（陆良县人民医院 云南 陆良 655600）
[摘要] 目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断，评价MRI对Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法 收集65例资料完整的Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果 小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症2例，伴脊髓空洞症42例。结论 MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。
[关键词] Chiari畸形I型；MRI；诊断
小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形（Chiari malformation），是一种先天性枕骨大孔区的发育异常，颅后窝容积变小，小脑扁桃体、延髓下段及第四脑室下部疝入颈段椎管内，造成枕大池变小或闭塞、蛛网膜粘连肥厚等［1，4］。头颅MRI矢状位能较清晰的显示Chiari畸形及其并发症的病理解剖改变。本文对2015年9月至2018年10月经本院MRI诊断的Chiari畸形Ⅰ型65例MRI表现进行回顾性分析，结合文献对其病理分型、MRI诊断及其诊断价值进行探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组65例，男26例，女39例，年龄18～81岁，平均50.8岁，其中45岁以下28例。病程2月～5年。
1.2 临床表现 头痛、颈枕部疼痛，向肩部放射，肢体痛温觉障碍，上肢麻木无力，步态不稳，头晕、恶心、呕吐等。
1.3 方法 本组应用的是日立公司制造的APERTO永磁型0.4T磁共振扫描机。
1.4 结果 小脑扁桃体下疝合并脑积水和脊髓空洞症2例（3.1%，图1），表现为侧脑室与第三脑室均扩张。合并脊髓空洞症42例（64.6%），MRI均表现为小脑扁桃体下端变尖，拉长，向下疝入枕大孔平面下5-18mm，脊髓中央可见连续纵行跨节段条状长T1长T2信号或短T1长T2信号（图2）。
2 讨论
2.1 Chiari畸形病理分型 Chiari 畸形（Arnold—Chiari malformation）又称小脑扁桃体下疝畸形，为枕骨大孔区发育异常使颅后窝容积变小，中线结构在胚胎期发育异常，小脑扁桃体异常延长，或结合延髓下部疝入枕大孔而达颈椎椎管内，造成枕大池变小或闭塞，蛛网膜粘连、肥厚等改变的先天性发育异常。1891年Chiari最先报道，并于1896年将其分为4 型。1907年正式命名为Chiari 畸形。Chiari 畸形为先天性疾病，确切病因尚不清楚，依畸形的形成及轻重程度分为四型［3，4］。Ⅰ型：小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内，有时可达第3颈椎，延髓与第四脑室位置正常或轻度下移，约50%有脊髓积水空洞症，一般无脊髓脊膜膨出；Ⅱ型：最常见，小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管内，延髓与上颈髓重叠，脑桥延长变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水，多伴有脊髓脊膜膨出；Ⅲ型：最严重，除Ⅱ型特点外，常合并高颈、枕部脑膜脑膨出；Ⅳ型：表现小脑发育不全，不向下方移位。本畸形女性多于男性，Ⅰ型多见于儿童与成人；Ⅱ型多见于婴儿；Ⅲ型罕见，在新生儿期发病；Ⅳ型罕见，在婴儿期发病。
2.2 Chiari畸形各型MRI诊断［4］ Ⅰ型：小脑扁桃体变形向下移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；合并脑积水和脊髓空洞症各占20%-25%。MRI可清楚地显示颈段脊髓空洞症，MRI可见髓内管状扩张影，信号与脑脊液相仿，在T1WI呈均匀低信号，在T2WI呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。Ⅱ型：小脑狭长的舌状突出物可经寰椎移至颈2-颈4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝到颈1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。Ⅲ型：除Ⅱ型表现外，均有明显的颅底陷入，颈椎畸形，枕大孔扩大，低枕部或高颈部的脑膜脑膨出。Ⅳ型：严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。本组病例均为MRI诊断的Chiari畸形Ⅰ型。
2.3 应用MRI诊断Chiari畸形具有以下优点 比CT图像更准确、清晰、直观清楚地显示小脑扁桃体，延髓，桥脑和第四脑室等形态结构，位置和相互关系；能了解第四脑室出口情况，是否存在颅颈交界处其它畸形，是否伴发脑积水和脊髓空洞症；能显示脑、脊髓组织是否受压以及受压部位，范围及程度，为临床制订正确手术方案提供方便；便于术后随访，并为考核疗效提供了客观依据［2，5］。
[参考文献]
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[5] 宗少晖，王振宇.ChiariⅠ型畸形手术方式的选择[J].中国临床神经外科杂志，2005，10(1)：1-4.
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作者单位：655600云南 陆良，陆良县人民医院神经内科，电话（13577466607），电子邮箱（2654438466@qq.com）
论文作者:钱谷乔
论文发表刊物:《健康世界》2019年第01期
论文发表时间:2019/3/28
标签：畸形论文; 小脑论文; 脊髓论文; 脑室论文; 扁桃体论文; 延髓论文; 空洞论文; 《健康世界》2019年第01期论文;