常放电明显增多，阳性率几乎达100%。多数患儿于慢波睡眠期出现持续性棘慢波发放，异常放电常扩散至全脑。LK综合征患者神经影像上通常不能发现结构上的异常，这可能与发病的时间及进行影像检查的时间有关，发病初可能为功能异常结构的改变。
治疗方面：迄今为止，对LK的治疗尚缺乏特效的方法。1990年Hirsch提出丙戊酸盐、乙琥胺和氯巴占对LKS有效，苯巴比妥、苯妥英和卡马西平不但无效，反而会加重临床表现。尤其是神经心理学方面，皮质类固醇激素可改善语言功能，控制癫痫发作，促进脑电图好转。治疗原则：早期、足量、缓解减量和长期维持。当LKS诊断一旦确立可给予大剂量激素治疗，强的松为每日1-3mg/Kg，一个月后改为1mg/Kg.d，至脑电图恢复正常，惊厥控制后逐渐减量，直至停药，总疗程为6-12个月。最近国外学者报道用大剂量甲基强的松龙冲击治疗及静脉用免疫球蛋白治疗可明显改善语言功能。
语言治疗：无论是在活动期还是在脑电图和语言的恢复期，都应进行积极的特殊心理治疗和语言康复训练，这对语言功能的恢复至关重要。但目前尚缺乏专门的语言训练机构实施对LKS患者的语言治疗，语言治疗的方法和经验有待进一步摸索和提高。
预 后
LKS的预后很好。无论发病早晚、治疗与否、癫痫发作一般均能在青春期前后终止。脑电图异常也多在成人期前自行缓解。因此，有人据此认为LKS的癫痫发作及脑电图的预后与其他良性局灶性癫痫相似。但语言功能的恢复并不乐观。起病年龄较小，有效治疗开始得越晚，语言功能就越难恢复。5岁以前起病者预后较差，几乎都留有不同程度的语言障碍。若6岁以后才出现语言障碍，只要积极治疗（包括语言治疗）则预后很好。由于较长时间的失语使患儿有可能遗留下语言交往和学习困难及心理、行为异常而影响其成年后的社会适应性。大量随访资料表明，半数LKS患儿成年后存在社会适应障碍。
关于LKS仍有很多问题有待解决。
参考文献
[1]Landau-Kleffner FR.Syndome of acquired aphasia with convultion disorder in children[J].neurology,1998,51:1 241.
[2]吴逊，神经病学[M]。上海：人民军医出版社，2001:143-144.
[3]Connolly AM,.Serum autoantibodies to brain in Landan-Klettner variant,autism,and other neurologic disor ders[J],J pediatr,1999,134:607.
[4]EngelJJ.A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepiy : report of the LAE task force on classification and terminology.Epilepsia,2001,42(6):796-803.
[5]Duran MH.Landan-Kleffner syndrone:Long-term follow-up.Brain Dev,2009,31(1):58-63.
论文作者:栾琴,钱玉芹,马宏光
论文发表刊物:《中华临床医师杂志》(电子版)2016年2月第4期
论文发表时间:2016/7/15
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