(武汉市黄陂区前川街环城社区卫生服务中心 湖北武汉 430300)
【摘要】 过敏性紫殿(HSP)是儿童期常见的一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征,包括皮肤紫癜、关节痛、腹痛、便血及肾损害等。国外报道年发病率为20.4/10万,而4--6岁的儿童发病率则提高至70.3/10万[1]。其中约10%--50%患儿累及肾脏[2],称之为过敏性紫癜肾炎(,HSPN)。Broqgan[3]等研究发现依据临床表现诊断,HSPN的发生率为40%--50%,中华医学会儿科学分会肾脏病学组对全国105所医院的调查结果表明,HSPN仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征,居第3位。不同肾脏受累的严重程度是影响HSP远期预后的主要因素[4],国外长期随访结果显示部分患儿常反复发作,部分肾受累惠儿远期预后不良,数年后进展至终末期肾脏病。
[Abstract] allergic purpura (HSP) is a common childhood a group with allergic reaction caused by the extensive capillary inflammation was the main pathological basis of clinical syndrome, including skin purpura, joint pain, abdominal pain, hematochezia and kidney damage. Foreign reported incidence of 20.4 / 100 thousand, while the incidence rate of children aged 4--6 years was increased to 70.3/10 million [1]. , which is about 10%--50% in children with [2], is referred to as allergic purpura nephritis (HSPN). Broqgan[3] research found according to the clinical manifestation, diagnosis, HSPN incidence for 40% - 50%, while in traditional Chinese medicine science branch of kidney disease study group of 105 hospitals nationwide survey results show that HSPN after acute nephritis, nephrotic syndrome and ranked third. The severity of the different renal involvement is [4] the main factors affecting the prognosis of HSP long-term, foreign long-term follow-up results show some children often repeated attacks, part of renal involvement Hui son the long-term prognosis is poor, a few years later progression to end-stage renal disease.
【关键词】儿童;过敏性紫癜;肾炎;研究;分析
[Key words] children; allergic purpura; nephritis; study; analysis
1 HSPN的病因及发病机制
1.1 HSPN的病因:引起HSPN的直接病因至今并万明确。早在1837年,Schonlein就注意到HSP起病前有约1/3病例患有呼吸道感染,提示与感染关系密切。已报道的病原体众多,细菌有沙门菌、溶血性链球菌、耶尔森菌、军团菌和幽门螺杆菌等,其中A组β溶血性链球菌是最多被注意到的前驱感染病原菌,但至今尚未发现特异性致敏原,多数研究也没有证明某种特定感染原是明确的免疫损伤的抗原;另外,药物、食物疫苗接种、寒冷刺激、植物花粉和动物羽毛吸入、尘螨、昆虫叮咬等可诱发本病。
1. 2 HSPN的发病机制:HSPN属变态反应性自身免疫疾病,其可能机制为各种已知及未知的感染源或变应原,作用于具有遗传背景的个体,引起机体的异常免疫应答,激发细胞克隆增殖,导致介导的系统性免疫性血管炎,从而造成免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻引发肾损害。
1. 2.1 体液免疫和细胞免疫异常:IgA在HSP免疫发病机制中的作用已基本清楚。90%以上患儿肾小球和皮肤毛细血管壁IgA免疫荧光阳性,显示了IgA在本病发病中起重要作用。但对IgA作为抗体或抗原尚有不同意见。
1.2.2 炎性细胞及炎性细胞因子作用:在HSPN早期肾小球内有单核细胞浸润。研究发现炎性细胞的浸润程度与尿蛋白含量相关。P2选择素是急性炎症早期介导炎症细胞向受损部位趋集过程中的重要递质。
1.2.3 凝血机制异常:HSPN患儿体内存在不同程度的高凝状态。血管内凝血、纤溶系统激活,与内皮及系膜损伤育关。
1.2.4 遗传易感性,HSP系非遗传性疾病,但存在遗传好发倾向。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆尚未找到任何一个单基因与HSPN发病有关,但有关基因多态性研究的报道却并不少见。
2 临床表现及诊断标准
该病临床表现主要包括肾外症状和肾脏受累症状,绝大多数患儿以典型的紫癜皮损为首发症状,可同时伴胃肠症状、肾脏及关节受累表现。
HSP肾损害表现主要为短暂或持续的血尿(镜下或肉眼血尿)和(或)蛋白尿,部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度的肾损害。临床上凡在HSP病程中(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断。按照2000年中华医学会儿科分会肾脏病学分组制定标准分为6型[6]。I型:孤立性血尿或孤立性蛋白尿;Ⅱ型:血尿和蛋白尿;Ⅲ型:急性肾炎型;Ⅳ型:肾病综合症型;V型:急进性肾炎型;Ⅵ型:慢性肾炎型。
肾活检是判断肾脏受累与否及受累程度的金标准,目前常用的病理分级指标由1974年国际儿童肾病研究会(ISKDC)制定,即I~Ⅵ级。2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在此基础上对其稍作修改,即在Ⅳ、V级50%—75%、>75%病变定义中除新月体外,将节段性病变(硬化、黏连、血栓、坏死)也列入其中。
3 治疗
HSPN临床治疗包括免疫抑制药物:非免疫抑制药物、多联药物、中药治疗以及血浆置换等。
3.1 免疫抑制药物:包括肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂等。激素防治肾炎的效果尚存在争议。但对临床表现为急性肾炎综合征或肾病综合征,或表现为急进性肾炎、肾活检病理表现为大量新月体形成伴有袢坏死、间质血管炎性病变,或呈膜增生性肾炎改变的重症,仍主张给予糖皮质激素;免疫抑制剂单独应用疗效不肯定,常与糖皮质激素联合应用于重症或单用皮质激素疗效不佳者,其中免疫抑制剂多选择静脉注射环磷酰胺;联合用药对肾功能和组织学有改善作用,尤其对肾活检病理有大量新月体形成、临床有肾功能不全和(或)高血压、大量蛋白尿、持续肉眼血尿的重症病例有效。临床还常用的免疫抑制剂:霉酚酸酯、环孢素、硫唑嘌呤、长春新碱等。
3.2 非免疫抑制药物治疗:HSPN是全身性小血管炎,存在血管收缩、微血栓形成、血小板聚集性增加、前列环素减少、血栓素A2增加等异常,肾组织有纤维蛋白原及血管内凝血的表现,所以抗凝、溶栓及抗血小板聚集治疗是一项重要的治疗方法。此外,血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂可减轻蛋白尿、控制高血压、保护肾功能、延缓慢性肾病的进展;组胺H2受体拮抗剂可改善血管通透性,从而减少皮肤黏膜及器官出血。
3.3 中医药治疗:从中医角度,运用益肾健脾治其本,祛湿活血治其标的药物可显著改善24h尿蛋白、尿红细胞计数减少及疗效,而且还能减少西药的不良反应。
3.4 血液净化治疗:肾损害进入尿毒症期的患儿可进行血液透析治疗维持生命。对快速进展型HSPN患儿还可单用或联合使用血浆置换。
需要强调的是,无论患儿是否具有肾损害危险指标及是否预防用药,均应长期随访。对HSP患儿发病时尿检(应包括尿微量蛋白检查)正常的患儿,应监测6个月;如果最初6个月其尿检正常可停止随访。但对尿检异常的患儿则应延长随访时间,建议至少随访3—5年。
4结论
总之,HSPN是较为常见的肾脏疾病,发病原因及机制上不完全明确,临床表现复杂不一,病理分型多样,治疗方案多种多层面,部分预后欠佳,值得引起临床儿科医生的高度重视,需要高度警惕HSP的肾脏损害,早预防早诊断早治疗,为患儿最大程度地改善预后情况。
参考文献
[1] Gardner- Medwin JM, DoLezalova P, CumminsC, etal. Incidence of He - noch - Schonlein
purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children ofdifferent ethnic origins[J]. Lancet, 2002, 360(9341):1197 -1202.
[2] de Almeida JL, Campos LM, Paim LB,et al. Renal involvemen in Henoch- Schon- lein
purpura: a multivariate analysis of initia prognostic factors[J].JPediatr (RioJ),2007, 83(3):
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[3] Brogan PA,Dillon M J,Vasculitis from the pediatric perspective[J]. Curr Rheurna- tolRep,
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[4] Henoch- Schonlein purpura nephritis [J], Clin Pediatr,2007 ,46(6):505 - 511.
[5] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组.小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗[J]. 中华儿科杂志,2001,39(12):746-749.
[6] 赵丹,王君,李惠芳,等. 儿童过敏性紫癜性肾炎药物治疗的meta分析[J]. 中国循证儿科杂志,2007,2(2):88-101.
论文作者:张伟波
论文发表刊物:《医师在线》2016年6月第11期
论文发表时间:2016/8/2
标签:肾脏论文; 患儿论文; 肾炎论文; 蛋白尿论文; 免疫论文; 紫癜论文; 血尿论文; 《医师在线》2016年6月第11期论文;